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自身免疫性感音神经性聋一例
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发表：(2008-06-20 03:12);
最后修改:2008-06-20 03:12;
栏目：[耳鼻喉论文]
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近来研究表明，Cogan综合征的耳部表现可能为全身性自身免疫性疾病在耳部的表现。1982年我们收治1例。 患者女，32岁。因双眼怕光、流泪、眼痛，视力下降1个月，经治疗无好转来我院眼科诊断为病毒性角膜炎入院治疗。应用抗病毒药物、抗生素、类固醇等药物治疗后，双眼角膜刺激症状消失，视力仅有光感，角膜形成斑翳，住院 20 d后发生双耳鸣、耳聋，伴有头晕，邀我科会诊。查体：双耳道、鼓膜正常，无眼震，测听检查双耳气导平均60 dB HL，骨导消失，冷热水试验示前庭功能减退。化验检查：白细胞9.6×109/L，中性：0.52, 淋巴：0.31, 嗜酸0.17；血沉15 mm/h；嗜酸粒细胞计数：0.92×109/L；类风湿因子(+)；康氏反应(-)；IgA 0.76 g/L, IgG 8.3 g/L, IgM 1.52 g/L。考虑为神经性聋、眩晕待诊，转入我科治疗。应用地塞米松(每日10 mg使用2周，然后减量应用2周)、能量合剂、扩血管药物等治疗，听力一度稳定，但约半个月后又有下降，约3个月后头晕消失，听力严重下降，以致不能对话。测听示双耳气骨导均消失，冷热水试验示前庭功能丧失，此后患者去多个医院检查治疗亦无好转。1年后随访，患者双眼视力仅有光感，双耳听力未恢复，全身关节肿痛以致活动困难，生活不能自理。经风湿病科诊断为“类风湿性关节炎”。最后诊断：自身免疫性感音神经性聋。 自身免疫性感音神经性聋的临床表现为快速进行性感音神经性聋、波动性听力减退及前庭功能异常等。双侧同时或先后发病者多见［1］，Veldman［2］认为全身性疾病形成循环免疫复合物，导致血管炎，会影响内耳血供产生耳蜗病变。循环中的自身抗体也可造成快速进行性神经病理改变，产生蜗后损伤。 Cogan 1945年提出Cogan病诊断的3个特征［3］，①非梅毒性角膜炎；②眩晕等前庭神经症状；③重度双侧神经性聋。一些全身性免疫疾病可导致内耳损害［1］，Cogan综合症的耳部表现可能是一种自身免疫性疾病。 多数学者认为类固醇治疗有效，但部分病例只能暂时缓解，不能治愈。McCabe提出环磷酰胺和强的松龙治疗内耳的自身免疫病，既可诊断又可治疗，本例应用激素治疗听力一度稳定，但后来又下降至全聋，故对自身免疫性感音神经性聋是否有效尚难确定［4］。内耳自身免疫疾病的诊断治疗需进一步探讨。 通信作者：张庆泉 参考文献 1，顾之燕，徐明.自身免疫性内耳病的基础与临床.中华耳鼻咽喉科杂志，1991，26：105-107. 2，Veldman JE.Immunology of hearing：experiments of nature. Am J Otol，1989，10:183-184. 3，陈家伟，侯熙德，王浩民，等. 临床综合征手册.南京：江苏科技出版社，1979.455- 456. 4，翟所强,邹静,王沛英,等.自身免疫性内耳病抗内耳组织相关抗体检测及临床观察.中华耳鼻咽喉科杂志,1993,28：353-354. （收稿日期：1999-09-27）  网友评论  | 医药网站导航 | 关于我们 | 觅医问药贴 | 医药分类信息 | 医院大全 | 药品大全 | 友情链接 | 询医问药| 网药®--耳鼻喉科网 （专家咨询电话：0574-87086990 ）：请与我们联系
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