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中美(北京)癫痫治疗中心
王政伟
北京军区总医院神经外科癫痫外科治疗中心
尹彦玲 罗永春 温秀芳 潘宁玲 赵春平
颞叶癫痫是最常见的癫痫类型,外科手术是治疗药物难治性颞叶癫痫主要手段。但同时外科手术治疗也面临许多问题,尤其是我国现阶段经济能力不足的前提下,尽管数字脑电和影像学的进步,为临床医生正确诊断提供了有效工具,但总体上侵袭性脑电检查仍显不足。如何科学地术前评估,术式如何选择,手术治疗要点和癫痫手术效果及并发症的处理上,仍有许多问题。
患者资料:
我院自2003年8月至2005年3月共完成61例颞叶癫痫手术,占同期癫痫外科手术的62%,其年龄分布如下:16岁以下组12例(小于6岁组4例;7-12岁组4例;13-16岁组4例);17-40岁38例;40岁以上为7例。其中男性为39例,女性22例。左侧颞叶癫痫28例,右侧颞叶癫痫23例。所有病例经过神经内外科、神经影像学、心理学,病理学、护理学及医务部相关人员组成的癫痫外科综合评估组的认可后实施。
癫痫术前评价方法:
所有患者均采用标准的癫痫外科术前评价方法,癫痫病史调查:包括家族史,婴儿发育史、癫痫发作的首发年龄、发作时的特点,用药史。神经影像学MRI、长程视频脑电和动态脑电检查,神经心理学检查和全身躯体状态检查。目的是明确是否为癫痫,癫痫是哪一类型的癫痫,癫痫发作过程中是否能够明确定位性,有无多种类型的癫痫共同存在,手术治疗能够解决的什么问题,手术可能会出现的并发症是什么,并发症如果出现,哪些上可接受的,哪些是不可接受的;能否恢复,恢复的时间等多方面均要明确。
神经检查的重点包括:明确有无明确的定位性体征,如言语障碍、肢体肌力,肢体发育性畸形,脊柱有无弯曲,头颅前后径比例是否正常,左右半球是否对称,发际位置,色素沉积斑,面部皮脂腺等可能与发育和遗传疾病的情况。视力、视野的检查。
精神状态:有无视幻觉,有无偏执性、强迫性、攻击性性格取向,有无自杀、躁狂、抑郁等严重的精神障碍。
脑电检查检查设备为英国牛津脑电记录系统(北京长峰-北科数字医疗有限公司提供),其中包括32导视频,MR95动态和手术便携脑电记录系统。总的术前脑电记录时间不少于100小时,患者入院后剃头,视频脑电与动态脑电相结合,记录至少3次癫痫发作,最初的2例植入电极的侵袭性长程脑电检查,其余则是无创伤性头皮脑电检查。对于有些病例,在手术过程中,采用术中减轻麻醉深度的方法,对可疑部位再次经过颅骨钻孔探查的方法明确癫痫的定位诊断。脑电检查中主要目的是明确脑电异常区域与癫痫发作时临床表现是否统一,我们记录到的癫痫发作样式与家属继往观察到的癫痫发作样式是否一致。在分析脑电图明注重脑电图异常与癫痫发作间的必然联系是什么,要明确癫痫样放电是突出脑电背景的异常波,并没有固定的癫痫样放电形式。
癫痫发作时主要观察发作的发生时间是夜里还是白天,有无规律性。癫痫发作的持续时间,发作后意识朦胧时间的长短,发作时肢体肌张力,发作后的肌力变化,言语变化,摸索样,咂嘴样运动,恶心呕吐,头痛的部位,双眼凝视和清醒后的描述均是重要的定位性参考依据。的临床表现是否固定模式。与家属沟通,明确就诊的目的和要求,与医生能够达到的结果有多少差距。
所有手术病例没有行颈内动脉阿米妥试验(Wada试验),原因是无法找到阿米妥药物。
MRI检查采用我院的1.5T,GE公司,检查序列包括有T1加权像、T2加权像、FLAIR检查,主要检查大脑皮层的厚度,脑皮层与白质间的比例关系,左右半球和脑室形态是否对称,脑叶、脑沟形态是否正常,颞叶内侧海马形态有无扭曲、硬化,冠状面是否有颞叶容积的明显减少。
神经心理学检查包括对言语能力、记忆能力、操作能力,性格特点,精神状态多方面客观了解脑功能。
躯体检查的重点是服用药物后有无肝功能的影响,凝血系统的功能异常,这关系到手术的安全性。脊柱的发育和四肢的发育与大脑的发育状态往往是同步性,与神经系统的检查相对应会发现有定位性价值的资料。颜面的对称性,与颅脑发育是相互协同的。身高与体重,它可能与用药史,身体发育状态均有相关性。
与家属和患者本人充分沟通非常重要,目的了解患者就诊的主要目的、医生通过检查后能够解决的问题是什么。
癫痫外科手术指征:
颞叶癫痫是否选择外科手术治疗,选择的标准是什么,尽管有多种标准存在,但在具体工作中如何应用是不同的。理论上讲癫痫是局限性脑皮层神经元异常放电所致,只有能够明确癫痫的局限性性放电部位就能够手术切除。但是在外科实践中如何选择手术切除范围,达到最大限度地控制癫痫发作,又最大限度地保持脑功能的完整是外科医生在手术前要明确的最基本原则。另外、手术前要明确可能出现的并发症是什么,如果出现能否恢复,也就是要对危险性有评估。最后也要明确家属和患者本人的期望值有充分的了解。
颞叶癫痫外科治疗有多个标准,我们是按下列原则选择外科手术病例:
首先有典型的颞叶性癫痫发作特点:如发作时有明确的咂嘴样动作,有摸索样动作;有自动症、视幻觉、听幻觉,有眨眼样动作,夜里睡眠时有手的舞蹈样旋转动作;癫痫发作的时间长(多长于1分钟),而且有发作后意识朦胧的时间长,意识朦胧期间可伴有精神失常,复杂的自动症。发作后一侧头痛明确 ,呕吐或尿失禁。
神经系统检查中有明确的一侧头颅颞部发育不良,颞枕部小于对侧,或颜面不对称;MRI影像中明确有颞叶发育不全,颞叶内侧结构如海马、海马旁回硬化,颞叶外侧结构的异常形态,脑室颞叶扩大等可见的结构性异常存在。
脑电检查中发作间期的脑电图明确提示一侧颞部的异常,而且癫痫样放电与其后出现的癫痫发作有因果关系,脑电的定位性能够解释癫痫发作时的临床表现。
癫痫发作频繁,药物治疗有无效果是一个泛泛的概念,并不是主要的。有明确的脑结构性异常;脑电和病史中癫痫发作特点相统一,能够准确定位脑癫痫发作部位;与家属和患者本人良好沟通,预测手术能够达到他们的期望值,如果出现手术并发症,也是可接受的,就可手术治疗。
问题是对于某些病例,病史长,虽然有典型的颞叶癫痫的临床表现,但没有定位性,脑电记录中异常的范围广泛,而MRI影像又没有明确的定位性,这种病例定位是非常困难的,长时间的脑电检查是必须的,尤其是夜里的脑电图,每天的脑电图的基本节律是不一致的,长时间的脑电检查,可以明确脑电异常的主要区域是哪一侧,可能的区域是哪一侧,医生是能够掌握它的规律的。有些病例术中的钻孔后皮层脑电检查是必要的。
麻醉要求:
癫痫手术对麻醉的要求最基本的是,能满足手术医生准确检查地在术中再次评价脑电异常的区域。癫痫手术中再次明确脑电异常的区域是手术治疗的前提,尤其是对于术前的检查难以区分,颞叶癫痫的左右侧,颞叶癫痫是否同时伴有额叶癫痫,尤其是颞叶内侧癫痫与额叶内侧癫痫在临床表现上难以准确区分,术中的再次定位检查是重要的。颞叶癫痫是否同时也伴有枕叶癫痫或顶下小叶区的癫痫等多因素,有时需要在手术中明确,这样外科医生才能准确地明确开颅的区域。
这就要求麻醉医生在手术前选择合适的手术前用药,手术前三日停止服用丙戍酸钠,因为它可能抑制肝功能,增加术中出血的危险。术前不应该用对脑电有影像的药物,如安定类药物,术中多采用能够快速代谢类药物,如异丙酚,术中可能采用减轻麻醉的方法,则要求有充分的肌松,而意识状态又能很快恢复的药物。尽管有的学者认为术中的脑电图异常可能与癫痫手术间没有明确的关系,但是我们认为术中的脑电异常仍是决定具体手术切除范围的前提。
外科手术方法:
手术采用静脉复合麻醉方法。如果术前检查能够明确定位的病历有采用头架固定,对于不能明确定位,需要术中再次定位检查的病例,则采用头托固定,但头托固定的缺点是术中难以保持头颅位置的稳定,在手术处理颞叶内侧结构时可能遇到困难。麻醉生效后,首先由电生理技师将头皮电极固定,并初步测定脑电可行手术后,再开始手术。
常采用的颅骨钻孔探查的点是:
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解剖标志点 |
检查范围 |
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1.冠状缝与颞上线的交叉点 |
颞部和额部外侧面 |
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2.冠状缝在矢状中线两侧2cm点 |
双侧额叶外侧面 |
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3.耳屏正上方点 |
颞叶底面 |
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4.外侧裂未端点 |
颞后外侧面、枕叶、顶叶 |
颞叶切除术多数情况下采用颞上线下0.5Cm的颞部切口,前端起发际,向后弧形转向下,止于耳屏前,颧弓上。如果采用颅骨钻孔探查,则应与手术切口相呼应,避免增加过多的手术切口,注意皮瓣的供血血管的保护。颞浅筋膜分离应沿颞上线下3mm进行,前端起于颧突。末端止于耳屏前,再将颞肌完整地从颞骨鳞部剥离,防止术后颞肌萎缩出现。在蝶骨大翼处钻一孔,并扩大成形,额部和颞部均显露硬脑膜,铣刀一次性骨瓣成形。在剪开硬脑膜时要注意可能存在的硬膜静脉窦扩张,硬脑膜与脑表面的粘连,尤其是与侧裂静脉的粘连,防止手术中无意间的撕裂。颞叶的切除首先分裂外侧裂,多采用侧裂中断入路,从颞侧将多条侧裂静脉间分开,侧裂处的蛛网膜后再进入侧裂内,在分离中要保护好侧裂静脉的完整性,颞叶癫痫手术时多遇到侧裂静脉的走形异常,侧裂静脉也可沿岛叶表面走行向下,最终回流至上矢状窦,也可回流至中颅窝底的硬脑膜间窦,同时它也回流颞叶外侧面,颞极处脑表面的静脉,所以在手术过程中侧裂静脉保护是手术成功的关键。分离侧裂将,颞叶内侧的海马与腹侧脑干及颈内动脉等颅底内侧结构分离,是确保手术完整切除颞叶的关键,在分离侧裂过程中要充分保护好大脑中动脉。在没有分清动脉血管的确且行走路径前不能烧灼动脉。在颞叶外侧切除前要在侧裂下吻合静脉前Lobbe静脉前,左侧颞叶要在中央沟与侧裂交叉点前,颞叶外侧面的切除关键是不能损伤下吻合静脉与岩上窦的汇合处。颞叶外侧切除后,颅内的空间增大为下一步手术切除创造了有利的条件。
颞叶内侧的切除,首先要分离颞叶内侧的海马回沟,并离断海马动脉,尽可能不损伤内侧面的蛛网膜,将颞叶内侧结构自脑干腹外侧面剥离。海马切除,要在脑室内充分显露海马,沿海马体分离至脑干背侧。颞极处有时因吻合的静脉网过多,因保护侧裂静脉也可能留置于原处。选择性颞叶切除术是经侧裂入路,分离颞叶内侧的海马结构并在脑室内将颞海马外侧的肪络裂进入侧副裂沟内,将颞叶内侧结构与外侧结构分离后,并向前追踪将杏仁体,颞叶钩回等结构一起切除,并将海马体在脑干背侧平面切除,海马旁回也一起切除。这个手术的关键是颞叶内侧结构剥离时不要损伤腹外侧的脑干结构。颞叶钩回处的切除要在蛛网膜内进行。
术中和术后管理:
术中尽可能控制液体量,术后即自然清醒,返回ICU病房监护,待完全清醒后,肌注苯巴比妥钠(10/kg),12h一次,术后不用脱水药物,次日返回后完全清醒后,增加口服抗癫痫药物,并逐步减少苯巴比妥钠的肌注量。术后前三日注重能量的补充和水电解质的调整。术后3-4日复查头颅CT,术后第五日复查脑电,与术前对比分析。半年后复查脑电和MRI,神经心理学再次检查。
结果:
颞叶癫痫手术占同期癫痫外科手术治疗的55%,其中男性与女性之比为1.8/1,其中年龄分布:<16岁组为12例;17-40岁组38例;40以上组7例。从年龄分布主要是中青年为主,小儿组中各年龄段分布均一,40岁以上组少可能的原因与癫痫患者的社会经济能力有关。首次发病年龄在(2-18岁间),中位点为5岁,接受手术的平均年龄为27岁。接受癫痫外科手术治疗的时间仍比较晚,会导致患者受教育程度低,家庭和社会的负担则重,总体的治愈率会低于国外资料。
癫痫发病特点,咂嘴、摸索样自动症有10例。失语1例和眨眼1例;失神样冰冻样发作5例,全部为小儿,全身性痉挛发作50例。从病史分析,接受手术治疗颞叶癫痫患者的主要就诊目的是解除全身性痉挛性抽搐(50/61)为81%,其它症状有咂嘴样和摸索样自动症(10/61)16%,和精神障碍(13/61)21%,其中有精神分裂症2例,抑郁症2例,焦虑症和强迫症各1例,臆病性格6例。失神(8/61)13%.
颞叶癫痫的脑电检查:主要有几种表现形式,能明确定位颞叶痫样放电、双侧颞部交替样放电、以向额叶底部的为主、额中央区、枕后放电.(这部分要再检查后明确)
颞叶癫痫MRI检查:颞叶癫痫与额叶性癫痫的主要区别是颞叶癫痫患者的头颅外形上多前后径短,而且左右半球不对称,一部分患者面部也有不对称性表现,一侧的颞部有明确缩小,头颅MRI影像中也能明确是这种外形上的改变。另一情况是颞叶内侧海马容积小,海马扭曲,颞极处也有明确的的颞叶性发育不良性的改变,而颞叶白质内的纤维化斑片则少出现,颞叶外侧异常少见。
颞叶癫痫外科手术所见:颞叶癫痫手术过程中所见脑外观主要有二大类,其中一类主要是表现为颞叶外侧面的异常:表现为侧裂处静脉血管分布异常,侧裂血管细小,多支交叉,它主要是大脑外侧面的回流血管,而且血管走行是沿颞上回的边缘向内侧走行,有时并不是回流至蝶顶窦,而是沿颞叶内侧面转向中颅窝底的硬脑膜内或岩上静脉窦。另一类主要是颞叶内侧的海马-杏仁体硬化。有时颞叶内也波及颞叶外侧面,脑外观上表现为苍白,血管少。手术操作比较容易。
手术后近期疗效的统计:术后的癫痫控制效果的随访(最长为27个月),按Engel手术疗效,完全控制癫痫发作为 43例(70%),明确改善9例(15%),减少但仍影响生活5例(8%),没有改变3例(5%),其中包括致残2例3%,失去联系1例(2%)。
手术并发症:手术后发生侧裂血管静脉性血栓,导致高颅压,去骨瓣减压1例,术后植物生存。2例短时运动性失语,其中1例因侧裂结构不清楚,术中侧裂位置判定失误,导致运动性失语,但是2周后恢复;另1例为分离侧裂后迟发性血肿所致,2周后恢复。1例感觉性失语,术后7日完全恢复。1例动眼神经不全麻痹,1月后完全恢复。1例麻醉后气胸,发现时间短,术后没有出现症状。1例术中发生术野周围的硬膜下血肿,及时清除血肿,没有出现术后症状。1例大脑脚腹外侧损伤,而出现上消化道出血,术后5日则病情平稳,术后10日地行走,但呈偏瘫步态,1月后能独立行走,但是左手的肌力没有恢复。1例颞叶前部切除的第二日,因错误停用抗癫痫药物,而导致癫痫持续状态,术后复查头颅CT发现左左侧额下回后部少量血肿,但中线结构没有移位,意识状态尚好,采用保守治疗,多次腰穿,术后第10日再次复查头颅CT,血肿已经大部吸收,术后15日全愈出院,失语也完全恢复。
讨论:
颞叶癫痫诊断金标准是什么,这个定义似乎比较清楚,但是在临床工作中,有时并不容易明确。额叶癫痫与颞叶颞叶相比,发作时间较长,但这一点并不完全绝对。额叶癫痫发作后能很快清醒,颞叶癫痫有发作的长时间的持续后放电,表现为持续性的意识朦胧,但有时额叶内侧癫痫也有会意识朦胧持续状态。对于某些病例是很难区别的。我们的经验是尽可能长时间视频脑电检查,尤其是夜里脑电检查,医生近距离观察病人发作时的表现形态,亲临其境的观察最重要。如颞叶内侧癫痫相对比较特征性的症状是幻嗅,内脏不适感,发作后呕吐,探索、咂嘴现象;颞叶外侧有清晰的视听幻觉或闪光,发作后头痛,夜里睡眠期的手旋转样扭动,这些可能是颞叶外侧癫痫的特点。同时也要注意头颅外形的检查,颞叶癫痫患者的头颅多数情况是是左右不对称,小的一侧可能是颞叶癫痫侧,这可能与头颅发育过程中一侧脑发育受限有关,在手术过程中也发现颞叶内侧钩回常疝入环池内压迫脑干腹外侧面,这可能会压迫大脑后动脉,限制脑的发育;我们认为眨眼和转头不能作为定位诊断的绝对依据,综合分析资料最重要。对于某个病例,病史重要,对于另一个病例则影像学重要,所以综合分析,找到差异性,才能回答“是”和“否”。有时“否”的阴性诊断更加重要,排除诊断的方法有利于正确的诊断。
颞叶癫痫患者中睡期可观察到临床下发作,表现为病灶对侧的手的旋转性舞蹈样动作。癫痫发作前的双眼同向凝视,伴有眼睑和口角的快速抽动,对侧手的持续抖动转换为痉挛样强直是有定位诊断意义的。而发作后的意识持续朦胧,伴有咂嘴,摸索样动作只能说明是颞叶内侧癫痫的特点,但不具有定位诊断意义。发作后头痛往往是全头性的,不具有定位意义。发作后失语,或者是发作间期限的命名性失语,发作后的手无力症状则有定位意义。
颞叶癫痫诊断过程中要重视影像学资料的分析比较,要结合癫痫发作的病史资料和脑电资料综合分析脑MRI的影像资料,这样才能发现易被忽视的影像特点。相双侧对比分析颞叶的外侧面是否平滑,颞极处有无切迹,脑室颞角是否扩大,额状面观察海马体断面,明确颞叶内侧结构是否发育不良性萎缩,颞叶整体的容积是否萎缩,这些均是颞叶癫痫定位诊断十分有用的信息。尤其是脑电检查并不能明确定位诊断时是更重要。与MR影像相比,CT虽然权重略低,但是我们的经验是最好在头颅MR扫描的同时,也行头颅CT检查,头颅CT对于脑内小的钙化病灶,尤其是结节样硬化和小的脑膜脑血管畸形,能够清晰显示小的钙化病灶,这些结果往往在MR影像中是不能看到的。如果MR影像中的异常是单侧的治愈率为93%,双侧异常为61%,无异常则为50%,影像学的异常度可作为判定术后效果的指标1。
头皮脑电检查检查是重要的,对于绝大多数的颞叶癫痫患者,长时间的脑电检查是能够明确定位诊断,尤其是夜里脑电记录,长时间的脑电记录,就会明确,每日的脑电记录结果是不同的,能够观察到痫样放电的日月变化规律,明确癫痫发作的规律。无论是视频脑电还是动态脑电,均不能代替医生的近距离观察,癫痫发作时的面部变化规律,有助于观察痫样放电沿大脑皮层扩展规律,而发作后意识朦胧状态,有助于明确是颞叶癫痫。正确识别痫样放电是一个过程,只要是明确突出背景的规律脑电异常放电节律,它就可能是痫样放电。在癫痫发作前的发作间期是明确癫痫定位诊断的最佳观察期,尤其是前30分钟内的脑电变化过程,有助于癫痫的定位诊断。而癫痫发作期,由于大量肌电混杂,则更不容易定位诊断。
我们仅有最初的2例行颅内植入电极的检查,明确诊断后再行手术。其它早期的24例手术,则采用术中先颅骨钻孔,植入电极检查明确定位诊断后再行手术治疗的方法。它的优点是在手术检查后立即手术,减少了植入电极检查的危险度,同时也明确的定位诊断。它的缺点是手术中检查需要麻醉师与术者的密彻配合,麻醉师要理解医生的要求。尽管有时脑电的异常区域更广泛,检查的时间有限,但是在相同的条件下的对比分析,还是能回答“是”和“不是”的问题。
颞叶癫痫外科手术有多种方法,最常见的问题是如可选择外科手术的切除范围和手术入路。颞叶外侧切除的范围与癫痫外科治疗的效果间没有明确的关系,但是与癫痫外科的并发症的发生率有关,尤其是左侧颞叶癫痫,颞叶外侧面的切除范围过多,可能会发生感觉性失语,尽管它可能在术后的10后恢复,我们的经验是尽可能在Labbe静脉前切除颞叶,要保护好Labbe静脉的完整回流。最初进入颞叶内侧我们是采用经侧裂入路的方法,但出现1例静脉性血栓,急性脑肿胀和1例额叶内血肿后,我们则有采用颞上回入路的切除方法。它的优点是不会损伤侧裂内静脉,同样也能收到颞叶内侧的准确分离,解剖定位的效果。
到底是切除哪一部分的脑组组才能获得最佳的治疗效果,而又不能出现脑功能障碍?比较明确的是颞叶内侧硬化的手术效果优于颞叶外侧新皮质区癫痫,海马的切除程度与癫痫的治疗效果有明确的关系。但是颞叶外侧面新皮质应该切除多少呢?1984年Weiser 和Yasargil报告了经侧裂入路选择性切除海马-杏仁核,而保留颞叶外侧新皮质的完整性。Wennnberg的颅内深部电极检查结果证实:海马体内的异常放电,多局限于海马体内,并不一定能够引发临床症状,而杏仁体和海马旁回处的痫样放电则多引发癫痫发作。我们在临床工作中也经常遇到,典型的颞叶内侧癫痫发作,而且脑电也证实痫样放电是以delta节律为主,脑影像学检查也为颞叶内侧硬化,但是在手术过程中则海马没有明确的硬化,如果手术切除海马体,尤其是左侧颞叶,则术后则可能出现严重的记忆力减退。所以颞叶内侧切除是否一定切除海马体是有争议的,许多的临床研究报告中认为海马体切除是否完全与癫痫术后的效果成正比,而且海马体残存是癫痫复发的原因,这一观点值得商洽的。
第二届国际癫痫外科会议中,将颞叶癫痫外科手术分成:标准的颞叶切除术(切除颞叶内侧和外侧结构)和海马-杏仁体切除术,两种手术方法在治疗效果上没有明确差异性。神经心理学结果证实,选择性海马-杏仁体切除略优于标准的颞叶切除术。海马切除多少是合适的?Spencer通过深部电极植入检查后明确,海马体后部是颞叶癫痫样放电的关键部位。Wyler将海马体切除范围分成二组,其中一组海马体切除至大脑脚的前缘(这也是标准颞叶前部切除的范围,而另一组海马体切除至四叠体平面(这是海马体完全切除的范围),1-2年的随访后明确,完全海马体切除的癫痫治疗效果,明显优于标准的海马体切除术,而且神经功能检查没有明确的差异性1。
颞叶外侧面的切除标准,多数的研究报告中均采用颞上回切除是距颞极4厘米,颞中下回是距离颞极4.5厘米(4-12).标准,但在实际工作难以掌握,尤其是在儿童患者,按此标准可能会损伤颞叶后部的重要功能区。另一个参考标准是颞叶外侧面的切除范围不能超过颞骨岩部,尤其是儿童患者,这一标准比较容易掌握。左侧颞上回切除的范围不能超过中前沟的投射点。我们在实际工作中以Labbe静脉为参考线,比较容易掌握,术中注意保护Labbe静脉完整回流。
颞极处常存在脑白质发育不良,尤其是影像学中明确颞极有切迹的病例,在切除颞极,尤其是颞叶钩回时,要注意不要损伤颞叶内侧的重要动脉血管,同时也要逐步追踪侧裂静脉的走行,颞叶癫痫患者,颞极处常有大量的静脉丛样血管,侧裂静脉并不总是回流至蝶顶窦,而是沿颞叶内侧行至海绵窦外侧壁,再回流至岩上窦,要分离清楚,不要盲目地烧灼脑底的蛛网膜。颞叶外侧,尤其是颞下回在Labbe静脉前,向中颅窝底翻转处会有静脉性血管与颅底硬膜相连,过度牵拉脑叶,可能会发生意外静脉性出血,这也是植入皮层电极引发硬膜下血肿的原因。
选择性颞叶内侧的海马杏仁体切除的手术效果与颞叶前部切除的手术效果是相同的,由于颞叶外侧面的纤维是向颞叶内侧海马传导,再经海马体内的CA1区神经元转换后经穹隆向视丘下部传递的癫痫解剖学基础,颞叶内侧的海马体切除范围对于癫痫手术效果的影响是至关重要的因素(4-17)。植入电检查的结果明确,2/3的病例,海马头和海马体前2/3异常放电是癫痫发作的基础,而1/3是在海马体的后部。Wennberg对颞叶癫痫行脑深部电极检查后发现,杏仁核和海马旁回处激发癫痫占67%,而海马激发癫痫占23%,结论是杏仁体和海马旁回是激发痫样放电的部位,而海马体则起到抑制海马边缘环路,抑制癫痫产生的作用。
颞叶外侧面切除有助于海马体的显露,切除时应该由内向外,由浅向深,由前向后的原则,逐步缓慢地切除,一定要清楚地看到大脑脚,不要过早离断脉络膜前动脉向海马体的分支,避免出现动脉的损伤。要看到动眼神经,但不要解剖分离。这一步骤最重要,与手术效果和手术并发症密彻相关。海马体一定要追踪至海马体变细,形成穹隆前离断,此时已经切至大脑脚的后界。手术过程重分离,少电凝,无论是动脉血管,还是静脉血管,要保护好,不要轻意地电凝离断,颞叶性癫痫外科手术复杂性就是体现在它的静脉血管的异常分布和解剖变异。Wyler采用相同的颞叶外侧切除标准,而部分或完全海马体切除术,结果认为完全海马体切除术癫痫控制的效果最好.而且认为海马体的切除程度与记忆功能影响度无关(4-16).
何时结束手术,各家的标准不一。有的学者以皮层脑电检查结果为准,相临结构完全消除癫痫样放电后才结束手术。我们的经验是没有必要,手术切除的范围主要是依据术前的检查资料,解决主要矛盾,颞叶前部切除后,它可能在双侧额底面和岛叶,额中央区和颞后仍有痫样放电,过多的处理这些区域,可能会增加手术的并发症,而对于手术效果没有帮助,如果手术达到了术前评估的预切除范围有要求,就要果断地结束手术,余有这些术后用药物来控制。要考虑到脑的可塑性,待主要的癫痫病灶切除后,其它周围可变区的神经元是可再生修复的,有些病例术后3个月逐步稳定,癫痫被完全控制,就是明确的例子。虽然有的学者对颞叶周围的异常放电区域,采用多软膜下横切的方法来消失痫样放电,报告中说明癫痫控制效果好,而且没有增加神经功能障碍。这组病例中也有二例涉及额下回后部,1例是外伤性颞叶癫痫,因侧裂消失,再分离侧裂时误入额下回后部,而导致术后部分性运动性失语,在术后4周完全恢复,另1例是颞叶前部切除后,左侧额下回后部仍有明确的痫样放电,手术采用加深脑沟的方法,术后没有出现运动性言语功能障碍。我们的体会是软膜下横切并不一定安全,尽管证据不足,但在功能区操作也可能会有神经功能的缺失。
颞叶癫痫切除的重要是颞叶内侧结构的切除,多数癫痫术后仍有发作的病例是颞叶内侧的海马体切除不全所致。对于一部分病例,术后仍有发作,要仔细分析原因,尤其是在围手术期内再次癫痫发作,首先要观察癫痫发作形式是否不同,癫痫发作的持续时间。因为此时硬膜并没有完全闭合,皮下有脑脊液,有利于脑电信号的传导,此时头皮脑电检查更明确癫痫的电生理活动规律,与术前脑电检查结果对比分析,有利于更明确癫痫复发的原因。对于定位准确,抗癫痫药物能够控制癫痫发作的病例,只要增加抗癫痫药物的量就足够了,要有信心和耐心。有些病例癫痫发作是在术后3个月才逐步稳定,围手术期的癫痫发作并不代表术后的长期效果。但是如果出现癫痫发作的样式发生变化,则说明术前定位可能不准确,也可能是有些脑叶又再次成为癫痫病灶,此时冷静回顾分析术前资料,并与术后检查的脑电资料相比较,再仔细观察,可能会得到正确的诊断信息,如果癫痫药物治疗仍难以控制,则可果断在围手术期内再次急诊手术,切除新形成的癫痫病灶。我们有1例术前诊断为左侧颞叶癫痫,术中的肉眼所见和皮层脑电检查的结果,也证实为左侧颞叶癫痫但是术后第二日,仍出癫痫持续状态,药物控制效果不佳,急诊脑CT检查排除手术并发症,脑电检查结果为右侧额叶又再次成为癫痫病灶,再次急诊手术后,癫痫完全被控制,术后三个月复查癫痫控制完全。
对于脑电检查过程中明确癫痫发作可能是双侧交替性的病例是如何选择外科手术切除的范围。我们的经验是依据病史和医生的观察,长时间的数字脑电检查,看哪一侧是主要的,哪一侧最多,哪一侧的结构性异常更显著,就选择哪一侧颞叶切除。切随访的病例证实,切除一侧主要侧的颞叶癫痫灶,有利于另一侧颞叶的功能重建。长期颞叶癫痫的控制效果和总体状态有明确的改善。
关于围手术期的管理:癫痫术后管理非常重要,尤其是术后24小时内的观察;癫痫患者由于有长期的服药史,肝脏功能相对不全,多数存在有凝血功能差,伤口易渗血,要注意补充纤维蛋白原,或新鲜血浆,被充凝血因子的不足。但同时也可能是手术操作,损伤了侧裂静脉,而出现侧裂静脉性损伤。我们有1例侧裂静脉性血栓,表现术后一时清醒,但不全,24小时后加重,深度昏迷,再次复查头颅CT证实脑肿胀,急诊行去骨瓣减压,没有死亡,但是植物生存;1例术后出现失语,复查头颅CT发现额叶内少量血肿,术后二周完全恢复;这2例,均是采用经侧裂入路,分离颞叶内侧面,现在我们基本上不采用这一入路分离,而是采用更安全的颞上回入路,原因是颞叶癫痫侧裂静脉多数,细小分支多,走行变异多,直接的分离侧裂,会增加血管性损伤的机率,相对比较危险。
术后选用哪一种抗癫痫药物:我们则采用苯巴比妥肌注,成人是02、12小时一次,小儿则采用01、12小时一次,此药物特点是安全有效,药物剂量容易控制,没有增加肝脏的负担。多数情况下连用三日后逐步减量,术后7时停止。术后第二日,完全清醒后服用德巴金缓释片,250MG,12小时一片,7日后血药浓度稳定后,完全停用苯巴比妥肌注。德巴金静脉制剂的胃肠反应重,围手术期应用可能会加重肝脏的负担,伤口易渗血,但可输入新鲜血浆来增加凝血因子的含量。术后电解质检查和营养的平衡也是术后管理的重要一环。早期下地活动,有利于身体康复。
颞叶癫痫术后能否完全被控制,取决于癫痫定位是否准确,颞叶切除的范围,尤其是颞叶内侧海马体切除是否充分有关;另一个重要因素是颞叶癫痫常伴有枕顶部的异常有关,也就是说顶枕部癫痫,也可表现为颞叶癫痫,虽然手术切除了颞叶的癫痫病灶,但是顶枕区异常放电仍然存在,它可向额叶或对侧的颞叶传导,导致癫痫再次发作,但是它的发作样式会发生改变。这种情况下要再次复查脑电并与术前的脑电图相对照,如果遇到这种情况,多数情况下能够用药物控制癫痫发作,国外的癫痫外科学者,多采用侵袭性脑电检查,目的就是对这一部分癫痫的痫样放电规律进一步明确,我们的手术治疗差距就在这一部分。虽然MR影像技术的进步,但侵袭性脑电检查也是必须的。还有一种原因是长时间的癫痫发作,双侧颞叶均可能单独存在癫痫灶,手术切除一侧颞叶,癫痫发作的程度和样式,同样也会发生变化,在手术切除一侧颞叶后,另一个颞叶会代偿另一侧颞叶的功能,辅助药物治疗,能达到控制或改善癫痫的目的。颞叶外侧癫痫,它的癫痫病灶可能会更广泛,它可能涉及额中央区或枕顶叶,手术效果不如单纯颞叶内侧癫痫。
癫痫的治疗效果可以根据癫痫发作时症状,是否单一,脑电变化有无特征性,神经影像中有无明确的定位等综合因素有关,对于癫痫发作形式固定,脑电检查明确定位,神经影像中有明确的异常病灶的病例手术效果好。对于脑影像结构没有明确的定位性,脑电的异常区域可能涉及到顶枕区,尤其是双侧顶枕区也同时存在有异常的结构,手术效果不理想。
关于癫痫再次手术问题:如果癫痫术后仍有复发,而且MR复查表明仍有颞叶内侧海马体切除不足,或脑电检查颞叶外侧面仍有部分癫痫病灶残留,理论上是可以再次手术的,但是何时再次手术,意见并不一致,如果在围手术期内,癫痫再次发作,而且脑电检查的结果证实仍有痫样放电在第一次手术区域内,而且MR检查也证实颞叶内侧结构有残留,理论上是可以再次手术切除,但我们没有这方面的经验。如果准备二次手术,必须冷静分析,二次手术的风险和效果间的比例,患者能否耐受二次手术的应激,家属的期望值与医生的把握度。国外二次手术与一次手术的比是1:5。本组中有2例二次手术,但均是颞叶切除后,再次复查为另一部位,额叶内仍存有癫痫病灶,手术后的效果满意。但是没有颞叶本身的手术效果不佳再次手术的病例,原因是医生的勇气不足,难以让患者家属相信,二次手术能够完全消除癫痫。
对于儿童组颞叶癫痫的长期随访结果说明:儿童组癫痫的治愈率为78%,Jarrarr的报告中颞叶的切除范围是距颞极5-6厘米。颞叶切除术对癫痫的控制效果在术后的第五年效果最好,其中颞叶内侧癫痫所占的比例仅为13-14%,也有的报告中更低为2.7%,神经心理学检查结果越好,它的手术治疗效果越好.
术后出现的感觉性失语和运动性失语多数性情况下术后2周逐步恢复,但动眼神经部分麻痹的康复时间长,在术后40天恢复。1例脑干外侧面损伤,术后肢体偏瘫痪、上消化道出现,电解质紊乱,术后5日病情稳定,10天下地活动,1月后完全下地步行,但手的功能没有康复,这些均与手术误操作有关。耐心仔细地分离颞叶内侧的海马结构是最重要的。颞叶癫痫外科手术切除是安全的,但同时也充满危险。颞叶癫痫术后有记忆力明显下降的发生率2例, 术后出现臆病样人格2例,术后抑郁症3例。颞叶癫痫外科围手术期内并发症出现为9例,发生率为14%,其中永久性致残2例,发生率3%。Behrens(1997)德国的一708例的癫痫外科手术,相关手术并发症是发生率为8.4%,其中偏瘫的发生率为2.3%,在颞叶癫痫组中为1.8%,死亡率则不足0.5%.(4-12)
结论:颞叶癫痫的外科手术治疗效果好,本组中的根治率为70%,明显改善为15%,总体有效率为85%,治疗效果不佳的比例仅为15%,其中术后效果3级的5例均是病史长,双侧颞叶内侧均有硬化,但是癫痫发作时临床表现和脑电生理的变化为一侧为主,双侧颞部的皮层脑电检查后明确是一侧为主,而将一侧的颞叶前部切除。手术后虽然发作程度减轻,服用的药物剂量减少,仍不能达到家属的满意度,但医生能主观感到手术取得了效果。2例致残的病例,因作者的外科经验不足所致。总体讲颞叶癫痫外科治疗效果是好的,安全的。对 于比较复杂的难治性颞叶癫痫,它可能同时存在有额叶内侧癫痫或顶枕区癫痫,积极开展立体脑电检查是提高癫痫定位诊断的有效方法。
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