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淋巴瘤（lymPhoma）
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发表：(2006-11-20 08:33);
最后修改:2006-11-20 08:34;
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淋巴瘤（lymPhoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（Hodgkin disease，简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymPhoma，简称NHL）两大类。临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
病因及危险因素
迄今尚不清楚。病毒病因学说颇受重视.EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。70年代后期，美国Gallo和日本Yoshida发现逆转录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性。
症状表现
由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致。原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨胳或皮肤等。结外淋巴组织原发部变多见于NHL。疾病播散方式有从原发部位向邻近淋巴结依此转移如HD，也有越过邻近而向远处淋巴结转移者，常见于NHL。NHL还可以多中心起源。所以临床一旦确诊，常已播散全身。以下分别阐述HD和NH主要临床表现：
一、霍奇金病
多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占60％～80％），左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛。少数患者仅有深部而无浅表淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
另有一些HD病人（3％～50％）以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热约见于1／6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。
HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5％～16％。
二、非霍奇金淋巴瘤
可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24％患者，大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10％～15％，96％为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向，尤其是弥漫型组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及胃肠道部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块，症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1／4～l／2受累，脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或（和）胸腔积液。尸解中近 1／3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期，约有10％，以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1／3～2／3，与类型有关。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼。患者年龄较轻，多在长骨，主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。
诊断
对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应做淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。如有血细胞减少，血清碱性磷酶增高或有骨骼病变时，可作骨髓活检和涂片以寻找里一斯细胞或淋巴瘤细胞。近年报道里一斯细胞偶可见放传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤。因此在缺乏HD其他组织学改变时，单独见到里一斯细胞，不能确诊HD。
淋巴瘤须与其他淋巴结肿大疾病相区别。结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、溃破而形成窦道。以发热为主要表现淋巴瘤，须和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤须和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。
治疗方法
由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广，淋巴瘤的疗效有较快提高，尤以HD，大多早期病例都能长期无病存活。NHL的疗效虽较HD为差，但长期缓解或无病存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。
一、放射治疗
HD的放射治疗已取得显著成就。60CO较为有效，但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HD的ⅠA至对ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累及的淋巴结及肿瘤组织外，尚须包括附近可能侵及的淋巴结区，例如触在膈上采用斗篷式，膈下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳8端至锁骨上下，腋下、肺门、纵隔以至膈的淋巴结；要保护肱骨头、喉部及肺部免受照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同时照射脾区。剂量为30～40Gy，3～4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照隔下倒“y”字式。
NHL对放疗也敏感但复发率高。由于其蔓延途径不是沿淋巴区，所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大于HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。亚及Ⅳ期多采用化疗为主，必要时局部放疗为姑息治疗。
二、化学治疗
极大多数采用联合化疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病存活创造有利条件。
（－）霍奇金病
1964年DeVita创用MOPP方案以来，晚期HD预后大有改观，初治者的完全缓解率由 65％增至 85％。MOPP方案的组成内容可见表6－10－5，至少用6疗程，或一直用至完全缓解，再额外给2疗程。对有明显全身症状；骨髓累及；反复化疗史；属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者，MOPP的疗效较差。对MOPP有耐药可采用ABVD， 75％～80％可以缓解，也有用MOPP与ABVD交替治疗。用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP，59％获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年，则 93％有二次缓解希望。
（二）非霍杰金淋巴瘤
化疗疗法决定于病理组织类型，HD。 按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案；
1. 低度恶性组 该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发，存活达10年；但Ⅲ及Ⅳ期，无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好，但复发率高。Portlock回顾性分析 44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果，全部患者中数生存时间为10年，而且 7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化学治疗，定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥（4～12mg，每日口服）或环磷酰胺（每日口服 100mg），以减轻症状。如血象抑制不明显，可连续口服几个月。
2. 中度恶性组
本组各型，一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ及累及范围较广的Ⅱ期，均应即予COP、CHOP等每月一疗程，计6～9个月，可使70％获得完全缓解，而35％～45％可有较长期缓解期。新一代化疗方案尚有m－BACOD、ProMACE－MOPP等，可使长期无病存活期患者增加至 55％～60％。新方案中加入中等剂量甲氨蝶呤，目的是防治中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的第三代治疗方案有COP－BLAM一Ⅲ及MACOP－B，可使长期无病存活增加至 60％～70％，但因毒性过大，不适于老年及体弱者。MACOP－B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用，所以缓解率（84％）及无复发生存率（90％）均有提高。COP－BLAM 尤适用于弥漫性大细胞性。
3．高度恶性组
都应给以强烈联合化疗。原淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快，如不治疗，几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较佳。
三、骨髓移植
对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果，其中40％～50％以上获得肿瘤负荷缩小，18％～25％复发病例被治愈。
四、手术治疗
仅限于活组织检查；合并脾机能亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。
五、干扰素
有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿，滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。
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