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诊断

典型的MM诊断并不太难.但是,应该特别注意下述几项

a,骨髓瘤细胞在骨髓内的分布很不均匀,如果血清的MM成分高而骨髓的浆细胞比率不高,就需要进行多部位骨髓穿刺,以求正确诊断.

b,血清M蛋白的量对于诊断有时是不可靠的,因为还有正常免疫球蛋白的量.还有有的疾病免疫球蛋白也会轻度升高.但如果M蛋白质量浓度大于20g/L,则强烈提示恶性浆细胞病.

C,有一部分24小时尿中轻链大于1g的患者,如没有检查出来其他浆细胞病的征候,就不能诊断为MM病,可以认为是特发性尿本周蛋白病,如果有进展,应该进行内科治疗.

由于在国内本病的发病率较低,一般医生对此病认识不足,而基层医院设备有限,使MM病的诊断经常发生误诊,漏诊,比如,因骨痛的在骨科误诊为关节炎,风湿病,因蛋白尿,肾功能损害的误诊为肾病, 根据文献资料,本病被误诊为其他疾病的还有:慢性肾炎,颈椎病,腰椎尖盘突出,腰肌劳损,营养不良等等.误诊率达到69.1%(庄俊玲等)

 那么MM病的诊断根据是什么呢?我们在前面的好几篇文章中已经说过，MM的诊断是针对有症状的进展期患者而言。所用的标准就是WTO（世界卫生组织）制定的诊断标准，确定MM的诊断至少需要一个主要指标和一个次要指标。或者至少包括：（1）和（2）的三个次要指标。

WTO诊断MM标准(2001)

主要标准

___________________________________________________________

( 1)骨髓浆细胞增多(大于30%)

(2)组织活检证实有浆细胞瘤

(3)M-成分:血清IgG大于35g/L或IgA大于20g/L或24h本周蛋白尿大于1g

次要标准

(1)骨髓浆细胞增多(10%-30%)

(2)M-成分存在但水平低于上述水平

(3)有溶骨性改变

注:诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准,或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括(1)项和(2)项.病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状

分型和分期

完整的MM病的诊断应该包括分型和分期.MM病按M蛋白类型分为:IgG,IgM,IgD,IgA,IgE以及轻链,未分泌型,双克隆等亚型.国外报告IgG型大约占50%-60%,IgA和轻链型各占20%,IgD和未分泌型各占1%左右.而IgE型仅有个案报告.IgG型多具有MM的典型特征,预后相对比较好；IgA型较易出现高钙血症和高黏滞血症，髓外浸润较常见，预后较IgG差；轻链型特点是瘤细胞仅合成免疫球蛋白轻链而不合成重链，大量轻链从尿中排出，尿中出现大量本周蛋白，因此，容易发生肾功能不全，骨骼损害严重，病程进展很快，预后较IgG型和IgA型差。IgD型发病年龄比较轻，50岁以下男性多见，容易出现肝脾肿大，淀粉样变，高钙血症和肾功能不全，骨质硬化多见，生存期较短，预后不良。

MM的分期目前主要还是用Durie-Salmon分期系统。根据血红蛋白的浓度，血清钙质量浓度，M蛋白水平，溶骨性病变的程度等参数对总体肿瘤负荷作出评估，将MM分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期。每期又可以根据肾功能水平分为A组（正常）B组（异常）。根据血清β2-微球蛋白水平与骨髓瘤的预后密切相关，血清白蛋白水平与骨髓瘤细胞的生长因子IL-6呈负相关。IMF（国际MM基金会）提出一个较为简便的分期系统（Bataille分期），即Ⅰ期、血清β2-MG＜6.0mg/L，血清白蛋白＞30g/L；Ⅱ期、血清β2-MG≥6.0mg/L，血清白蛋白＞30g/L；Ⅲ期，血清β2-MG≥6.0mg/L，血清白蛋白＜30g/L。

MM病起病缓慢，隐匿，早期临床表现不明显，容易被误诊。就诊时大部分已经是中晚期。在中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院初诊的患者360例中，Ⅰ期11例（3.1%），ⅡA期46例（12.8%），ⅡB期13例（3.6%），ⅢA期144例（40%），ⅢB期87例（24.1%）。Ⅲ期患者接近2/3，明显高于国外报告的40%-50%。表明我国多数患者缺乏系统的医疗保健，因而不能及时发现。就诊是已是晚期。（邱录贵）

未完待续