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被专科医师忽略的交叉领域:结缔组织疾病与肺动脉高压
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发表：(2006-08-30 12:02);
最后修改:2006-08-30 12:03;
栏目：[临床手记]
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很多肺动脉高压患者都因其突出的心血管系统症状而就诊于心脏专科，而心血管专科医师又往往在排除了肺栓塞、先天性心脏病这些常见病因之后，将诊断考虑为 “原发性肺动脉高压”，而常常忽略了一个重要的问题——患者的肺动脉高压是否因其患有一类临床表现并不典型的结缔组织疾病所导致？
很多结缔组织疾病可以侵犯肺动脉而导致肺动脉高压，甚至是重度肺动脉高压，但免疫内科医师在积极研究和治疗原发免疫系统疾病的同时，是否注意到肺动脉高压处理得当与否，直接影响到患者的预后呢？是否应该认真学习重度肺动脉高压、右心衰竭的治疗呢？
笔者在临床工作和学术交流的过程中，经常遇到免疫系统疾病合并肺动脉高压的患者因得不到正规治疗而预后恶劣，下面先简单介绍两个病例，然后加以评论。希望能使心脏科、免疫科等相关科室医师多了解免疫系统疾病和心血管疾病之间的重要关系，并能够认识到肺动脉高压是这两个学科交叉领域中的重要问题。
第一个病例，是一位年轻女性，因“突发胸闷，憋气，间断晕厥2小时”就诊于一家著名心血管专科医院急诊室。查体：体温36.5℃、血压 80/60mmHg、呼吸每分钟30次；口唇紫绀，双下肺叩诊浊音，双肺呼吸音低、未闻及干湿性啰音；心尖搏动弱、未扪及震颤，心界叩诊向右侧扩大，心率每分钟95次，心律齐，肺动脉瓣第二音亢进、分裂，胸骨左缘4～5肋间可闻及粗糙的收缩期杂音；肝肋下两横指、剑突下一横指，脾肋下未及；双下肢中度可凹性水肿。辅助检查：心电图V1～V3的ST段下移、T波倒置，右室高电压；超声心动图检查发现右心房、右心室明显扩大，三尖瓣中量返流，估测肺动脉收缩压为95mmHg，肺动脉主干扩张，房间水平右向左分流，有少量心包积液；床旁胸部X片提示肺动脉段突出，双侧胸腔积液。入院诊断考虑为：先天性心脏病，房间隔缺损（右向左分流），肺动脉高压，右心室衰竭。专家查房后认为，分流量较小的房间隔缺损不足以解释患者的右心扩大和重度肺动脉高压，考虑诊断为“原发性肺动脉高压”，给予吸氧，利尿，强心等右心衰竭对症治疗后，病情略有好转。但很快再次加重，甚至诱发晕厥。后因患者合并出现反复头痛、头晕等神经系统症状而将患者转入综合性医院，经详细询问病史发现患者有光过敏病史，且既往曾出现面部蝶形水肿型红斑。目前有多发性、游走性关节疼痛。进一步查24小时尿蛋白定量为大量尿蛋白，抗核抗体为强阳性。经免疫科会诊后诊断为系统性红斑狼疮，狼疮脑病，肺血管炎。加用免疫抑制剂和激素治疗后，患者症状方始好转。
第二个病例，是一位52岁女性，因关节疼痛8年余，活动后心慌气短7年，入住一家著名综合性医院免疫内科。患者于1995年出现双腕关节和双手关节肿痛、晨僵，于当地医院查类风湿因子阳性、血沉增快，诊断为类风湿关节炎，给予雷公藤和非甾体抗炎药治疗。1997年因出现活动后胸闷、气短就诊于一家医科大学附属医院。患者心脏超声检查为右心扩大、肺动脉及其分支扩张，结合其他检查，考虑为系统性红斑狼疮。给予足量激素治疗后规律减量，患者关节疼痛的症状好转，但活动后胸闷憋气症状进行性加重，并出现双下肢浮肿，活动耐量逐渐下降。再次做超声心动图检查为右心房室扩大，三尖瓣大量返流，肺动脉扩张形成动脉瘤，肺动脉收缩压为103mmHg，综合免疫学方面的检查，考虑患者为混合型结缔组织病合并重度肺动脉高压。给予阿赛松和雷公腾治疗的同时，持续鼻导管给氧，予以洛汀新、合心爽、静脉压宁定等试图降低肺动脉压力，加以阿司匹林、利尿剂等药物治疗，但疗效欠佳，且由于患者反复发生低血压而不得不停用上述扩血管药物。治疗6周后，肺动脉收缩压有所下降，但右心衰竭症状仍重。
以上两个病例从不同的侧面反映出目前我国对结缔组织病合并肺动脉高压诊断和治疗的现状。肺动脉高压可以在结缔组织病诊断之前出现。由于气短是肺动脉高压患者最主要的主诉，患者由此可能首先就诊于心内科或者呼吸内科，如果专科医师对结缔组织病缺乏认识，或者没有详细询问病史和进行全面的体格检查，从而忽略了结缔组织病的某些线索，即使发现了肺动脉高压，也只能对症治疗。这样，即使治疗方法得当，但由于没有同时进行原发疾病的免疫抑制治疗，疗效肯定不佳，甚至还可能因为结缔组织疾病正在活动期而延误治疗时机而给患者带来严重的后果。
例如，第一个病例所述，患者正在狼疮活动期，且累及肺循环和神经系统，如果临床医师缺乏这方面的认识，没有及时给予激素冲击治疗，单纯将病情加重考虑为原发性肺动脉高压的进展，后果只能是离正确治疗方案越来越远，而患者的病情只能愈来愈重。而第二个病例则更具有普遍性。随着免疫学实验室检查不断完善，结缔组织病的检出率愈来愈高，免疫内科医师应逐渐认识到有几种结缔组织病可以导致危及患者生命的肺动脉高压，如弥漫和局限性硬皮病，尤其是局限性硬皮病中的亚型——CREST综合征，系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病以及少数类风湿性关节炎、多发性皮肌炎与肌炎。
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