POEMS综合征又名Crow—Fukase综合征。是以多系统损害为特征的综合征。1956年Crow首先报告。我国1987年以来陆续有个案报告，现将国内资料较完整的50例临床表现及实验室检查总结如下，以探讨国内POEM S综合征的特征。
1 临床资料
1．1 一般资料 本组43例为1987一1993年12月国内文献报告[2—21]，7例为作者收治，共50例。其中男35例。女15例，男：女为2．3：1。年龄25—71岁。平均47．5岁。
1．2 临床表现 首发症状以四肢麻木、无力多见(59，1％)，其次为肢体水肿(15．9％)、内分泌改变(13．6％)。少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。全部患者均有多发性周围神经病，为感觉一运动型。其特点为慢性、进行性，运动障碍重于感觉障碍。常见的尚有视乳头水肿(72％)、肝大(64％)、脾大(62％)、淋巴结肿大(36％）；男性女性化乳房(45．7％)，阳萎(80％)、女性闭经(53％)；皮肤色素沉着(92％)。多毛(44％)，皮肤粗厚(36％)；肢体水肿(86％)，腹水(34％)、胸水(27％)，低热(27％)；多汗(35％)、杵状指(38％)。另有5例伴发闭塞性血管病。其中3例脑梗塞、2例下腔静脉血栓。
1．3 辅助检查 突出改变为异常球蛋白血症(包括M蛋白(十)，免疫球蛋白增高。骨髓浆细胞瘤及髓外浆细胞瘤)，本组17／19例血γ-球蛋白增高，15／33(45．5％)M一蛋白阳性。其中[IgG型8例。IgA型3例，4例未分型。 2／27例尿本一周氏蛋白阳性。38例行骨穿检查23例(60，5％)浆细胞增生。骨骼X线检查37例，18例(49％)发现骨骼病灶，多位于骶骨、髂骨、肋骨。6例骨活检，5例浆细胞瘤。1例浆细胞样淋巴增生。 18例有骨骼病灶者只有3例M一蛋白(十)。脑脊液检查43例。93％蛋白增高、细胞数均正常。4例可见寡克隆区带。肌电图检查34例，表现为运动、感觉传导速度减慢。严重者引不出电反应。 22例腓肠神经活检，显示有髓粗纤维丢失明显。呈节段性脱髓鞘及轴索变性。本组7例脱髓鞘改变，4例轴索变性。8例二者共存，3例报告不详。
1．4 其它 在有记录的35例中、2例贫血，4例红细胞增生。3例血小板增高、8例血沉快、9例低蛋白血症。极少数病人抗核抗体阳性(1／31例)。全部患者抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗S S—B抗体阴性。
1．5 治疗及预后 本组病人均用激素治疗，还有用马法兰、血浆置换及化疗者。28例好转，6例无变化，7例死亡。另9例记录不详。存话最长者达7年。
讨论
Nakanishi等[22]总结102例日本患者的临床表现后提出该综合征的临床特征为：(1)慢性进行性多发周围神经病；(2)肝、脾、淋巴结肿大；(3)内分泌改变；(4)异常球蛋白血症；(5)皮肤改变；(6)视乳头水肿；(7)低热、肢体水肿、杵状指等。国内患者具有相似的临床特征。
与日本及欧美国家相比［22，23］，我国POEMS综合征有如下特点：（１）视乳头水肿的发生率更高；(2)脾大更多见而淋巴结肿大较少见；(3)男性内分泌改变以阳萎多见而女性化乳房较少见；(4)部分病人伴有闭塞性血管病；(5)伴有骨骼改变者M一蛋白阳性率(16．6％)明显低于国外组(76％)。造成此差别的原因不明、可能与种族差异及地理因素有关、也可能存在体格检查不祥细或实验室检查的时机、检测技术及次数等问题。有待于进一步研究。
本综合征的诊断尚无统一标准，目前多采用Nakanishi提出的标准[23］：凡具有该综合征三项临床特征便可诊断，但多发性周围神经病及异常球蛋白血症最为重要。本组患者全部符合诊断条件。该综合征累及多个系统，在不同时期表现各异，常易误诊。对周围神经损害者应与慢性格林巴利综合征伴发周围神经损害的结缔组织病相鉴别；对肢体水肿，肝、脾肿大、皮肤发黑者应与肝硬化、慢性肾功不全、阿狄森氏病相鉴别。因此对多系统损害的病人要进行全面的检查，以尽早明确诊断。
本综合征的发病机理尚未完全明了，目前认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自家免疫性疾病。本组患者用激素及免疫抑制剂治疗后大部分病情缓解也支持这一论点。还有人认为第22号染色体上对M一蛋白编码的基因在发病中起了重要的作用［24］。最近研究发现病人血、腹水、血管内皮细胞中白介素—6升高，治疗后下降［25］，推测白介素一6在发病中起了一定作用。本组5例伴发闭塞性血管病，可能与该综合征的高粘血症、淀粉样物质沉着有关。需进一步研究。
(本文承蒙朱克教授审阅，致谢!)
［作者简介］孙 斌（62岁）男，山东菏泽人，主任医师，教授，从事神经内科临床工作36年，特别对脑血管病和帕金森病及其它锥体外系疾病的临床研究。在解放军总医院神经内科工作34年。现在特聘为广东东莞康华医院神经内科诊疗中心主任。网址：http://www.sunbinmd.com.cn
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