梅尼埃演义

难治性梅尼埃病的治疗卢永德梅尼埃病(Meniere's disease)的病理学已明确为内淋巴积水，但病因仍不明，治疗多样性，药物治疗仍是经验性或印象性的，大约3%左右的梅尼埃病患者，需手术治疗。对难治性梅 尼埃病(Intractable Meniere's disease)，全身药物治疗无效，可采取耳局部用药及内淋 巴囊手术，眩晕严重者可行前庭神经切断术，听力已受损害严重者行迷路切除术。

一、药物治疗[1，2] 必须坚持低盐饮食，每天NaCl摄入应低于1.5 gm。应用利尿药，维持1～2个月，如乙酰唑胺 ( acetazolamide，即diamox 500 mg/d)，长效利尿药如氯噻酮(chlorthatidone,50～100 mg/ d)是必要的。沿用多年的倍他司丁(betahistine,24 mg/d)，对改善迷路循环与控制眩晕效果好。眩晕呕吐重者，应用前庭抑制剂如甲哌氯丙嗪(prochlorperazine,5～10 mg/d)及安定等。有的患者可以用选择性作用于H1受体的抗组胺药如氯雷他定(Loratadine,10 mg/d)等 。临床及实验室检查，表明有免疫功能异常者，可用类固醇激素治疗。强的松1 mg/kg·d-1， 逐渐减药，10 d停药。经验表明：类固醇激素用量较小及用期太短是无效的。确证有自身免疫现象者，也可试用免疫抑制剂如低剂量硫唑嘌呤(azathioprine)或氨甲蝶呤(methotrexat e)。据大宗病例调查，40%～50%梅尼埃病患者有心理障碍。由于眩晕发作频繁，有忧虑或精神压 抑者，可应用阿米替林(amitriptyline 25～50 mg/d)或佳乐定(0.4 mg/d)等，配合心理治疗很有必要。有位置性眩晕或持久头晕，应作前庭康复锻炼。所有梅尼埃病患者应有一个健康生活方式和饮食内涵，执行CATS禁则，即禁用咖啡、酒、烟及避免精神紧张。

二、鼓室内应用类固醇[3～5] 适应于药物治疗不能控制眩晕发作而有应用听力的梅尼埃病患者。目的是利用类固醇的抗炎 和免疫抑制作用。方法：在鼓膜后下像限切开置管，滴入5滴地塞米松(1 mg/ml)。并捏鼻作吞咽动作一次，滴 药后患者仰卧，患耳朝上15 min。以后每2 d滴入5滴，持续3个月。Barrs采用鼓膜置管用药 ，与前相同药量及用期，我院采用鼓膜穿刺注药，第1 wk注入地塞米松2 mg，2次/d，连续2 d，第2 wk注入2 mg/wk，连续3 wk。定时检测听力变化。效果：Shea报道96%眩晕解除，68%听力提高，82%耳鸣改善，89%耳胀减轻。Sennaroglu(200 1)报告42例，眩晕得到满意控制者占72%。我们行鼓膜穿刺注药，80%眩晕消除，60%耳鸣减 轻，无听力减退者。评论：许多研究表明，梅尼埃病是一种免疫介导疾病，应用类固醇药物有效。长期全身用药副作用包括感染、糖尿病、骨质疏松、溃疡病、高血压、精神改变及伤口延迟愈合等。因此 ，鼓室内应用地塞米松或强的松龙是可取的方法。 Silverstein先经耳内镜分开圆窗区域的纤维带再注药，可加速药物吸收。鼓膜切开置管用药的优点是：避免全身副作用；患者自己可以滴药；眩晕未控制或再发，可再用药；并发感音神经性耳聋率低。鼓膜置管局部用药的缺点是：不能准确估计进入中耳及内耳的药量；鼓膜置管用药时间较长，有所不便；中耳发生感染则需中断治疗。鼓膜穿刺注药就可准确估计 药量，避免置管刺激。

三、耳局部应用氨基糖苷类抗生素[6～11] 适应于难治性梅尼埃病，无应用听力或重度耳聋。目的是应用微量氨基糖苷类抗生素选择性 破坏前庭毛细胞和暗细胞，减轻眩晕发作。 (一)链霉素迷路灌注术[6，7] 方法：乳突凿开与外半规管轮廓化，在骨管与膜管之间注入链霉素25～30 mg，用骨屑及筋 膜封闭创孔。效果：据文献报告85%～90%患者眩晕控制，但1/3患者听力减退。美国7个医院统计，控制眩晕效果满意，但57%听力减退。我们行链霉素迷路灌注术16例，平均随访6.3年，眩晕控制1 3例，听力减退10例。Adair(1999)为减轻耳蜗受损，行外半规管及后半规管同时开窗，从外半规管灌注的链霉素从后半规管窗孔流出。17例中94%眩晕控制，55%听力不变或提高，77% 前庭代偿快。 (二)庆大霉素(链霉素)鼓室灌注[8～12] 方法有3种： (1)鼓膜翻开，圆窗区灌注透明质酸硫酸链霉素100 mg，一次性给药。 (2)鼓膜切开置管，每次经置管鼓室注入链霉素50 mg，根据前庭反应注入2～3次。 (3)庆大霉素鼓室灌注，鼓膜切开置管，向外耳道滴入庆大霉素，6～10 mg/d，根据反应， 用药6～7 d。也可行鼓膜穿刺，注入庆大霉素缓冲液(30 mg/ml,pH6.4)0.3～0.5 ml。1次/d ，根据功能变化，注射1～3次。我们用上述3种方法，分别作了20例，20例及5例。效果：Kaasinen行庆大霉素鼓室灌注93例，眩晕消除81%。Tumarkin耳石危象治愈60%。我们用(1)(2)种方法眩晕控制率为85%。第(3)种方法在门诊进行鼓膜穿刺注射庆大霉素5例，平均注射2次，随访1.5年，眩晕均控制，听力减退3例。评论：链霉素外半规管灌注术治疗眩晕效果佳，但听力损害重，仅适于少数深度耳聋者。鼓室灌注庆大霉素，药液经圆窗膜、环韧带、血管或淋巴管进入内耳。存在的一个争论是前庭毛细胞是否需要全部破坏或部分破坏，一些作者认为前庭上皮细胞部分破坏即可取得效果。第2个问题是鼓膜置管，患者自己滴药，很难知道进入中耳的准确药量，我们认为鼓膜穿刺注射庆大霉素可控制药量。第3个问题是庆大霉素的耳毒性，约30%的患者听力减退。多数学者倾向认为：患者已有重度耳聋，眩晕致残，不能接受破坏性手术者，庆大霉素鼓室注药是控制眩晕最可取的方法，且可在门诊进行。需待解决的问题是：庆大霉素的最佳浓度、剂量 、注射次数、停药指征、用药方法及听力损伤的防治等。

四、内淋巴囊手术[13～16] 适应于有应用听力的难治性梅尼埃病患者。目的是促进内淋巴吸收，减轻内淋巴压力。方法：单纯乳突凿开后，将后半规管与乙状窦之间的后颅窝骨板除去，于Donaldson线前下方，在发白、致密、增厚的硬脑膜中准确找到内淋巴囊，完成减压。如不能定位内淋巴囊 ，则将乙状窦与后半规管之间的后颅窝硬脑膜广泛暴露。效果：Brackmann报道内淋巴囊乳突分流术193例，5年后眩晕控制71%，听力改善或不变62% 。我们行内淋巴囊手术24例，随访3年，眩晕完全控制80%，听力有进行减退趋势。近几年， 我们在完成内淋巴囊减压术时，立即用浸有地塞米松4 mg的明胶海绵，填衬在内淋巴囊外表 ，共行6例，随访1年，眩晕完全控制。评价：梅尼埃病的生理学和病理生理学还了解不多，内淋巴囊减压术已施行半个世纪，目的是加速内淋巴吸收以减轻内淋巴积水，其机制可能是：(1)内淋巴囊扩张，内淋巴压得到减轻；(2)内淋巴液沿囊切开置管(膜)被动弥散；(3)渗透压改变导致囊周细胞外泵吸作用；(4 )内淋巴管血供改善；(5)免疫因素改变。但是内淋巴囊手术的确切作用尚不明了。大多数文献报告此手术眩晕控制率为80%左右，可以稳定听力。提高内淋巴囊手术的效果取决于：(1) 在内淋巴囊功能严重受损之前早期手术；(2)手术时准确定位内淋巴囊，确认内淋巴腔(有人探索置赝复物扩张内淋巴腔)；(3)内淋巴囊周围骨质必须充分减压；(4)手术时保持内淋巴囊及管的解剖及功能完整性至关重要。丹麦学者Thomsen等上世纪80～90年代，多次撰文对内淋巴囊手术的作用提出质疑，对30例梅尼埃病患者以双盲随机进行单纯乳突凿开术及内淋巴囊手术，眩晕控制率为70%，坚持认为内淋巴囊手术仅起安慰剂作用。Welling(2000)继其他作者对前述30例患者的资料进行全面统计分析，再次否定了内淋巴囊的安慰剂说法，支持此术治疗严重梅尼埃病肯定有效，目前国内外仍在广泛采用内淋巴囊手术。

五、前庭神经切断术适应患致残性眩晕而有应用听力的梅尼埃病患者，经鼓室应用类固醇及内淋巴囊手术无效者，可行前庭神经切断术。手术有4种进路：中颅窝进路、迷路后进路、乙状窦后进路及联合进路。控制眩晕率达90%以上。此术要求较高手术技巧，需与神经外科医师紧密合作，手术 有一定的风险与并发症，推广受限。患致残性眩晕而无应用听力的梅尼埃患者经鼓室应用类固醇及庆大霉素无效者，可行迷路切除术，我们对严重眩晕患者行迷路切除术5例，眩晕全消失，无并发症。总之，严重梅尼埃病患者应尽量采用内科治疗6个月以上，坚持低钠高钾饮食，药物包括血管扩张剂、利尿剂及心理治疗等。无效则可鼓室内应用类固醇，治疗3～6个月，症状无改善，有重度耳聋，则鼓室内应用庆大霉素。若听力良好，则行内淋巴囊手术。手术不能控制眩晕，则行前庭神经切断术。深度耳聋可行迷路切除术。综合国内、外及我们的经验[17]