小儿肾重复畸形的病理解剖改变及其临床意义 中华泌尿外科杂志 2000年第3期第21卷 论著 作者：王常林 王宪刚 赵国贵 侯英 朱贝贝 杨屹 刘兴凯 陈辉 刘守君 邢芳玉 潘恩源 单位：王常林 王宪刚 赵国贵 侯英 朱贝贝 杨屹 刘兴凯 陈辉（沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003）；刘守君、邢芳玉（超声科）；潘恩源（放射科） 关键词： 肾；畸形；病理学 摘 要：目的 探讨肾重复畸形病理改变及与影像所见、手术之间关系。方法 对128例手术治疗病例术中进行观察，描述肾、输尿管的解剖改变，对比超声、IVU、SPECT检查结果。结果 重肾多位于上肾段，占96.8%，与下肾段为一体，共处在一个脂肪囊内，有各自的肾盏、肾盂等集合系统，重肾外观分为发育型、积水型和发育不良三型，支配重肾的血管分支少。两条输尿管下行在一个鞘内，其间有一条动、静脉，共同支配其血运。重复输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力，绕下输尿管走行；49例输尿管末端合并囊肿，26例合并输尿管异位开口。结论 肾重复畸形的病理解剖改变有规律性，明确其解剖变异对提高确诊率和选择治疗方案均有重要意义。 Anatomical changes of duplicate kidney and its significance WANG Changlin （Department of Pediatric Surgery, the Second Clinical College, China Medical University,Shenyang 110003,China） WANG Xiangang （Department of Pediatric Surgery, the Second Clinical College, China Medical University,Shenyang 110003,China） ZHAO Guogui （Department of Pediatric Surgery, the Second Clinical College, China Medical University,Shenyang 110003,China） Abstract：Objective To clarify the relationship between the anatomical changes and imaging.Ope-rative findings in duplicate kidney.Methods The anatomical changes of the duplicate kidney and ureter were observed during operation in 128 cases.The anatomical changes were correlated with the ultrasonography, IVU and SPECT findings.Results Most of the duplicate kidney was located at the upper renal segment (96.8%) confusing with the lower segment both of which being in the same fatty capsule.The two had separated calyses and pelvis.From the gross appearance, duplicate kidney could be classified into developed type, the hydronephrosis type and the dysplasia type.The blood supplying of the duplicate kidney was less.The 2 ureters were in the same fascial compartment with an artery and a vein.The duplicate ureter looked thick and pale and its peristalsis feeble.The upper ureter was usually circumventing the lower one.49 cases were complicated by ureterocele and 26 by an ectopic ureteral orifice.Conclusions Anatomical changes of duplicate kidney are usually of regular patterns.Making the variations clear is of great importance in improving the diagnosis accuracy and in choosing the treatment strategy. Key words：Kidney Abnormalities Pathology▲ 我们对10余年来手术治疗的128例肾重复畸形(重肾)，进行病理解剖学观察，探讨其与影像学之间的关系，选择治疗方案。报告如下。 资料和方法 1985～1998年收治肾重复畸形146例，其中手术治疗128例，男17例，女111例。年龄2个月～14岁， 其中＜1岁者25例，1岁～28例，4岁～48例，8～14岁27例。左侧重肾63例，右侧51例，双侧14例。合并有输尿管囊肿49例（双侧2例），输尿管异位开口26例（双侧1例），术前全部行彩超、IVU检查，28例经膀胱造影，24例行SPECT检查，8例行CT检查，4例行MRI检查。18例非手术治疗，128例行手术治疗。术式：重肾及输尿管切除122例(同时经膀胱行输尿管囊肿切除24例)，单纯输尿管膀胱内移植术3例，经尿道外口行囊肿去顶术4例。对16例重肾组织及18例切除重复输尿管进行了病理观察。 结 果 一、重肾的位置 重肾位于上肾段者124例(96.8％)，下肾段者2例，不能判定者2例（两肾段均为发育不良肾）。重肾与下肾段外观融为一体，共在一个脂肪囊内，两肾实质相连，但表面有一浅沟为界，其内有各自的肾盏、肾盂等集合系统。两肾的血运来自一个肾蒂，多数血管进入下肾段，仅在靠近肾实质处可见1～2个分支进入重肾。 二、重肾的形态 重肾外观分为三种形态：(1)发育型：重肾的肾实质较厚，色正常，除体积小外，其它与下肾段相似；(2)积水型：重肾肾外形扩大，肾盂内积液，肾实质变薄，积液量不等，少者100ml左右，多者1 000～3 000ml，常压迫下肾段，使之向下、向外移位，个别者下肾已达盆腔上口位置；(3)发育不良型：重肾体积明显缩小，肾实质少，有的重肾呈囊泡状改变，有的呈桑堪状，表面凸凹不平。镜下见肾小球稀少，纤维成分增多。 三、重复输尿管 与下输尿管共处于一个鞘内，上2/3易于分开，在靠近膀胱段，该鞘质地致密，两者分离困难，两输尿管间仅有一条动、静脉，为两者共用。重复输尿管走行是以下输尿管为轴，绕行270°，即从肾蒂与下肾肾盂之间穿出后，先到达下输尿管前方，继之达外方，近膀胱水平逐渐转向后方，进膀胱后开口在尿道内口与下输尿管开口之间。少数输尿管没有进入膀胱，沿膀胱后壁下行，形成开口异位。术中见重复输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力，内有积液时，输尿管则呈扩张、屈曲状态。积液量越多，屈曲越明显。本组积液量50～1 000ml。放出积液后，输尿管壁明显增厚。显微镜下见有肌层肥厚，粘膜充血、肿胀等改变。术前膀胱造影：16例重复输尿管有返流(Ⅰ°2例、Ⅱ°6例，Ⅲ°8例)。本组49例合并输尿管囊肿，其中41例上肾为积水型，26例合并输尿管异位开口，20例上肾为发育不良型。 讨 论 在肾脏畸形中，肾重复畸形仅次于先天性肾积水，占第二位［1,2］。女孩明显多于男孩，本组为6∶1。病变侧别大致相同，双侧者占1/10左右。该畸形为散发，无家族史。其具体发病率尚难统计，因为有相当一部分病人终生无症状或症状轻微而不被发现，此部分重肾相似于本组的发育型重肾。 一、 临床症状 小儿重肾本身无特异性体征，常以合并症形式出现。 1.反复性、间断性尿路感染：为临床常见症状，原因是重肾功能不良、重复输尿管蠕动无力，尿液潴留继发感染所致。部分患儿有输尿管返流，也可导致尿路感染。应用抗生素后，感染症状缓解，但不久再出现。 2.腹部包块：为重肾、重复输尿管积水所致。重肾积水时包块位于上腹部外侧方，而重复输尿管积水时包块位于下腹部外侧方。 3.排尿困难：为输尿管囊肿较大，压迫尿道内口所致。蹲位时排尿困难，卧位时可缓解，少数患者囊肿经尿道突出，在尿道外口可见紫蓝色囊泡。 4.尿淋漓：系输尿管开口异位所致。以尿裤症状就诊。在两次正常排尿之间出现此症状，睡眠时也存在。淋漓尿量代表上肾残存功能程度。 5. 尿毒症：系重肾及下肾本身发育不良，多为双侧病变，加之感染及肾功能低下所致。 二、影像学检查 1.B超：为首选方法，其诊断依据是，在一侧肾区见到两个集合系统，即双肾盂影像，呈上下排列，便可确诊［3］。要注意，有时两个集合系统不处在同一个平面上，此时探头应各方向移动来寻找双集合系统，以免遗漏。超声还能显示重肾的大小，形态。多数患儿的下输尿管管径较细(＜0.5cm)，超声不能显示，因此超声同时显示两条输尿管影像较为少见［4］，但对粗大的重复输尿管，能够观察到其走行，有否积液等。超声均能显示并可测得输尿管囊肿大小、囊肿内尿液排出情况。对输尿管开口异位者仅能显示该输尿管在膀胱后下行，未进入膀胱，开口的具体部位难以显示。 2.IVU：是一种常规检查方法，但对该畸形的确诊率不高，本组同时显示出双肾盂或双输尿管影像者仅占1/7。多数重肾及重复输尿管不显影，显影者大部分属于发育型重肾。对不显影的病例有以下两点来推断重肾存在的可能，一是显影的下肾有移位等改变，这是因为重肾是一种占位性病变，可压迫下肾。重肾体积小者压迫较轻，下肾表现肾轴转位，远离脊柱，多见于发育不良型重肾。体积大者，压迫较重，下肾明显向下、向外移位，多见于积水型重肾。本组见到1例右侧重肾巨大积水，下肾显影在盆腔上口处。其次是依据下肾的肾盏数目减少，当下肾的中盏、下盏显示良好，而上盏表现缺如或不全时，推论此处可能有重肾存在。 3.核素检查：已为临床所应用［5］，灵敏度高，只要重肾功能残存5％以上，即可显影。但有时两肾重叠，易混为一个肾，多见于发育型重肾，仔细观察，两肾间仍有一界限。在积水型重肾，当移位的下肾影像逐渐变淡时上肾才有核素浓聚，呈弯月状，周边有核素，中间呈空白区，核素排泄缓慢。发育不良型重肾的体积小，肾实质少，常在下肾核素排泄后于重肾处出现核素浓聚小点，这些改变需延长时间才能观察到，本组依据两肾显影的时间差，使得部分病例得以确诊。 三、重肾的治疗 仅对经常出现尿路感染或有腹部包块，排尿困难，尿淋漓等症状者行手术治疗。(1)姑息手术：指暂时处理局部而不对重肾作处理。例如对脱出尿道外口的输尿管囊肿行去顶术，重复输尿管膀胱内移植术。(2)根治术：系将重肾、重复输尿管一并切除，手术时，一定要保护好下肾，避免术中误伤［6］。依据病理解剖改变，尽可能靠近重肾实质处结扎血管，楔形切除重肾，边缘留下1～1.5cm被膜，利于闭合创面，剥净肾盂粘膜，紧密缝合，以免有渗液。如切除重肾困难，可先在肾下极水平切断重复输尿管，残端从肾蒂及下肾盂之间穿向肾后方，然后使整个肾脏向内翻180°，上提断端输尿管， 在肾上方处理重肾较为方便。重复输尿管的处理：首先要辨认，重复输尿管粗大、苍白、蠕动无力，游离输尿管时，要靠近此侧，把血运留给下肾输尿管．然后向下剥离到膀胱水平，此处两输尿管紧密相连，不易分开，为不伤下输尿管，本组在此水平断之，然后向残腔内涂 2％碘酒。对于输尿管开口异位者也可同样处理，不去特意寻找开口部位。直径＜5cm的输尿管囊肿，可不做切除，仅在关闭输尿管残端前向腔内置入8F硅胶尿管，吸净囊肿内尿液，输尿管囊肿可自行闭合。用此法处理后，多数病例效果满意。本组3例出现残端综合征(残腔未闭、尿液返流、结石形成、尿路感染)，1例再次手术，将残端切除。对囊肿直径＞5cm不能自行闭合者，采用经膀胱囊肿切除术，为避免误伤下肾输尿管开口，术中保留囊肿基底0.5～1.0cm，锁边缝合，避免渗血。■ 参考文献： ［1］王常林，赵国贵，王宪刚，等．小儿肾重复畸形的诊断与治疗.中华小儿外科杂志,1993,14∶272-273. ［2］王常林，王宪刚，赵国贵，等．肾重复畸形的病理分型及其临床意义.中国医科大学学报,1989,18∶150-152. ［3］王常林, 刘守君．肾重复畸形的B型超声诊断.中国超声医学杂志, 1992, 8，186-187. ［4］王常林，王宪刚，赵国贵，等．小儿输尿管疾病的超声诊断.中华泌尿外科杂志,1996,17∶728-730. ［5］王常林，王宪刚，赵国贵，等．肾重复畸形SPECT检查的临床意义.中华小儿外科杂志,1987, 8∶129-130. ［6］梁若馨，黄澄如.输尿管末端异常.见：黄澄如主编.小儿泌尿外科学．北京：第1版,人民卫生出版社, 1996.116-125. 收稿日期：1999-07-01 编辑： 我要评论 复制地址 呆狐社区 加入收藏 打印 关闭
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