风湿性多肌痛

患者男性，71岁。因多发性肌痛、晨僵伴发热半个月于1995年4 月4日入院。患者入院前半个月无明显诱因出现倦怠及左大腿肌肉酸痛，不愿翻身、起床和活动，继之左侧肩胛部、髋部及　窝处疼痛，触摸患处或活动时加剧，并渐累及对侧相应部位；同时双侧肩、腰、骨盆及双膝发僵，以晨间为重，活动后减轻，伴不规则发热，体温38 ℃左右。单位保健医师给予抗病毒治疗无效，改服芬必得后效果显著，诸症状均减轻，但因恐出现药物依赖而停服，上述症状随即加重。起病以来无头痛及视力改变，食欲良好，大小便如常，体重无下降。素来健康，个人史及家族史无特殊。体格检查：体温38.2 ℃，脉搏98次/min，呼吸20次/min，血压105/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。正力体型，站立、行走时呈弯腰屈膝姿式，用力时腰部可伸直。全身皮肤无病损，未扪及皮下结节，毛发呈老年性改变。左侧颞动脉搏动比对侧弱，无触痛及结节，未闻及血管杂音。呼吸平稳，双肺叩诊过清音，呼吸音清晰，未闻及　音。心界不大，心率98次/min，A₂＞P₂，律齐，心尖区及胸骨左缘可闻及Ⅲ/Ⅵ级舒张期哈气样杂音，未闻心包摩擦音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未扪及，双肾区无叩痛，无移动性浊音，肠鸣音正常。脊柱无侧弯及压痛，腰部活动受限；四肢关节无红肿、变形，双侧肩关节上举受限，以左侧显著；左侧肩胛带及左　窝肌肉有触痛，不能下蹲，四肢肌力V级，肌张力正常，肌萎缩不明显，腱反射正常，病理征未引出。胸骨、肋骨及髂骨无叩痛。全身皮肤感觉未发现异常。
　　辅助检查： 入院日查血常规：血红蛋白106 g/L，白细胞总数7.1×10⁹/L，中性粒细胞0.72、淋巴细胞0.28，血小板267×10⁹/L；尿常规正常，
　　通信作者：刘幼硕，老年病科，410011
本周蛋白(-)；血沉110 mm/1 h，C反应蛋白(+)，血浆纤维蛋白原8.3 g/L；血清丙氨酸转氨酶(ALT)29～104 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)102 U/L，类风湿因子、抗链球菌溶血素“O”、抗Sm、URNP、SSA、SSB、Scl-70、Jo-1、Rib及PPD-IgG均为阴性；血清蛋白电泳：白蛋白0.46，α₁ 0.07，α₂ 0.03，β 0.24，γ 0.20，无异常蛋白带；血清肌酸磷酸激酶(CPK)及乳酸脱氢酶(LDH)均正常；IgG 6.7 g/L，IgA 2.4 g/L，IgM 780 mg/L；CH50 133 U，C3 1.9 g/L。心电图及X线胸片、左肩、左膝片基本正常；X线腰椎片显示骨质疏松改变，T11～L5椎体前缘有骨质增生，L1轻微向前滑脱。单光子发射电子计算机扫描(SPECT)全身骨显像未见异常骨代谢区。纤维胃、肠镜显示萎缩性胃炎(B型)及降结肠单发性息肉。腹部B超提示前列腺增生及慢性胆囊炎、胆石症。心脏及血管彩色B超显示：(1)符合冠心病及主动脉瓣钙化(轻度狭窄伴关闭不全)；(2)右侧颈动脉窦粥样斑块形成；(3)双侧肾动脉血流阻力增高； (4)双侧颞浅动脉、锁骨上动脉、臂动脉及　动脉血管壁光滑，内径大小双侧对称，彩色多普勒血流显像无充填缺损，血流速度在正常范围。
　　入院诊断：肌痛、晨僵、发热、血沉增快原因待查：(1)自身免疫性疾病？(2)恶性肿瘤待排除。
　　住院经过：入院后试用抗菌治疗（青霉素320万U静脉滴注，联用氧氟沙星200 mg静脉滴注，均为每天2次，共3 d）无效，4月7日起给予阿司匹林0.3 g，每天3次口服，次日肌痛、晨僵减轻，但仍低热；4月11日始用肾上腺皮质激素（地塞米松5 mg静脉注射，每天1次，7 d后改为泼尼松10 mg，每天1次），4月12日起一直体温正常，肌痛、晨僵逐渐消失，血沉及ALT、AST恢复正常（分别为12 mm/1 h、36 U/L和41 U/L），于6月22日出院，泼尼松减量至5 mg，每天1次维持。

临床讨论

　　蹇在金医师(老年内科)：本例入院后经多项检查，目前可确诊的疾病有：隐匿性冠心病、钙化性心瓣膜病、右侧颈动脉粥样硬化、腰椎骨质疏松、腰椎肥大性关节炎、慢性胆囊炎、胆石症、萎缩性胃炎、降结肠单发性息肉、前列腺增生症。但这些疾病都不能解释患者现有的肌痛、晨僵、发热、血沉显著增快等表现，请大家围绕此方面展开讨论。
　　王小清医师(老年内科)：本例临床特点为：(1)老年男性；(2)四肢近端及躯干肌痛、晨僵，伴低到中度发热；(3)左侧肩胛带、窝肌肉压痛，腰椎及四肢近端关节活动受限，左侧颞动脉搏动比对侧弱；(4)血沉显著增快，C反应蛋白(+)；(5)病程超过2周，阿司匹林治疗有一定效果，小剂量肾上腺皮质激素效果显著。本例诊断是否主要考虑风湿性疾病。
　　刘幼硕医师(老年内科)：根据上述特点诊断上要考虑以下几种疾病：(1)病毒感染：如流行性感冒可引起发热、肌痛，但多呈自限性，病程不超过2周，更无须用肾上腺皮质激素，故可排除此种可能；(2)类风湿性关节炎：本例并未累及四肢小关节，无类风湿结节及关节畸形，类风湿因子(-)，关节X线片未见典型改变，不支持本病；(3)骨关节炎：老年人关节发僵常缘于该病，但发热、血沉增快、关节X线片未见骨质增生改变等都不支持该诊断；(4)多发性骨髓瘤：可有肌痛、骨痛、发热及血沉增快，但本例血清蛋白电泳无异常蛋白带，尿本周蛋白(-)，X线片无溶骨征象，SPECT全身骨显像无异常，故诊断无依据； (5)多发性肌炎：该病可有肌痛、发热、血沉增快，但同时又以对称性肌无力伴有肌痛、肌酶增高和肌电图呈肌原性异常为特征，本例符合之处甚少；(6)风湿性多肌痛：该诊断可解释本例的主要临床表现，但因该病缺乏特异性辅助检查指标，诊断仍难肯定。
　　蹇在金医师(老年内科)：同意以上分析。血沉如此增快，在排除恶性肿瘤和重度感染后应重点考虑自身免疫性疾病。该例符合风湿性多肌痛之处甚多。风湿性多肌痛是一种老年人特有的肌肉风湿病，发病年龄几乎均在50岁以上，且90%超过65岁，临床上以近躯干肌群疼痛与晨僵、血沉明显增快、小剂量肾上腺皮质激素治疗有效为特征。该病无类风湿结节和关节畸形，可伴有低热、全身不适、乏力等全身症状。辅助检查方面，血沉增快是该病唯一有意义的指标，一般＞50 mm/1 h，常＞100 mm/1 h；可有正细胞正血红蛋白性贫血、C反应蛋白升高、纤维蛋白原增高及肝功能异常，而类风湿因子和抗核抗体阴性，肌酶、肌电图及肌活检正常，关节X线片正常。风湿性多肌痛无特异性诊断试验，完全依靠临床诊断，诊断可参考以下标准^〔1〕：(1) 年龄＞50岁；(2)颈、肩、背、骨盆带肌群等易患部位中至少2处出现疼痛和晨僵持续1周以上；(3)实验室检查显示有全身性反应证据，如血沉＞50 mm/1 h，C反应蛋白升高等，但肌酶正常；(4)受累肌群无红、肿、热，亦无肌萎缩和肌力降低；(5)小剂量肾上腺皮质激素(相当于泼尼松10 mg/d)有显著疗效；(6)排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病，如类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤、多发性肌炎和骨关节炎等。对照以上标准本病例完全符合，可确诊为风湿性多肌痛。国外学者因发现本病常与巨细胞性动脉炎同时存在，曾推测风湿性多肌痛为巨细胞性动脉炎的表现之一，由于后者最常侵犯颞动脉，引起颞动脉炎，若能做颞动脉活检可能有利于病理诊断。
　　杨泽厚医师(血管外科)：患者无头痛等表现，左侧颞动脉搏动比对侧弱，但颞动脉走行区并无发红、压痛，彩超检查颞浅动脉等多条血管均未发现异常，体格检查及辅助检查均缺乏诊断颞动脉炎的依据。必要时我科可协助取一段颞浅动脉作病理组织学检查。
　　吴春华医师(老年内科)：从临床上看，本例合并颞动脉炎的证据很少，且近年一些研究资料表明，风湿性多肌痛的病理特点为短暂的肢体近端滑膜炎，并非巨细胞性动脉炎^〔2，3〕。基于此，有学者提出风湿性多肌痛和巨细胞性动脉炎可能是由同一病因引起的不同疾病^〔3〕，故本人认为如果按风湿性多肌痛治疗有效则无须作动脉活检。
　　何福清医师(老年内科)：同意风湿性多肌痛的诊断。本病肾上腺皮质激素用量比用于治疗巨细胞性动脉炎时小得多，老年人使用肾上腺皮质激素其不良反应发生率高且后果严重，因此，本例服用泼尼松一定要坚持小剂量原则。本病预后良好，可出院继续服药治疗，但应定期随访，鼓励患者适当作肌肉运动，以免引起废用性肌萎缩和关节运动受限，监测指标主要是血沉和C反应蛋白，两者可及时反映是否复发。
　　蹇在金医师(老年内科)：以上大家对风湿性多肌痛进行了全面而详细的讨论。此处仅强调二点：(1)本病是一种老年人特有疾病，几乎均在50岁以上发病，且随增龄其发病率明显升高。尽管本病尚缺乏全球性的流行病学调查，但现有研究仍显示：本病呈明显地域性分布，多见于欧美老年白人，且所有研究均证实其发病率随增龄递增^〔4〕。美国明尼苏达州Olmsted县1970～1992年进行的研究发现245例本病患者，≥50岁人群年均发病率为52.5/10万，患病率约为600.0/10万，且有逐年增多趋势^〔3〕。尽管不同的报道其发病率有较大差别，但总体来说，其流行程度高于强直性脊椎炎，与类风湿性关节炎相近。我国报道此病较少，1992年Lie^〔5〕报道1例移居美国的老年老挝女华侨，为国际上首次报道的华人病例，国内北京协和医院报道了8例^〔1〕，新近该病的个案报道增多，但确诊时间大多较长。究其原因，种族差异及地域环境因素可能很重要，但也很可能是由于人们对该病的认识及重视不够而导致漏诊。 (2)老年人不仅多病共存，而且是多种老年特有疾病并存，这充分说明老年特有疾病在老年临床医学中的重要地位。随着我国人口老龄化的加速和临床医师对老年特有疾病识别能力的提高，可能会发现以往曾被认为少见的疾病在老年人群中实际上并不少见。加大力度去研究老年特有疾病，是老年病科医师义不容辞的责任。
　　本例出院后继续服用泼尼松5 mg，每天1次，1个月后减为2.5 mg/d，至总疗程4个半月时全部停药。随访4年，无肌痛、发僵、发热等症状复发，无关节红、肿、热、痛发生，未出现头痛，听力、视力无明显下降。每年复查一次血沉、C反应蛋白、类风湿因子，均维持正常水平。