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主动脉夹层的临床表现
一 症状和体征 1、疼痛 是首发的最常见症状。其特征性是突发性剧烈的刀割样、撕裂样疼痛，呈持续性、难以缓解。急性期90%的病人有胸痛。当假腔由近端向远端发展时，可向颈项、肩胛间区、背、腰、腹部转移。这种特征性的转移性疼痛高度提示主动脉夹层。 2、休克 急性期约有1/3的病人有面色苍白、大汗淋漓、四肢皮肤湿冷、脉搏快而弱、呼吸急促等表现，但血压仅略有下降或正常甚至可升高。 3、夹层影响各器官的表现（1）心血管系统 主动脉第二听诊区可有舒张期泼水样杂音可有第一心音减弱，升主动脉破裂时可有心率快、心音弱、短绌脉、颈静脉怒张等心包填塞症状。急性者一般没有周围血管征。并发左心衰时可有心率快、呼吸困难、肺底湿罗音等。影响到冠状动脉时可有急性心肌缺血或心肌梗塞的心电图和酶学改变。累及周围动脉时，可有四肢脉搏不对称，减弱甚至消失。两臂血压明显差异。（2）神经系统可有头晕、神智不清、定向力障碍、昏迷、恶心、呕吐、对侧偏瘫、同侧失明、眼底检查示视网膜苍白；截瘫、声音嘶哑等。（3）消化系统可有剧烈腹痛、恶心呕吐、吞咽困难、肝功损害、血便等。（4）泌尿系统可有腰痛、血尿、甚至肾功能衰竭、肾性高血压。（5）呼吸系统常见左胸积血，可有胸痛、咳嗽、呼吸困难、咯血等。（6）周围血管可有上肢无力、疼痛、苍白、发凉，下肢无力、疼痛、苍白、发凉、间歇性跛行等。（7）其它上腔静脉综合征、搏动的颈部肿块、反复发生的肺炎。低体温常见，偶有高热，皮肤常出现紫色斑块。
二 慢性主动脉夹层 通常无症状，主要临床征象为主动脉的扩大。可有剧烈疼痛史。扩大的主动脉侵蚀椎体和神经根时表现出背痛。压迫邻近组织可有声音嘶哑、吞咽困难、霍纳氏综合征、反复发生的肺炎。近端主动脉发生慢性夹层时，多合并主动脉瓣关闭不全，严重者产生急性左心衰症状。慢性主动脉夹层患者也可出现组织灌注不良表现，如餐后肠缺血绞痛、慢性肾衰、跛行等。慢性夹层患者出现低血压多是由于主动脉破裂或严重的主动脉瓣关闭不全、心衰所致。出现外周脉搏消失较急性期少见。关闭不全时，除典型的舒张期泼水样心脏杂音外，多有外周血管征，如毛细血管搏动征阳性、枪击音、脉压差增大。体检可发现扩大的主动脉。少有瘫痪或截瘫的临床表现。
三 常规检查 1.心电图： 累及冠状动脉时，可出现急性心肌缺血和梗死的S-T段、T波的改变，甚至有时也出现病理性Q波。有时夹层逆行发展累及房室间隔，导致心脏房室传导阻滞。有冠心病或高血压病史的患者，心电图可有陈旧性心梗、心肌慢性缺血或心肌肥厚的改变。 2.胸部X线检查： （1）主动脉直径扩大。 （2）壁增厚，外壁与内膜距离在0。75以上，主动脉呈双生重影。 （3）左胸腔少量积液多见。 （4）气管和食管移位亦较为多见。 （5）心影可有不同程度扩大，为关闭不全所致。 3.血液检查： （1）多有轻度贫血，破裂出血时为重度贫血。 （2）凝血机制障碍，甚至产生DIC。 （3）血栓溶解时，胆红素、乳酸脱氢酶均可升高。 （4）常有WBC轻度增高。 （5）转氨酶也可轻度增高。 （6）肾灌注不良时可有血尿。 （7）缺血组织的无氧代谢常致代谢性酸中毒。
主动脉夹层与主动脉瘤的影像学检查
一 超声波 B超 双面、多面经食道超声心动图 彩色多普勒超声心动图 优点：无创，能在床边进行简单易行，不需要造影剂，能提供破口位置、主动脉瓣、心包、心功能等状况 缺点：经食管有创伤、可致患者干呕、心动过速、高血压、缺氧、夹层破裂、房性、室性心律失常、房室传导阻滞、心肌缺血等。发生率为1%。 对近端主动脉夹层，经胸超声心动图检查的敏感性为70%——100%，特异性为80%——90%，而经食管超声心动图检查则敏感性和特异性波动范围大。经食管则敏感性为95%——100%，特异性为90% ——100%。
二 CT CT中诊断主动脉夹层的可靠诊断工具。在许多医疗单位，这项检查是急性和慢性主动脉夹层的首选检查。应用造影剂CT成像中，诊断主动脉夹层的可靠特征是真、假腔间夹层内壁的出现。但主动脉的真腔受压迫而变形、主动脉壁增厚而密度减低、真腔内造影剂溃疡样向管壁突出等也有助于诊断。 CT对假腔的识别能力很强，甚至高于主动脉血管造影，尤其是在假腔完全被血栓堵塞时。CT成像中出现夹层内壁的假象多为正常邻近结构，无名动脉、肋间血管、肺血管和椎体等，这些结构常被误认为夹层内壁。 CT检查能准确地显示出主动脉的大小，重复性强，使之也成为主动脉夹层患者长期随访的首选检查。 为了提高对主动脉夹层诊断的准确性，CT检查需要应用造影剂，因而可出现造影剂相关的并发症，如肾功能衰谒、过敏反应等。这项检查对主动脉的分支起始难以识别，也不能评价主动脉瓣有无返流和心脏功能状态。患者体表的金属性物质如心电监护导线等，和患者移动均干扰扫描成像的质量。
三 磁共振（MRI） MRI的最大优点是能够决定液体积累区内是否为血液，如果是血液，则可决定是慢性还是急性积累和有无血栓形成，甚至血流流动的速度。 MRI能分辨出真腔、假腔和夹层内壁，特别是对假腔内的血流速度和是否有血栓形成具有很强的分辨力。值得注意的是，当真、假腔内的血流速度相近时，真、假腔难以区分。此外，假腔内血流很慢时也不易与血栓相区别。 由于存在伪影的影响，MRI在测量的精确性上不如增强CT检查，在确定破裂口的准确性上不如主动脉造影可靠。由于磁场周围存在金属物质时，常干扰成像，使得MRI不能复查已安置了支架的病人，无法作术前术后对比。同时价格亦较昂贵。这些缺点限制了它的应用，因此不作为术前检查的常规项目
四 血管造影 主动脉血管造影也存在一定的危险性，包括造影剂引起的相关并发症和导管所致的并发症。造影剂相关并发症包括肾功能衰竭、过敏反应和疼痛等。主动脉血管造影后，肾功能不全的发生率为10%左右，50%的患者血浆肌酐和尿素氮水平升高。在造影前即有糖尿病、肾功能异常、休克、脱水的患者中肾功能不全的发生率高达40%。造影前静脉输液，剂量在10μg/（kg·min）以内的多巴胺应用可降低肾功能不全的发生率。应用抗组胺药物、激素则有防止过敏反应的作用。新一代的非离子造影剂较为安全，但价格昂贵。导管相关并发症包括动脉硬化斑块脱落栓塞、主动脉夹层形成和破裂、穿刺部位的出血、假瘤形成、动静脉瘘、动脉狭窄等，虽然主动脉血管造影时导管相关并发症种类多，但发生率多在1%——2%以下。 胸主动脉夹层或主动脉瘤可由不同的病因引起，发生在不同的部位，具有不同的形态，合并有不同的并发症。可以说，完全相同的主动脉瘤是不存在的。因此，详细的检查和认真的分析，是支架治疗主动脉瘤的基础。尤其是要考虑到支架治疗完全不同于手术治疗。在手术中，仍然可以根据手术所见的解剖改变而调整手术步骤。在支架治疗中，支架一旦打开，便没有更改的机会。由此可以看出，支架治疗对术前检查有着相当大的依赖性。在决定是否进行支架治疗前，除常规的胸部X光片外，最主要的检查是胸部增强CT。CT扫描的范围要求上方起自主动脉弓上1——2 cm，下方达髂动脉分叉处。对于一些老式的CT机，由于扫描速度慢，可分次扫描。CT的扫描间距，在弓降部以3-5mm宜。10mm或更大的扫描间距，对于主动脉瘤的分析和测量来说，是过于粗糙了。没有造影剂增强的CT检查是没有实际意义的。在大多数情况下，在上肢静脉一次注射造影剂80——100ml，注射速度3ml/sec，扫描延迟时间为25——30sec。根据增强CT的结果，基本可以确定主动脉瘤的中心部位、波及范围、病变类型、直径改变、主动脉瘤发生渗出或破裂的有无及其程度、以及主动脉瘤与头臂血管的关系。增强 CT检查是选择支架尺寸的主要依据。 术前检查完成后，需要决定是否进行支架治疗。这首先是根据瘤口与头臂血管，尤其是与左锁骨下动脉开口的关系。如瘤口或破裂口的边缘距离头臂血管开口有15mm或更大的间距，可以进行支架治疗，并能取得良好的治疗结果。如这一间距在10——15mm之间，仍可进行支架治疗，但发生内漏的可能则加。此外，能否进行支架治疗，还要根据动脉血管和整体状况。如有主动脉的多处或普遍扩张，如有主动脉、髂动脉、或股动脉的狭窄、扭曲或严重钙化，则支架治疗的困难程度增加，发生并发症的可能性增加。 血管腔内支架治疗 为改进对主动脉瘤的治疗，Alexis Carrel 在1912年(Carrel A)就已经提出采用人造管腔放置在主动脉内，对主动脉瘤进行管腔内隔绝。Carrel 分别把玻璃管和铝管放置在实验狗的主动脉内，并用束带结紧固定。在11只实验狗中，有9只获得早期成功，并且存活了5--97天。1991年，Parodi JC (Parodi JC)等首次在临床应用血管腔内支架血管治疗腹主动脉瘤。他们将涤纶人造血管缝在球囊扩张支架上用以隔绝主动脉瘤并获得成功。采用血管腔内支架血管治疗B型主动脉夹层目前已经成为研究的热点(Trent MS, Moon MR, Kato M, Walker PJ)。将支架血管放置在主动脉夹层的真腔内，使支架血管封闭夹层的破裂口，隔绝主动脉血流自真腔进入假腔，可能达到重建主动脉管壁、恢复主动脉血流的治疗目的。假腔中的血流一旦与真腔血流隔绝，将逐渐形成血栓。 我们自1997年开始进行题目为“主动脉及主支的夹层和动脉瘤血管内介入性治疗技术的实验及应用研究”的国家“九五” 科技攻关研究。通过建立主动脉瘤的动物模型，对主动脉瘤进行支架治疗的实验研究。在此基础之上，我们采用国产材料制成的支架血管进行胸主动脉瘤和夹层动脉瘤的临床支架治疗，并且获得成功。在临床治疗中，我们根据主动脉瘤病变部位和解剖形态的不同，设计出不同的支架，成功地将主动脉瘤的瘤口或夹层的破裂口隔绝，获得良好的治疗效果。我们的研究和应用结果表明，尽管主动脉瘤和主动脉夹层的病变有多种多样，支架治疗的基本原则仍然是共同的。
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