地贫之家

重型地中海贫血患者依据其基因型的差别多在出生后3到6个月发病，少数特殊基因型的患者发病时间比较晚，在2岁或更大的年龄才出现贫血症状。

目前，维持治疗阶段主张规律输血和除铁治疗。我所遇到的很多患儿因输血不规律而引起面部变形，所以，发病以后的输血管理非常重要。如果能够纠正输血的误区，很多孩子的面容还是可以慢慢恢复。

目前主张高量输血，将血红蛋白水平维持在9～12g/L，因只有将患儿的血红蛋白水平提升到基本正常的情况下，才能抑制自身骨髓造血，也就防止扁骨骨髓腔增大，面颅骨变形，另外，也会防止脾功能亢进的发生。

如果在输血前的血红蛋白水平没有达到9g/L，建议将增加输血密度2～3次，直到输血前达到这个水平，这也就是通常指的高量输血。经验证明，高量输血能够使地贫患者日常生活向正常孩子一样，不会出现病态，不会影响生长发育。

高量输血并不会增加铁的负荷。因为低量输血往往会导致脾脏增大，甚至脾功能亢进，结果就是溶血加快，通常每个月输血要超出这个年龄段所需血量才能维持正常生活，反而总输血量会更多。

今天就写到这里，以后会把除铁经验和大家一起分享。