中美（北京）癫痫治疗中心

青少儿难治性癫痫具有特殊性，本文重点分析23例16岁以下癫痫外科治疗特点。

病例资料：

我院癫痫外科中心2003年9月份开始癫痫外科治疗工作，作者完成82例癫痫外科手术，其中有23例低于16岁。其中6岁以下组6例，7-11岁组8例，12-16岁组9例；其中男性14例，女性9例。所有病例经过神经内外科、神经影像学、心理学，病理学、护理学及医务部相关人员组成的癫痫外科综合评估组的认可后实施。

癫痫术前评价方法：联系本组病例

术前评价目的是明确是否为癫痫、癫痫类型、癫痫定位诊断，有无多种形式癫痫共存，预测手术结果和可能出现的并发症，家属的要求。

神经检查包括：言语障碍、肢体肌力，肢体发育性畸形，脊柱有无弯曲，头颅前后径比例，左右半球对称度，发际，色素斑，面部皮脂腺，视力、视野。精神状态：幻觉，偏执性、强迫性、攻击性性格取向，自杀、躁狂、抑郁等严重的精神障碍。

分析脑电的痫灶定位数与癫痫发作的关系，观察癫痫发作的特点。MRI观察脑皮质厚度，脑皮质与白质间的比例关系，左右半球和脑室形态是否对称，脑叶、脑沟形态是否正常，颞叶内侧海马形态有无扭曲、硬化，颞叶容积。神经心理学检查包括言语能力、记忆能力、操作能力，性格特点，精神状态多方面客观了解脑功能。肝功能和凝血功能。

癫痫外科手术指征：（请结合本组病例）

癫痫发作频繁，出现智力减退或言语发育障碍或丧失，影像中有脑发育障碍，包括脑室发育畸形、脑局限性皮质发育障碍、或有头颅畸形，肢体偏瘫或发作后肢体瘫痪，感觉性或命名性失语。癫痫发作持续时间长，有窒息史。

手术操作：

手术前3d停用丙戍酸钠，术前不用安定类药物，术中静吸复合麻醉。

额叶癫痫的多采用冠状切口,后界为中央前沟,外侧点位于颧弓中点上4cm处,顶点为冠状缝后2cm，可根据欲切除范围调整。颞叶癫痫采用颞部问号式切口，注意额骨颧窦的显露；顶叶癫痫多采用跨中线蹄形皮肤切口，术中注意中央前后脑回的识别；枕叶多采用枕部人字样切口，前界为顶点至乳突的联线，内侧线为矢状线；功能性半球切除术则采用颞顶部的大问号切口，范围包括侧裂上下4cm的颅骨骨窗。胼胝体切开则采用冠状缝前跨中线的直切口，长约9cm,1/3在左侧，2/3在右侧。

结果：2003年9月2005年5月, 16岁以下癫痫外科手术治疗共23例，其中6岁以下组6例，7-11岁组8例，12-16岁组9例。

年龄组与癫痫病灶的关系统计分析：在青少儿组，颞叶癫痫与额叶癫痫所占的比例相同，占总体的78%，其它为大脑半球、颞枕结合区和颞顶结合区。但在各年龄组，癫痫的发生部位又有不同，6岁以下组，额叶癫痫所占的比例是颞叶癫痫的2倍。7-11岁组，则额叶癫痫与颞叶癫痫所占的比例相同，而12-16岁组则相反颞叶癫痫是额叶癫痫的2倍。后二组则多灶性癫痫所占的比例增高。说明癫痫仍是以额叶癫痫和颞叶癫痫为主，而且额叶癫痫占低年龄组所占的比例更高。统计表明，多脑叶癫痫和半球性癫痫的就诊年龄晚。

表1:手术效果：（Engel手术疗效分级）

年龄分组	1级	2级	3级	4级	例数（%）
6岁以下组	1（16%）	1（16%）	2（32%）	2（32%）	6（26%）
7-11岁组	2（25%）	2（25%）	0	4（50%）	8（35%）
12-16岁组	6（66%）	2（22%）	0	1（11%）	9（39%）
合计	9（39%）	5（21%）	2（8%）	7（30%）	23

年龄组与手术效果从统计结果分析：6岁以下组的手术效果不佳，1级、2级手术效果仅占1/3，有2/3的手术病例效果不佳。7-11岁组，1级、2级所占的比例与3级、4级的比例虽然相同，但是1级的比例则高于6岁以下组。12-16组，1级、2组所占的比例为88%，4级仅占11%。

表2:癫痫类型与手术疗效：

年龄分组	1级	2级	3级	4级	例数（%）
额叶癫痫	2（22%）	2（22%）	1（11%）	4（44%）	9（39%）
颞叶癫痫	4（44%）	1（11%）	1（11%）	3（33%）	9（39%）
多脑叶癫痫	3（60%）	2（40%）	0	0	5（21%）
合计	9（39%）	5（21%）	2（8%）	7（30%）	23

围手术期的危险因素分析：本组中术中发生意外的静脉性出血2例，主要原因是手术野显露不充分所致。1例发生急性脑膨出，是由于术中体位调整不当所致。胼胝体切开术后尿便失禁1例。本组中没有出现永久性神经性系统功能缺失和死亡。

术后的随访记录：总体中达到I级为39%，2级为21%，而3级、4级的所占的比例也在40%，治疗效果不如成人组，也说明青少儿癫痫是繁杂的，对它的认识不足是手术效果不理想的原因。但其中也有些病例治疗效果令人鼓舞，对于有明确的定位性神经系统功能障碍的病例手术效果是满意的。

从统计结果分析：额叶癫痫与颞叶癫痫相比，颞叶癫痫的手术效果优于额叶癫痫，而多

脑叶癫痫的治疗效果最好。额叶癫痫中1级和2组手术效果的总和仅占44%，而且4级疗效占的比例高达为44%，手术效果不佳。颞叶性癫痫总体效果好，其中1组手术疗效占44%，但仍有1/3的病例没有明确改善。多脑叶癫痫的手术效果反而好，可能与脑代偿空间大，手术切除的范围充分有关。

讨论：

成人难治性癫痫的的诊断标准不适合青少儿癫痫，原因是青少儿处于脑和身体快速发育阶段，二年的时间标准过长。由于此阶段癫痫发作频繁，药物是否有效适时间内即可明确，而不必二年。癫痫发作过程中有严重的窒息，发作时间长，对生命的危害则重，应尽可能早些外科手术治疗。智力发育障碍，不能安静，注意力分散，学习困难，肢体偏瘫和癫痫发作后的麻痹现象，也是外科手术的适应证。影像学异常部位与癫痫发作特点吻合，手术治疗的效果好。神经系统发育障碍，则不应该盲目地等待，迟早外科手术治疗。

低龄组癫痫类型主要是额叶癫痫，而且多集中于额叶内侧，临床上以点头样跌倒发作、失神、阵发性肢体强直的痉挛性发作有关，时伴有尿便失禁。癫痫灶在额极，则为踏车样发作。额叶癫痫的脑电定位性不明确，定位性依据主要是临床癫痫发作时的表现和发作间期症状。侵袭性存在的肢体无力和言语困难，发作时的肢体肌张力差异性，也可根据影像学的变化来判定。但是从手术后的脑电检查发现双侧额叶内侧可能共同是癫痫病灶，均需要外科手术处理，我们在外科实践中，为防止额叶切除过多而导致智力低下，则采用一侧病变严重侧的额叶内侧切除术，而另一侧相对比较轻的一侧额叶采用多软膜下横切术，对于发作时全身性轴性抽搐的病例，癫痫发作样式复杂，双侧额叶内侧交替性放电，则可同时将胼胝体全段切开，国外儿童癫痫外科治疗病例中胼胝体切开的比例占30%-70%，说明胼胝体切开对于儿童癫痫治疗仍是一种有效方法。与成人相比额叶外侧面癫痫少，癫痫发作时没有明确的头颈向一侧偏转。额叶性癫痫另一重要有临床表现是失神性发作，它与颞叶性失神相比，失神的同时没有明确的自动症状，更不易被发现。额叶辅助运动区癫痫主要是额叶内侧癫痫相伴随出现，而表现为一侧肢体的肢强直样发作。儿童额叶性癫痫发作频繁，尤其是在入睡的浅睡期和凌晨清醒前发作多。发作后部分持续性肢体强直的时间短。发作间期则表现为不能安静，多动，暴发性情绪失控比较多见。癫痫完全控制后，智力会提高，表现为重新开始从爬行，走路，伊呀学语。

额叶切除术的危险在于对冠状缝前后组静脉组的处理，尤其是冠状缝后组静脉组，它可能也同时回流中央区的静脉血，不能盲目地损伤，否则可能导致术后肢体偏瘫，右侧额叶外侧应以侧裂为界，对于左侧额叶则以左侧额下沟为界，手术不能进入左侧额下回后部，否则可能会导致术后运动性失语。额叶癫痫时，额叶外侧面蛛网膜会明显增厚，蛛网膜与软脑膜间的蛛网膜下腔可能被胶样的物质充盈，有时蛛网膜下腔可能存在，但是明显增宽，分离时要首先进入脑沟内，在脑沟裂内先处理动脉血管，但脑质张力下降后再处理表浅静脉，如果骨窗过高，在切除额极时可能会因额极处的静脉组撕裂而大出血。额叶的内侧癫痫主要是切除额上回，额叶运动前区癫痫是切除额叶外侧面，额极处癫痫则切除以额前中回脑回的前端，后界多在冠大状缝前2cm；

颞叶癫痫在青少儿中的比例，随着年龄的提高而增多，在低于6岁组，如果诊断为颞叶癫痫则要慎重。另外、儿童组颞叶癫痫表现为静息性，类冰冻样发作，持续的时间长，类木僵样。双眼直视没有表情，流涎，不进食，而全身性痉挛性抽搐发作少，发作后伴有失语和肢体麻木无力比较多见，自动症少见，但表现为惊恐和呕吐多见。手术过程中发作，颞叶癫痫中颞叶外侧面与中颅窝底硬脑膜间有广泛性的粘连和静脉性血管网存在，侧裂静脉血管多支，纵向排列。而且是大脑外侧面的主要回流血管，它回流不一定是回流至蝶顶窦，而可能是沿岛叶表面转至颞叶内侧至岩上窦。所以颞叶外侧的血管性分布异常也可能是颞叶癫痫的原因。颞叶外科手术治疗可根据临床表现和左右侧的不同，在切除颞叶外侧面的范围和颞叶内侧海马切除后界的多少可能有所不同。颞叶外侧面可分成颞叶外侧前端，它的放电是向双侧额叶底面，临床表现为失语和情绪失控制；颞叶外侧面中段则主要是向同侧的中央区放电，而表现为一侧手臂手指的抖动，口唇的抖动。颞叶外侧面后段则可表现为失神的同时有一侧眼睑的眨动。颞叶内侧面前段则可能是肠鸣或呕吐，而颞叶内侧面海马回、海马旁回则主要表现为失神，额叶性失神与颞叶失神相比，在时间上无法区别，但是额叶性失神多伴有点头样动作，而颞叶性失神则静息样。上述分类方法有利于结合临床明确具体的手术切除时的侧重点。

颞叶癫痫手术时多遇到侧裂静脉的走形异常，侧裂静脉也可沿岛叶表面走行向下，最终回流至岩下窦，也可回流至中颅窝底的硬脑膜间窦，同时它也回流颞叶外侧面的血液，颞极处脑表面的静脉，所以在手术过程中侧裂静脉保护是手术成功的关键。颞叶外侧切除后界是Lobbe静脉，左侧颞叶要在中央沟与侧裂交叉点前，颞叶内侧结构自脑干腹外侧面剥离。海马切除，要在脑室内充分显露海马，沿海马体分离至脑干背侧截面。

青少儿组另一重要的组成是偏瘫伴有癫痫发作，这部分癫痫的特点是影像学中有明确的皮质性发育不良和脑叶发育不良、脑软化灶存在，智力低下言语障碍，癫痫发作频繁和发作样式多，有肢体瘫痪，和神经发育障碍性周围性肌营养不良和骨骼形态异常。有1例行功能性半球切除，随访一年，语言能力和智力均有明确提高，癫痫发作被完全控制，身体发育恢复。功能性半球切除的主要步骤是手术切口是以外侧裂为中心的两侧各4cm形成的骨窗的问号式皮瓣。颞叶切除是手术的关键，利用已经存在的侧裂区脑软化灶进入侧脑室内不会增加已经存在的神经功能障碍的范围。在脑室内离断胼胝体的联合纤维是手术成功的另一重要步骤。功能性半球切除术手术时间短，手术安全。是治疗偏瘫性癫痫的有效方法。

功能性半球切除术采用Schramm 方法：以外侧裂为中心，两侧扩展各4 cm范围，问号式皮切口。剪开硬脑膜发现硬膜与蛛网膜广泛粘连，侧裂处增厚的蛛网膜与侧裂内硬化，细小，异常扭曲动脉混杂在一起，形成脑胶质瘢痕，也即MRI影像中的脑软化灶，颞叶内侧与额叶岛叶外侧面广泛粘连，颞叶胶质硬化。颞叶外侧自岩骨平面前切除，颞叶内侧的海马结构至脑干背侧平面。分离侧裂三角，保存外侧裂内动脉完整前提下进入侧脑室内，穿通进入大脑内侧面，寻找大脑前动脉主干，沿大脑前动脉分离，将胼胝体与额叶内侧面、顶叶内侧面、枕叶内侧面分离。沿脑室颞角分离脉络丛，沿海马体入侧脑室，沿穹隆经禽距入胼胝体，完成胼胝体后1/3切开

对于多脑叶皮质发育不良性癫痫，癫痫外科形式多样，手术选择切除范围是依据癫痫发作时的临床表现，不能增加已经存在的神经功能障碍区，有1例影像学检查中分别在双侧枕叶和颞叶均有异常，推断它的形成原因可能与双侧大脑后动脉的缺血性梗塞有关，但它的临床表现主要是表现为一侧的颞叶癫痫，手术则采用颞叶前部切除术，但在术后注重更向后方追踪海马，海马旁回的切除，术后癫痫被完全控制，惊恐性症状也被很好控制。另1例，双侧顶叶中央区和一侧额叶均有皮质发育不良形成的类花环样皮质异常，因癫痫发作时主要表现为额叶性癫痫，所以手术主要上将额叶皮质发良的区域手术切除。术后癫痫被完全控制。

既往的癫痫概念是大脑皮质发育异常形成癫痫灶，但在手术过程中发现静脉性血管增多，脑局部性血液回流不畅也可能是癫痫形成的原因。癫痫病灶的形成可能大脑动脉供血不全有关，表现为双侧额叶内侧的癫痫可能共同是癫痫灶，一侧额叶内侧切除后，另一侧则可能再次成为癫痫病灶。所以对有跌倒性发作，失神性发作，同时辅助胼胝体切开是控制癫痫的有效方法。枕叶癫痫可能同时存在有颞叶癫痫或额叶性癫痫的临床表现，颞叶癫痫可能与大脑后动脉供血不足共同存在有关，而额叶性癫痫发作可能是长纤维束的传导所致，但是枕叶癫痫所占的比例并不高，仅占7%。枕叶癫痫的外科切除术可导致同向性偏盲，所以的手术实施上要充分考虑这一因素。

顶叶癫痫的主要临床症状是肢体麻木，临床上即可出现额叶癫痫的临床表现，也可出现颞叶癫痫的临床表现。应与额叶性癫痫和颞叶癫痫仔细鉴别。对于癫痫灶累及顶中央后回处，则采用多软膜下横切的方法，术后三日同则出现肢体无力，但是术后的一周后完全恢复。本组中没有中央前回运动区的直接手术经验。但作者认为额叶性癫痫或者是顶叶性癫痫，虽然癫痫灶可能已经累及中央前回的运动区，但是只有其它区域的病灶容积切除充分，而将中央前回运动区的癫痫病灶完全旷置是一种完全的方法。

青少儿手术过程中最常遇到的问题是安全问题，尤其是防止术中大出血的发生，原因是儿童癫痫多危重，服用的药物种类多，对肝脏功能和凝血系统功能影响重，应激能力不足易发生休克，手术前应注意控制液体量，防止补液过多或过少发生，严格控制尿量和心率来调整液体量。手术中易发生意外出血的部位是额极处的前组上矢状窦回流静脉组，常位于眶上2-4cm处，如果额叶手术前额处骨瓣过高，再手术切除过程中可能会遇到出血难以控制的情况。另一重要的额部回流静脉是冠状缝前后组回流静脉，有时它可能回流额叶外侧面，甚至是中央区的主要回流血管。在额叶内侧切除术可能会损伤，术后在3-5天出现对侧肢无力，偏瘫。术后也可能会出现高颅压，多在3周后才能完全恢复。颞叶手术常遇到的风险是颞极处的处理，因为侧裂区的回流血管常在颞极处融合成静脉球，过度的分离会增加回流静脉损伤风险，必要时可旷置。颞叶切除的后界是labbe和岩骨平面，不应单纯依靠颞极解剖数值，因为儿童颞叶纵径短于标准数值。对于失神发作的病例一定要注意颞叶内侧的海马和海马旁回的切除，海马一定要追踪切除至向侧脑室体部转向变细处。顶叶手术和枕叶手术时则应对颞部或额中央区显露。癫痫外科手术中注意静脉血管的保护，术后尽可能少用或不用脱水药物。

术后控制癫痫药物应用时注意对肝脏功能的保护，水电解质的平衡和营养的平衡。

胼胝体切开的主要合并症是尿便失禁和缄默症，尿失禁多在一周后恢复，缄默症多在一周后恢复，年龄越小表现越轻。额叶性癫痫术后没有出现临床可见的神经功能缺失，术后随访中也没有出现神经心理学障碍，反而由于癫痫被控制，智力明显改善。额叶癫痫术后最明确的表现是比较安静，注意力更集中。颞叶癫痫术后常见的合并症是感觉性失语和视野部分缺失，这可能与手术侵及颞上回后部的感觉言语中枢和视放射有关，症状多于1-2周后自然缓解。

胼胝体切开术可是额叶内侧癫痫的重要辅助步骤，也可单独实施。胼胝切开要充分，要分开大脑前动脉，显露胼胝体，切开范围前起大脑前交通动脉，后至胼胝体压部，深达三脑室室管膜。

外科治疗效果分析，由于低龄组中额叶癫痫所占的比例高，双侧额叶癫痫内侧癫痫多见，对于术后如果没有明确的定位症状，外科手术的效果不佳，在这一组中有部分是脑炎和脑皮质发育不良所致，因双侧存在，部分病例因手术经验不足，没有达到手术切除的范围，而致手术效果不佳，但后期由于采用多种方法相结合来处理额叶内侧癫痫，治疗效果提高。颞叶癫痫在青春期前组中所占的比例近于成人组，表现为精神运动性发作，有明确的视幻觉多见，而被害妄想和抑郁症少见。颞叶性癫痫主要表现为冰冻样木僵持续状态，定位性症状有发作后的失语、发作时的手指抽动，发作时的眼睑眨动，发作的头痛。头颅形态异常，表现为一侧枕部小和面颅畸形。向枕叶放电传导可出现视物变形和闪光。这些症状有助于定位性诊断。它的手术效果与成人相同。

小儿癫痫外科手术的主要危险因素是大脑外侧面的静脉性血管分布异常小儿阶段癫痫的形成原因。脑组织的水含量高，质地软，易发生脑水肿和脑肿胀，手术前要注意对水补充量的控制，同时麻醉后易出现肺水肿等急性合并症，无论是麻醉的难度还是手术的难度均高于成人，而且小儿癫痫发作频繁，手术效果在术后短时间内即可明确，术后注重能量的补充。

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                               (收稿日期:2006-05-22;修回日期:2006-8-21)