杨氏书屋

《家庭医生 海外版》2002年6月号（第42期）

容易被误诊的多发性肌炎

杨岫岩（中山医科大学附属第一医院风湿免疫内科主任）

    一位48岁姓陈的女教师，由于疲乏无力，检查肝功能发现转氨酶明显增高，被诊断为“肝炎”。反复住过多家医院，就诊过省市级大医院，也看过各种门诊部，还找了不少“江湖医生”。经过积极的护肝治疗，用过白蛋白、干扰素，也试过许多治疗肝炎所谓偏方、秘方，半年多时间，花了上十万元，均无济于事，病情进行性加重。最后卧床不起，病人家属抱着试试看的心理，将陈老师抬到我院风湿免疫科……。实际上，陈老师所患的是典型的、一目了然的“多发性肌炎”。可惜她花了十几万元的“学费”，走了一大圈弯路，以病情拖延和严重的体质消耗为代价，才找到真正治疗多发性肌炎的专科，教训相当深刻。

   多发性肌炎是一种自身免疫性风湿病

    多发性肌炎的发病，女性多于男性，可见于各个年龄，但以40~60岁居多。早期主要侵犯骨骼肌系统，以四肢的近端肌肉受累较明显，特别是骨盆带肌、肩胛带肌的损害更加突出。因此，病人主要表现为对称性的四肢的近端肌肉无力，部分可出现肩周或臀部酸痛。早期轻症者可仅表现为梳头、穿衣时抬高手吃力，下蹲站起和上楼梯困难；逐渐发展，病人不能自己由卧位转为坐位，行走困难；最后卧床不起。

    由于多发性肌炎主要是引起肌肉的炎症、坏死，肌细胞溶解，因此病人除表现无力之外，还表现为肌酶谱的增高，肌电图检查也显示肌源性损害。

   多发性肌炎为何常被误诊

    多发性肌炎不算是一个罕见病，也不算是疑难杂症。但是，由于国内从事风湿免疫病学研究的专科医生不多，其它专科的医生也普遍对风湿免疫病比较陌生。因此，不少多发性肌炎病人经历过相当一段时间的误诊误治。其中几种典型的误诊如下：

    肝功能异常而误诊肝炎：象陈老师一样，不少多发性肌炎在早期被误诊为“重症肝炎”。因为肌酶谱包括肌酸磷酸激酶（CK）、谷草转氨酶（AST/sGOT）、谷丙转氨酶（ALT/sGPT）、乳酸脱氢酶（LDH）等。其中谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也是肝酶，代表肝功能，肝脏损害时，这些酶会增高。一位以疲乏为主诉的病人到门诊，如果医生没有发现什么其它异常的话，常常给病人检查肝功能。而转氨酶既是肌酶，又是肝酶，因此多发性肌炎常表现为转氨酶非常高，临床医生往往顺着这样一个思维：“疲乏 — 转氨酶增高（肝功能异常） — 肝炎”下诊断。

    基础知识扎实，又有临床经验的医生往往会从两种转氨酶中间发现问题。虽然这两个转氨酶均可源于肌肉和肝脏，但谷草转氨酶更多地来自肌肉，而谷丙转氨酶更多地来自肝脏。因此，谷草转氨酶明显高于谷丙转氨酶时，应注意肌肉损害，需进一步查肌酸磷酸激酶等；如果谷丙转氨酶高于谷草转氨酶时，则主要考虑肝损害。

    肌酶增高误诊为急性心肌梗死：急性心肌梗死和严重的心肌炎常出现肌酶谱增高。由于临床医生普遍对冠心病心肌梗死较有印象，一些医生对多发性肌炎比较陌生，一见到肌酶谱增高，就考虑到心脏病。因此多发性肌炎也常被误诊为心脏病，住进心血管科的现象也不时可见。鉴别要点在于心电图的特征和四肢近端肌力的改变。

    误诊重症肌无力：重症肌无力是一种由于神经末梢与肌肉接头处，神经介质的异常所引起的病变，属于神经科的疾病；而多发性肌炎是免疫介导的肌肉的炎症性病变，属风湿科的疾病。二者均表现为肌无力，常常出现误诊。两个病的区别要点在于重症肌无力伴有眼睑下垂，晨起时症状较轻，白天逐渐加重，傍晚更加明显，四肢远断和近端均无力；而多发性肌炎无眼睑下垂，即使肌无力严重到卧床不起的程度，握手还是很有力。

    只顾治疗多发性肌炎，忘了检查肿瘤：有20%~30%的多发性肌炎患者合并有恶性肿瘤，有些病人是肌炎与肿瘤同时起病；有些是肿瘤在先，肌炎在后；也有的在肌炎后数月或数年才发现肿瘤。这一部分病人往往按多发性肌炎治疗效果不甚理想，难以达到完全缓解。但如果肿瘤治愈了（如手术切除），则肌炎不治而愈，肿瘤复发时，肌炎也复发。因此，临床上凡是诊断多发性肌炎者，均必须全面检查，排除潜在的肿瘤；治疗效果不理想者，应再次排除肿瘤。

   多发性肌炎的治疗

    随着风湿免疫病学研究的进展，而今多发性肌炎的疗效已经大大提高，如果不合并肿瘤，80%的多发性肌炎经过治疗半年~1年后，可以达到完全缓解，可以恢复正常的体力和工作及生活。