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皮肤蕈样肉芽肿的治疗进展
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发表：(2007-11-15 05:05);
最后修改:2007-11-15 05:05;
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皮肤蕈样肉芽肿（granuloma fungoides）过去误称为蕈样霉菌病（mycosis fungoides，MF），现已证实本病是T细胞，特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤巴网状组织的皮肤T细胞淋巴瘤（cutanecus T-cell lymphoma，CTCL），一般病程发展较慢，但后期可累及淋巴结、骨髓及内脏，发展为全身性淋巴瘤。好发于中老年，但亦可见于青少年，男略多于女，男女之比为1.6～2.3:1。
MF的治疗分为局部治疗和系统治疗2 种。局部治疗是以皮肤为靶向的治疗方法, 包括光化学疗法( PUVA) 、窄波紫外线( nB-UVB) 疗法、皮肤电子束放射治疗以及外用糖皮质激素、维A 酸类和氮芥制剂等。系统治疗主要用于晚期患者, 包括单一应用化疗药物或联合化疗、体外PUVA、α干扰素或γ干扰素、细胞因子、单克隆抗体和重组免疫毒素等。
早期以增强患者免疫力为主。如干扰素肌内 (300 万U，biw～qod，2～4周)或皮损内注射、转移因子注射、胸腺肽肌注(20mg，qd～bid，10～15d) 或静滴 (50～100mg，qd，10～15d)等，同时口服抗组胺药，局部用新鲜氮芥 (生理盐水 500ml+氮芥10mg) 外涂，X线或电子束照射和光化学疗法(PUVA 为主，10次为一疗程)；对红皮病型患者，可应用体外光化学治疗（extracorporea1 photochemotherapy），以补骨脂素作为光敏剂，或全身皮肤电子束照射。
对早期病变，国外一般采用PUVA或nB-UVB±IFN-α治疗。或盐酸氮芥＋外用激素治疗，方法是每周2 次服用0.02%盐酸氮芥水溶液，随后外用二丙酸倍他米松霜，疗程2个月，治疗早期蕈样肉芽肿有效，该治疗方案减少了用药次数，使患者更易使用且副作用减少。
晚期损害（淋巴结受累、广泛性皮损受累、特别是内脏受累）可采用化疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤为常用的细胞毒制剂，可单独或联合应用（CHOP或环磷酰胺+氟达拉滨、喷司他丁、吉西他滨），或与局部氮芥治疗或电子束照射或光化学疗法联合应用，疗效更好。
此外，亦可试用芳香维A酸及阿昔洛韦内服治疗，新药羟基它里宁治疗效果也相当不错。
外用化学药物
外用0.01%～0.02%的氮芥凝胶或软膏或液体，是局限至泛发性斑片或斑块期MF的有效初始疗法。这种药物亦可用于电子束照射后的辅助治疗或联合其他药物用于进展期病例的治疗。外用卡莫司汀(carmustine，BCNU)是MF另一种外用化学治疗药物，与外用氮芥不同的是，外用BCNU可引起血液系统的变化。对接受BCNU外用治疗的143例MF进行长达15年的随访观察，结果发现，86%的局限性红斑期和48%的泛发性斑块期病例完全缓解。尽管用药处皮肤出现红斑和色素沉着比较常见，但是出现血液系统轻度抑制的病例不足10%。
光化学疗法
PUVA 是治疗早期MF 较合适的方法之一。患者服用8-MOP（甲氧基补骨脂素）后2 h ，接受UVA 照射而达到治疗目的。8-MOP 可以通过抑制胸腺嘧啶合成，从而抑制DNA 和RNA 合成，还可抑制基因突变以及姐妹染色体互换，在细胞核水平发挥作用。患者接受UVA 的起始剂量大约为0.5J/cm2，以后根据耐受情况，逐渐增加剂量，直到达到最小红斑量。一般每周治疗3次，直到皮损消退。有时，为了获得长期缓解，维持治疗是必要的。早期MF 经PUVA 治疗有较高的皮损清除率，Herrmann等报道65%的患者皮损和组织学病损完全消退。PUVA 的不良反应包括短期反应和长期不良反应两方面。短期反应包括, 服用8-MOP 后出现恶心、皮肤出现红斑、瘙痒、光敏性皮炎等。长期不良反应包括慢性光损害和继发恶性皮肤肿瘤等。
体外光化学疗法( ECP)
ECP是患者服用8-MOP或5-氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid，ALA)一段时间后，抽取患者的外周血，分离白细胞，在体外应用UVA照射后再回输患者。每月连续治疗2d。这种方法的作用机制目前还不清楚，推测可能是光照诱导了肿瘤细胞凋亡，凋亡的肿瘤细胞释放肿瘤抗原，进一步导致机体产生抗肿瘤免疫应答，从而导致肿瘤细胞克隆的清除。有报道，经ECP治疗后，36%～64%的晚期MF患者可以缓解 。而病程短、外周血异形淋巴细胞数不多，且CD8+ T淋巴细计数正常的Sézary 患者最适宜接受ECP治疗。但由于接受治疗的患者有明显的免疫抑制作用，对于早期MF不是理想的方法。
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