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狭窄
　

二尖瓣
主动脉瓣
　
病因
最常见病因为风湿热. 2/3患者为女性.
1风心病2先天畸形(先天性二尖瓣钙化性主动脉瓣狭窄,先天性主动脉瓣狭窄) 3退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄4其他(大的赘生物阻塞瓣口,如真菌感染,SLE,风湿性关节炎伴瓣叶结节样增厚等)
　
病理生理
1. 二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房的影响: 跨瓣压升高,左心房压升高.2.左心房压升高对肺循环的影响:引起肺静脉和肺毛细血管压升高导致劳力性呼吸困难.3.肺动脉高压对右心室的影响:严重的肺动脉高压导致右心室扩张和右心衰,可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全. 二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室.严重时可有左心室的失用性萎缩.
1 成人主动脉瓣口≥3.0cm2瓣口面积减小一半时,收缩期无明显跨瓣压差.瓣口≤1.0cm2时,左心室收缩压明显升高,跨瓣压差显著2左心室对慢性主动脉瓣狭窄造成的压力负荷增加的主要代偿是通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收缩压升高,维持正常收缩期室壁应力与左心室排血量. 3严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血的机制1左心室壁增厚,心室收缩压升高和射血时间延长,增加心肌氧耗2左心室肥厚,心肌毛细血管密度相对减少3舒张期心腔内压力增高,压迫心内膜下冠状动脉4左心室舒张末压升高导致舒张期主动脉-左心室压降低,减少冠状动脉灌注压..
　
临床表现
症状 1呼吸困难首次发作常以运动,精神紧张,性交或房颤为诱因并多先有劳力性呼吸困难.随狭窄加重,出现静息时呼吸困难,端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难,甚至发生急性肺水肿2有以下情况i.突然大咯血,通常见于严重二尖瓣狭窄,可为首发症状ii阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰iii急性肺水肿时咳大量分红色泡沫状痰iv肺梗死伴咯血3咳嗽 常见,冬季明显. 4 声嘶
体征 中度二尖瓣狭窄常有二尖瓣狭窄面容,双颧绀红. 1二尖瓣狭窄的心脏体征:1心尖搏动正常或不明显2心尖区可闻及S1和开瓣音,提示前叶柔顺,活动度好;若瓣叶钙化僵硬,则S1减弱,开瓣音消失;3心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音,常可触及舒张期振颤.窦性心律时,由于舒张晚期心房收缩,促使血流加速,使杂音增强.房颤时不再有杂音舒张晚期的杂音增强2肺动脉高压和右心室扩大的体征;胸骨下左缘可扪及右心室收缩期抬举样搏动,S2的肺动脉成分亢进.由于肺动脉扩张,在胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射性杂音和递减型高调叹气样舒张早期杂音(Graham Stell杂音).右室扩大伴三尖瓣关闭不全时,胸骨左缘第4,5肋间有全收缩期吹风样杂音,吸气时增强.
症状 1呼吸困难 劳力性呼吸困难见于晚期肺淤血.进而可发生阵发性夜间呼吸困难,端坐呼吸和急性肺水肿2心绞痛,常由运动诱发,休息后缓解.3晕厥或接近晕厥 多发生能够于直立,运动中或运动后即刻.少数在休息时发生.由脑缺血引起.
体征1心音:S1正常.若主动脉瓣钙化僵硬,则S2主动脉瓣成分减弱.常为单一性,严重者呈逆分裂.肥厚的左心房强有力收缩产生明显的S4,并可能扪及.先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度佳者,可在胸骨左,右缘听到主动脉瓣喷射音,不随呼吸改变.如瓣叶钙化僵硬则消失 2收缩期喷射性杂音;在S1稍后或紧随喷射音开始,止于S2前,为吹风样,粗糙,递增-递减型,在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响,向颈动脉,胸骨左下缘或心尖区传导,常伴震颤. 3. 其他动脉脉搏上升缓慢,细小而持续(细迟脉 plusus tardus).在晚期,收缩压和脉压均下降.严重的主动脉瓣狭窄者,同时触诊心尖部和颈动脉可发现动脉搏动明显延迟.心尖搏动相对局限,持续有力,若左心室扩大,可向左下移位.
　

有典型主动脉瓣狭窄杂音时,诊断容易.若合并关闭不全的和二尖瓣狭窄,多为风心病.单纯主动脉瓣狭窄,年龄<15岁,以单叶瓣畸形多见;16-65岁,以先天性二叶瓣钙化可能性大.>65岁,以退行性老年钙化性病变多见.确诊依赖于超声心动图
　
诊断
心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大,一般可诊断.超声心动图可确诊.

　
鉴别诊断
1. 经二尖瓣口的血流增加:严重二尖瓣反流,大量左至右分流的先天性心脏病(如室间隔缺损,动脉导管未闭),高动力循环(甲状腺功能亢进,贫血)时心尖区可有短促隆隆样舒张中期杂音,常跟随于增强的S3后. 2Austin- Flint杂音3左房粘液瘤:瘤体阻塞二尖瓣口,产生随体位改变的舒张期杂音,其前有肿瘤扑落音,瘤体常导致二尖瓣关闭不全.其他疾病如发热,关节痛, ESR增快和体循环栓塞等.
主动脉瓣狭窄杂音如传导至胸骨左下缘或心尖时,应与二尖瓣/三尖瓣关闭不全,或室间隔缺损的全收缩音鉴别.此外，应与胸骨左缘的其他收缩期杂音鉴别. 主动脉狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病鉴别: 1先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下. 2先天性主动脉瓣下狭窄难以鉴别.前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全,无喷射音,S2非单一性3梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移,使左心室流出道梗阻,产生收缩期中或晚期喷射性杂音.胸骨左缘最响,不向颈部传导,有快速上升的重搏脉.超声心动图可资鉴别.
　
并发症
1.房颤2急性肺水肿 为重度二尖瓣狭窄的严重并发症.患者突然出现重度呼吸困难和发绀,不能平卧,咳粉红色泡沫状痰,双肺布满干湿性罗音.不及时抢救可致死3血栓栓塞4右心衰竭5感染性心内膜炎6肺部感染

1.心律失常2心脏性猝死3感染性心内膜炎4体循环栓塞5心衰6胃肠道出血
　

　
心脏瓣膜病 (Valvular heart disease) (表二)

　
　
狭窄
　

二尖瓣
主动脉瓣
　
治疗
A.一般治疗:1预防风湿热复发2预防感染性心内膜炎3无症状者避免剧烈体力活动4呼吸困难者减少体力活动,限制钠盐摄入.避免和控制急性肺水肿的因素.
B 并发症的处理: 1大量咯血:坐位,用镇静剂,静脉注射利尿剂以降低肺静脉压2 急性肺水肿处理原则与左心衰所致肺水肿处理原则相似,但注意1避免使用以扩张小动脉为主,减轻心脏后负荷的血管扩张药,应选用扩张静脉系统,减轻心脏前负荷为主的药物;2正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益,仅在房颤伴快速心室率时可静注毛花甙丙以减慢心率3房颤治疗目的为控制满意心室率,争取恢复和保持窦性心律,预防血栓栓塞. 4预防栓塞5 预防右心衰
C介入和手术治疗 1经皮球囊二尖瓣成形术 缓解二尖瓣狭窄的首选方法2闭式分离术 少用3直视分离术 瓣叶严重钙化,病变累及腱索和乳头肌,左心房内有血栓的患者4人工瓣膜置换术.适应症:1严重瓣叶和瓣下结构钙化,畸形,不宜作分离术者2二尖瓣狭窄合并明显关闭不全者
A 内科治疗主要目的为确定狭窄程度,观察狭窄进展情况,为手术指征的患者选择合理手术时间;措施1预防感染性心内膜炎2无症状的轻度狭窄每2年复查1次中重度患者6 -12个月复查1次3如有频发房性期前收缩,应予以抗心律失常药物,预防房颤.主动脉瓣狭窄患者不能耐受房颤,一但发生,应及时转为窦性心律. 4心绞痛治疗5心衰患者应限制钠盐摄入,可用洋地黄和小心应用利尿剂.
B外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法.重度狭窄伴心绞痛,晕厥或心衰为手术的主要指征.
C经皮球囊主动脉瓣成形术 适应症: 1严重主动脉瓣狭窄的心源性休克2严重主动脉瓣狭窄急需非手术治疗,因有心衰而具有极高手术危险者,作为以后人工瓣置换的过度3严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女4严重主动脉瓣的狭窄，但拒绝接受手术治者
　
病理
分类
按面积分:轻度:1.5cm2-2.0cm2中度:1.0cm2-1.5cm2重度<1.0cm2. 按瓣膜病变分:隔膜型:瓣叶间粘连,瓣膜轻-中度增厚,以小瓣为主,主瓣仍可轻度活动;漏斗型:主瓣也发生严重增厚,失去活动性,瓣叶间粘连严重,瓣膜口缩小呈鱼口状.
>1cm2为轻度狭窄，0.75～1cm2为中度狭窄，<0.75cm2为重度狭窄
　

主要由风湿性主动脉瓣炎引起,少数先天性发育异常或AS引起瓣膜钙化所致.风湿性者常与二尖瓣病变合并发生联合瓣膜病变.在心室收缩期,左心室血液排出受阻,左心室因压力性负荷升高而发生代偿性肥大.血液在加压请卡快速通过狭窄的主动脉瓣口,产生旋涡与震动,引起主动脉瓣区喷射性杂音.久之,左心室失代偿,相继出现左心衰,肺淤血,肺动脉高压及右心衰.临床上可先后出现心绞痛,脉压减小,X线检查靴形心
　

发病机制
多由风湿性心内膜炎引起.二尖瓣狭窄时,血液不能顺利进入左心房,左心室灌注不足,形成相对萎缩状态.左心房则因血液淤积而肥大,扩张进而肺淤血,水肿,肺动脉高压.长期肺动脉高压导致右心室代偿性肥大,扩张,右心房肥大,扩张.最后大循环淤血等一系列血流动力学改变.临床病理联系:心尖隆隆样舒张期杂音,肺动脉瓣听诊区 S2 增强 P2>A2 X线检查左心房增大梨形心

病理改变

合并症
肺淤血,心衰

结局

　
心脏瓣膜病 (Valvular heart disease) (表三)
　
关闭不全

二尖瓣
主动脉瓣
病因
收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构(瓣叶,瓣环,腱索,乳头肌)和左心室的结构和功能的完整性.任何部分的异常都可导致本病
慢性:1风心病2二尖瓣脱垂3冠心病4腱索断裂5瓣环和环下部钙化6感染性心内膜炎7左心室显著扩大8其他(先天畸形,SLE,风湿性关节炎,梗阻性肥厚型心肌病,心内膜心肌纤维化和左房粘液瘤)
急性: 1腱索断裂2感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂3急性心肌梗死致乳头肌急性缺血,坏死或断裂; 4创伤损害二尖瓣结构; 5人工瓣膜损坏
由于主动脉瓣和(或)主动脉根部疾病所致
慢性:A主动脉瓣疾病1风心病2感染性心内膜炎3先天畸形(二叶主动脉瓣,室间隔缺损伴一叶脱垂,先天性主动脉瓣穿孔)4主动脉瓣粘液样变性5强直性脊髓炎 B主动脉根部扩张1梅毒性主动脉炎2Marfan综合征. 3强直性脊髓炎4,特发性升主动脉扩张5严重高血压或主动脉粥样硬化
急性: 1感染性心内膜炎2创伤3主动脉夹层4人工瓣膜破裂
病理生理
急性:收缩期左心室射出的部分血液流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房,与肺静脉至左心房汇总,在舒张期充盈左心室,使左心房和左心室容量负荷骤增,左心室舒张末压急剧上升.左心房压也急剧上升,导致肺淤血,甚至肺水肿.之后可致肺动脉高压和右心衰
慢性:持续严重的过度容量负荷终导致左心衰,左心房和左心室舒张末压明显上升,导致肺淤血,肺动脉高压和右心衰
急性:舒张期血流从主动脉反流入左心室,左心室舒张压急剧上升,导致左心房压增高和肺淤血,甚至肺水肿.
慢性:代偿机制 使左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高.失代偿的晚期心室收缩功能降低,左心衰发生;左心室心肌重量增加使其耗氧增多,主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少,二者引起心肌缺血,促使左心室心肌功能恶化.
临床表现
症状A急性 轻度二尖瓣反流仅有轻微劳力性呼吸困难.严重反流(如乳头肌断裂)很快发生急性左心衰,甚至出现急性肺水肿或心源性休克 B慢性轻度可终生无症状,严重反流有心排血量减少,首先出现的突出症状是疲乏无力,肺淤血的症状出现较晚.1风心病首次风湿热后,无症状期远较二尖瓣狭窄长,常超过20年.一旦出现明显症状,多已有不可逆的新功能损害2二尖瓣脱垂一般二尖瓣关闭不全较轻,多无症状或仅有胸痛,心悸,乏力,头昏,体位性晕厥和焦虑等.严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰.
体征 A慢性 1心尖搏动 呈高动力型,左心室增大时向左下移位 2心音风心病时瓣叶缩短,导致重度关闭不全时,S1减弱.二尖瓣脱垂和冠心病时S1多正常.由于左心室射血时间缩短,S2提前,且分裂增宽。严重反流时心尖区可闻及S3。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音。3心脏杂音瓣叶挛缩所致者(风心病),有自S1后立即开始,与S2同时终止的全收缩期吹风样高调一贯型杂音,在心尖区最响.杂音可向左腋下和左肩胛下区传导.后叶异常时,杂音向胸骨左缘和心底部穿传导.在典型的二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音；冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期,中期,晚期或全收缩期杂音；腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或音乐性.严重反流时,心尖区可闻及紧随S3之后的短促舒张期隆隆样杂音.
B急性 心尖搏动为高动力型； S2肺动脉瓣成分亢进,非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区S4常见。由于收缩末左房室压差减少,心尖区反流性杂音于S2前终止,而非全收缩期杂音,低调,呈递减型.不如慢性者响.严重反流也可出现心尖区S3和短促舒张期隆隆样杂音.
症状A急性 轻者可无症状,重者出现急性左心衰和低血压 B慢性 可多年无症状,甚至可耐受运动.最先的主诉为与心博量增多有关的心悸,心前区不适,头部强烈搏动感等症状.晚期出现左心衰表现.心绞痛较主动脉狭窄时少见.常有体位性头昏,晕厥罕见
体征 A慢性 1血管 收缩压升高,舒张压降低,脉压增大.周围血管怔常见,包括随心脏搏动的点头征(De Musset征)和毛细血管搏动征等.主动脉根部扩大者,在胸骨旁右2,3肋间可扪及收缩期搏动. 2心尖搏动 向左下方移位,常弥散而有力.3心音 S1减弱,由于收缩期二尖瓣部分关闭引起. S2主动脉瓣成分减弱或缺如;但梅毒性主动脉炎常亢进. S2多为单一音.心底部可闻及收缩期喷射音.心尖区常有S3. 4心脏杂音为与S2同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音,坐位并前倾和深呼气容易听到.心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音,较粗糙,强度2/6~4/6级.可伴有振颤.
B急性 收缩压,舒张压和脉压正常或舒张压稍低,脉压稍大.无明显周围血管征.心动过速常见.二尖瓣舒张期提前关闭,致S1减弱或消失.S2肺动脉瓣成分增强.S3常见.主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低.
诊断
急性者,如突然发生呼吸困难,心尖区出现收缩期杂音,X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻(二尖瓣脱垂,感染性心内膜炎,急性心梗,创伤,人工瓣膜术后等.),可资诊断.慢性者,心尖区可有典型杂音伴左心房室增大,诊断可成立.确诊有赖超声心动图.
有典型主动脉关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征,可诊断.急性重度反流者早期出现左心衰,X线心影正常而肺淤血明显.慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄,支持风心病诊断.超声心动图可确诊.

　
心脏瓣膜病 (Valvular heart disease) (表四)

　
关闭不全

二尖瓣
主动脉瓣
鉴别诊断
1.三尖瓣关闭不全 2室间隔缺损 3 胸骨左缘收缩期喷射性杂音
主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时应与Graham Steel杂音(严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致肺动脉瓣关闭不全,常有肺动脉高压体征)鉴别.
并发症
房颤,感染性心内膜炎,体循环栓塞, 心衰在急性者出现早,慢性者于晚期出现.二尖瓣脱垂的并发症包括感染性心内膜炎,脑栓塞,心律失常,猝死,腱索断裂,严重二尖瓣关闭不全和心衰.
感染性心内膜炎,室性心律失常常见,心脏猝死少见,心衰在急性者出现早,慢性者于晚期出现
治疗
A急性 治疗目的是降低肺静脉压,增加心排血量和纠正病因.内科治疗一般为术前过渡.尽可能在床旁Swan-Ganz导管血流动力学检测下进行.静滴硝普钠(扩张小动脉,降低前后负荷),利尿剂(降低前负荷)
B 慢性内科治疗1.预防感染性心内膜炎;风心病需预防风湿热2无症状,心功能正常者需随访3房颤的处理同二尖瓣狭窄,但维持窦性心率不如在二尖瓣狭窄时重要.多数只需要控制满意心室率.慢性房颤,有体循环栓塞史者,超声检查见左心房血栓者,应长期抗凝治疗4心衰者限制钠盐摄入,使用ACE抑制剂,利尿剂和洋地黄.
外科治疗根本性措施.应在发生不可逆的左心室功能不全之前进行.方法:1人工瓣膜置换术2 二尖瓣修复术
A急性治疗目的是降低肺静脉压,增加心排血量和纠正病因.内科治疗一般为术前过度.尽可能在床旁Swan-Ganz导管血流动力学检测下进行.静滴硝普钠(扩张小动脉,降低前后负荷),利尿剂(降低前负荷) 若血流动力学不稳定者,如严重肺水肿,应立即手术.主动脉夹层即使轻微或中度反流,也应紧急手术.
B 慢性内科治疗1.预防感染性心内膜炎;风心病需预防风湿热2梅毒性主动脉炎需一疗程PG治疗.3舒张压>90mmHg应使用降压药4无症状的轻微或中度反流者应限制重体力活动且定期随访.有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者,即使无症状,也应使用洋地黄.长期服用硝苯地平可延长无症状和心功能正常时间.5心衰时应用血管扩张药,利尿剂和洋地黄类药.6心绞痛可试用硝酸酯类药物. .7积极纠正房颤和缓慢性心律失常.8如有感染应及早控制
外科治疗:人工瓣膜置换术为主要治疗方法.指征: 1有症状和左心室功能不全者2无症状和左心室功能不全者,经系统检查显示左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者3有症状而左心室功能正常者,先试用内科治疗.如无改善,不宜拖延手术时间. 禁忌症 LVEF≤0.15~0.20 LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2
病理
分类

发病机制
见前文所述

病理改变

合并症
二尖瓣关闭不全常与狭窄合并发生
临床上可发现脉压增大及周围血管体征,如水冲脉,股动脉枪击音等.