房室管畸形曾称为心内膜垫缺损第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。

房室管畸形是由什么原因引起的？

　　本病是一种先天性疾病是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大出现症状早，病情较重。

房室管畸形有哪些表现及如何诊断？

　　（一）临床表现

　　房室管畸形的临床表现按病变类型左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸、气急运动耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症状。

　　部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。

　　完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压心力衰竭并进行性加重。呼吸快速，周围循环灌注不良心脏增大并可出现紫绀，常在早年死亡。约半数病人伴有先天性痴呆

　　（二）体格检查

　　多数病孩生长发育迟缓前胸廓饱满隆起，心尖搏动强烈，心浊音区扩大单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音，心尖区最为响亮并可扪到震颤。肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强，固定分裂胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音。心力衰竭病例则肝脏肿大，有时出现紫绀

　　（三）病理生理

　　房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流分流量的大小取决于病变的情况。心室间隔完整且无房室瓣关闭不全的病例则仅心房水平存在左至右分流，造成的循环生理影响主要是右心室容量负荷过重右心室搏出量及肺循环血流量增多，与第2孔型心房间隔缺损相类似；兼有左房室瓣关闭不全者则心脏收缩时，左心室血液返流入左心房左至右分流量显著增多，左、右心室心搏量均增大这类病例在早年即可呈现心脏显著增大和心力衰竭。完全房室共道病例由于心室间隔也存在较大的缺损，舒张期左心房血液可流入右心室收缩期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更大，约2/3病例右心室和肺动脉压力接近于体循环压力肺血管阻力可在出生后1年内迅速增高，右心衰竭更早呈现。晚期病例随着肺血管阻力升高左至右分流量逐渐减少 

房室管畸形有哪些表现及如何诊断？

　　（一）临床表现

　　房室管畸形的临床表现按病变类型左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸、气急运动耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症状。

　　部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。

　　完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压心力衰竭并进行性加重。呼吸快速，周围循环灌注不良心脏增大并可出现紫绀，常在早年死亡。约半数病人伴有先天性痴呆

　　（二）体格检查

　　多数病孩生长发育迟缓前胸廓饱满隆起，心尖搏动强烈，心浊音区扩大单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音，心尖区最为响亮并可扪到震颤。肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强，固定分裂胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音。心力衰竭病例则肝脏肿大，有时出现紫绀

　　（三）病理生理

　　房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流分流量的大小取决于病变的情况。心室间隔完整且无房室瓣关闭不全的病例则仅心房水平存在左至右分流，造成的循环生理影响主要是右心室容量负荷过重右心室搏出量及肺循环血流量增多，与第2孔型心房间隔缺损相类似；兼有左房室瓣关闭不全者则心脏收缩时，左心室血液返流入左心房左至右分流量显著增多，左、右心室心搏量均增大这类病例在早年即可呈现心脏显著增大和心力衰竭。完全房室共道病例由于心室间隔也存在较大的缺损，舒张期左心房血液可流入右心室收缩期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更大，约2/3病例右心室和肺动脉压力接近于体循环压力肺血管阻力可在出生后1年内迅速增高，右心衰竭更早呈现。晚期病例随着肺血管阻力升高左至右分流量逐渐减少

房室管畸形应该做哪些检查？

　　可用于本病的检查方法有以下几种：

　　(1)胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较大的第2孔型心房间隔缺损相似并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则心脏明显扩大，左心室、右心室右心房均增大，肺野血管显著充血，搏动增强肺循环阻力显著增高的病例则肺门区肺血管影纹增粗而肺野周围血管影纹稀少。

　　(2)心电图检查：P-R间期延长右心室显著肥大或呈现不完全性右束支传导阻滞，左心室也肥大，电轴左偏额面心向量图QRS环呈逆针向运行，QRS环主体部移向上向左甚至向右，平均电轴在-30°～-140°之间有的作者指出部分型房室共道病例额面心向量图QRS环呈逆针向运行向左向上，水平面QRS逆针向运行向左向后;完全型房室共道则额面QRS呈逆针向运行向右向上，水平面QRS逆针向运行向前向右

　　(3)超声心动图检查：右心房右心房和肺动脉内径增大，心室间隔的运动从属于右心室的收缩，在心室喷血期心室间隔呈现向前的运动亦即矛盾运动。切面超声心动图检查显示房间隔下部、室间隔膜部二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶正常情况下，在中心区互相连接而形成的十字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部回声反射中断四个心腔互相沟通。二尖瓣前移，前瓣叶在收缩期接近三尖瓣隔瓣叶而在舒张期到接近心室间隔二尖瓣口舒张期呈吊桥样，左心室流出道变窄。于周围静脉注入超声造影剂后由于左室收缩压比右室高，舒张期右室压略高于左室，在心腔切面上可见到造影剂在心室间隔上部缺损处左右往返流动

　　(4)右心导管检查：导管可从右心房进入左心房也可从右心房直接进入左心室。心房及心室水平有左至右分流，右心房血液氧含量比腔静脉高右心室血液氧含量又可能比右心房进一步升高。肺动脉高压病人可显示右至左分流和肺血管阻力增高。并有二尖瓣裂缺者右心房压力波形可显示房室瓣关闭不全产生的V波升高

　　(5)选择性左心室造影可显示造影剂经心房和心室间隔缺损流入右心室及/或右心房;经房室瓣缺裂返流入左右心房。并可显示心脏间隔缺损的大小和房室瓣畸形的情况。部分型房室共道病例于左心室注入的造影剂先返流入左心房再依序进入右心房、右心室和肺动脉;完全型房室共道病例造影剂人左心室返流入左、右心房的同时也从左心室通过室间隔缺损直接进入右心室即使左、右心房和右心室，肺动脉同时显影房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室间隔上部缺损，至左心室流出道狭而长，在前后位左心室造影X片上呈现鹅颈征象因此选择性左心室造影检查既可鉴别第一孔型与第二孔型心房间隔缺损，而且对鉴别部分型和完全型房室共道也很有价值。

　　(6)心室间隔完整且无肺动脉高压的房室管畸形病例如动脉血液氧饱和度降低应考虑可能为单心房畸形。

房室管畸形应该如何治疗？

　　Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性传导阻滞残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重併发症比较多见，手术死亡率高。1958年Lev详细研究房室管畸形病例房室结和房室束的解剖位置并据此改进操作技术，此后术后传导组织损伤的并发症即显著下降。

　　房室管畸形外科手术应力求达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束。

　　矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；婴幼儿病例亦可应用体外循环结合深低温和循环中断缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片。自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全或减少溶血，其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩大近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例，也有人主张作瓣膜替换术。

　　手术操作技术：胸骨正中切口切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片。检查有无左上腔静脉等并存畸形。经右心耳切口手指探查病变情况注意心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有无返流，并估计返流的轻重程度心脏内手指探查完毕后游离上、下腔静脉及升主动脉，分别绕置束带供阻断血流之用在靠近上、下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管，开始体外循环并降低体温经心尖部小切口放入左心室引流管，阻断升主动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液同时在心包腔内注入冷生理盐水进一步局部降低心肌温度。收紧上、下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作

　　第1孔型心房间隔缺损缝补术　切开右心房显露房间隔缺损缺损下缘即为房室环。第1孔型心房间隔缺损需心包片或涤纶织片缝补，因为直接缝合缺损张力较大，组织易於撕裂致缺损复发。缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发生率按缺损的形态和大小修剪心包片或织片。先在二尖瓣前瓣叶基部中央部分将补片缝合固定於二尖瓣环上，然后连续缝合缺损与补片的边缘 缝合缺损前下缘时应注意避免损伤传导组织。第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊之间的右心房后壁内，房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处然后在心室间隔顶部发出左束支。在房室结三角区应将缝线放置在二尖瓣前瓣叶的瓣环附着处。缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气体。于升主动脉根部插入排气针放松主动脉阻断钳。心跳恢复且搏动有力，体温上升到35℃以上即可停体外循环拔除各处心腔插管及主动脉插管，缝合心房、心室及主动脉切口