阴囊胃十二指肠溃疡1的诊断和治疗（附15例报告） 中华泌尿外科杂志 2000年第3期第21卷 论著 作者：王栋 李长岭 单位：（北京，中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院泌尿外科 100021） 关键词： 阴囊胃十二指肠溃疡1；诊断；治疗 摘 要：目的 探讨阴囊胃十二指肠溃疡1的临床特点及治疗方法。方法 总结阴囊胃十二指肠溃疡115例，全部行患处活检，14例接受手术治疗。结果 15例患者皮肤病理切片均可见胃十二指肠溃疡1的典型特征，其中A1期4例，A2期8例，B期3例。14例术后平均随访5.3年，局部复发4例，无因癌死亡病例。结论 可疑阴囊胃十二指肠溃疡1尽早行皮肤活检确诊并常规行全身系统检查。根治手术效果好,预后满意。对局部复发病例可行二次手术。 Diagnosis and treatment of Paget disease involving the scrotum (report of 15 cases) WANG Dong （Department of Urological, Cancer Hospital, Peking Union Medical College and Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100021,China） LI Changling （Department of Urological, Cancer Hospital, Peking Union Medical College and Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100021,China） Abstract：Objective To study the clinical features and the treatment of Paget's disease involving the scrotum.Methods 15 cases were confirmed on pathological studies of which 14 underwent surgical treatment.Results Typical pathological features have been observed in all and the patients have been followed up for an average of 5.3 years with no mortality whereas recurrence occurred in 4. Conclusions The disease might be confused with benign dermatosis and therefore dermatobiopsy should be undertaken as early as possible in suspected cases.Thorough physical examination is essential as some of the cases were complicated by epithelial malignancy of the adjacent tissues or distant organs.Radical excision has been effctive with fair prognosis.Secondary operation might be of adjacent tissue or distant organs. Key words：Paget disease of scrotum Diagnosis Therapy 阴囊胃十二指肠溃疡1罕见，我院自1980年3月～1998年1月共收治15例，报告如下。 临床资料 本组15例。年龄54～85岁，平均66岁。病史8个月～40年，平均9年；其中1年以内者1例，1年～5例，5年～3例，10年～6例。病人多以阴囊局部皮肤瘙痒、糜烂、渗液逐渐扩大，久治不愈来诊。其中14例曾按皮肤良性病变治疗，包括慢性湿疹10例，过敏性皮炎3例，癣1例。既往患乙状结肠腺癌1例（2年前），患肺下叶鳞癌1例（1年前），均行手术治疗并经病理证实。所有患者皮肤病变均表现为红斑样皮损，微高于正常皮肤，界限清楚。病灶表面粗糙，可见结痂、糜烂或渗液，少数见丘疹、色素沉着。病变局限于阴囊皮肤者4例（27%），累及阴茎皮肤9例（60%），累及耻骨联合、腹股沟区皮肤2例（13%）。病变面积最大者约15cm×10cm ，最小者5cm×4cm，腹股沟区扪及肿大淋巴结4例。系统检查发现合并膀胱肿瘤1例，所有病例均未发现盆、腹腔淋巴结及脏器转移。15例患者治疗前均行皮肤活检确诊。 方 法 除1例85岁高龄合并膀胱肿瘤者拒绝手术外，其余14例均行手术治疗。术中将病变皮肤广泛切除，切缘距病灶均大于2cm，深达皮下。根据切除后皮肤缺损的面积，分别选择阴囊皮肤单纯缝合3例，阴囊成形术8例，阴囊蒂转移皮瓣修补术1例，阴茎根部游离植皮术2例。腹股沟区淋巴结转移者行腹股沟淋巴结清扫术。所有病例均未行患侧睾丸切除及阴茎切除术。术后伤口Ⅰ期愈合10例，Ⅱ期愈合4例，腹股沟区淋巴瘘1例经引流治疗后愈合。 结 果 15例病理切片光镜下均可见病变表皮内单个或巢状分布的Paget细胞。本组Paget细胞局限于表皮者10例，浸及真皮3例，合并汗腺癌2例。体检鼻腔癌5者行淋巴结活检，腹股沟单个淋巴结转移1例，多个淋巴结转移2例 ，慢性炎症1例。按Ray分期标准［1］，A1 4例，A2 8例，B期3例，无C、D期病例。 术后随访2个月～16年，平均随访5.3年。随访期间因其他疾病死亡者3例，无因癌死亡病例。局部复发4例，其中术后1年内复发1例，1～3年复发3例，复发者均接受二次手术治疗。 讨 论 胃十二指肠溃疡1最早于1874年由英国外科病理学家James Paget 所描述，当时发现于女性乳腺皮肤［2］。其后陆续于阴蒂、阴囊、肛周、腋窝、眼睑、外耳道等部位发现类似病变，称之为乳腺外胃十二指肠溃疡1［3］。Chanda［4］统计乳腺外胃十二指肠溃疡1多发于白种人，男女比例约为1∶3。长江哲夫等［5］统计日本人中男女比例为1.61∶1～4∶1，故认为其发病可能与种族有关。 阴囊胃十二指肠溃疡1多见于老年病人，病程较长。本组平均发病年龄66岁，从发病到确诊平均9年，与文献报道相符［6，7］。发病机理主要有以下三种学说：（1）表皮内的Paget细胞起源于下方的汗腺癌，沿汗腺腺管分泌至表皮；（2）由表皮细胞直接恶变而来，是一种特殊类型的表皮原位癌，进而侵及下方的汗腺及邻近器官；（3）由一种尚不清楚的癌基因突变引起，其产生多中心的上皮组织致癌效应，作用于表皮可致胃十二指肠溃疡1，作用于其他上皮产生汗腺癌或内脏器官肿瘤。21％～54％的乳腺外胃十二指肠溃疡1合并邻近部位汗腺癌或内脏上皮器官恶性肿瘤［3］,本组为33％（5／15），且1例既往患肺鳞癌（非邻近器官），故我们倾向于本病是由多中心致癌效应的癌基因突变引起，故对临床确诊为阴囊胃十二指肠溃疡1的病人应常规行全身系统检查以明确有无伴发其他上皮组织癌变。 本病临床上多表现为皮肤瘙痒、红斑样皮损、糜烂、渗液，易误诊为皮肤良性病变，本组有94%（14/15）的病人曾按慢性湿疹等症治疗。但本病在病理上具有特征性表现，即于病变表皮内见到胞体大而圆、核大、胞浆丰富而淡染，有的呈空泡状的Paget细胞。真皮浅层多见炎性细胞浸润。故对治疗6～8周无效的阴囊皮肤湿疹样改变者应常规行皮肤活检以排除本病。 本病应与胃十二指肠溃疡2、无黑色素颗粒的恶性黑色素瘤相签别，病理可通过某些特殊染色方法如PAS染色、阿新蓝染色多巴反应及免疫组化、酶组化染色等相鉴别［8］。 本病对放化疗不敏感，治疗首选外科根治性切除术，切除病变之阴囊皮肤全层，切缘应距病变边缘2cm以上。对于皮肤缺损较大者，不能行单纯缝合的病例应行皮瓣修补或游离植皮术。对病理证实为腹股沟淋巴结转移的病例，应行淋巴结清扫术。对淋巴结转移者有人建议切除患侧睾丸、精索甚至受侵的阴茎［9］。由于本病多见于老年，恶性程度低，病变进展缓慢，本组平均随访5.3年未见因癌死亡者，故对此方案应持保留态度。 本病的预后较好。本组最长无瘤存活者已16年。其预后主要与病变浸润深度、有无淋巴结转移以及是否合并其他癌肿有关。本组4例术后复发均行二次手术。复发原因除了手术切除范围及深度不够外，可能与在切除范围以外存在同一病因的潜在癌变细胞，即所谓“跳跃”现象有关［3］。因此对首次术后病人应严密随访，复发病例，可及早再次手术切除以提高生存率。■ 参考文献： ［1］Ray B, Whitmore WF. Experience with carcinoma of the scrotum. J Urol, 1977, 117∶714-715. ［2］Perez MA, Larossa DD, Tomaszewski JE. Paget's disease primarily involving the scrotum. Cancer, 1989, 63∶970-975. ［3］Lupton GP, Graham JH. Cancer of the skin.Philadelphia: W.B Saunders Company, 1991，217-236. ［4］Chanda JJ. Extramammary Paget's disease and occult hyperneproma. J Am Acad Dermatol, 1985, 13∶1053-1055. ［5］长江哲夫，蒲野芳夫，长野典夫，他．Triple extramammary 胃十二指肠溃疡1の女性例. 临床皮肤科，1998, 52∶561-563. ［6］Jones RE, Austin C, Ackerman AB. Extramammary Paget's disease. Am J Dermatopathol, 1979, 1∶101-132. ［7］Lee SC, Roth LM, Ehrlich C, et al. Extramammary Paget's disease of the vulva: A clinicopathologic study of 13 cases. Cancer, 1977, 39∶2540-2549. ［8］刘复生，刘彤华. 肿瘤病理学. 北京： 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997，1755-1756. ［9］潘柏年,夏同礼,那彦群，等. 阴囊胃十二指肠溃疡1(附五例报告). 中华泌尿外科杂志,1986,7∶358-359. 收稿日期：1999-04-26 编辑： 我要评论 复制地址 呆狐社区 加入收藏 打印 关闭
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