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43002武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科 (陈朝晖、肖亚军、杜茂信、肖传国);北京大学医学部病理系(杨郁) 发生于前列腺的副神经节瘤临床极少见,我院收治2例,现报告如下。病例报告 例1,男,74岁。因排尿困难2年,无痛性肉眼血尿3天,于1999年8月入院。1998年2月曾因排尿困难诊断为良性前列腺增生,口服保列治5ｍｇ/ｄ共16个月,排尿困难未见明显改善。体检:安静时血压110/78ｍｍＨｇ,心率63次/ｍｉｎ。血总ＰＳＡ50.8ｎｇ/ｍｌ,ＡＬＰ6Ｕ/Ｌ。尿脱落细胞学检查3次未见癌细胞。直肠指诊提示前列腺体积增大,质地中等,未触及结节。Ｂ超示前列腺6.0ｃｍ×5.6ｃｍ×5.5ｃｍ。ＩＶＵ未见异常。ＣＴ示前列腺6.0ｃｍ×5.9ｃｍ,ＣＴ值50～98ＨＵ,强化不均,膀胱精囊角消失,精囊形态改变,颈部膀胱壁不规则增厚,局部与骨盆壁粘连,未发现肿大淋巴结。疑诊为前列腺癌,前列腺穿刺活检病理诊断为(前列腺)副神经节瘤。血儿茶酚胺3.24ｎｍｏｌ/Ｌ,肾上腺素2.26ｎｍｏｌ/Ｌ,去甲肾上腺素1.49ｎｍｏｌ/Ｌ,尿ＶＭＡ25μｍｏｌ/24ｈ。行前列腺探查术,见膀胱内多量凝血块,堵塞尿道内口。前列腺突入膀胱,表面不光滑,质硬,易出血,肿物遮盖尿道内口;清除凝血块后,取少量肿瘤组织作病理检查,耻骨上膀胱造瘘后关闭切口。术中血压平稳。术后病理:肉眼见灰白色不规整组织约2.0ｃｍ×2.0ｃｍ×1.5ｃｍ;镜下见瘤细胞成宽片状排列,细胞界限不清,胞核圆形,大小一致,肿瘤间质为血窦、毛细血管和少量纤维组织,富于薄壁血管。免疫组化:神经特异性烯醇化酶(ＮＳＥ)阳性,嗜铬Ａ阳性,ＰＳＡ阴性。病理诊断:(前列腺)副神经节瘤,无功能性。术后行双侧股动脉栓塞加化疗术共5次,注射卡铂、5 氟脲嘧啶、阿霉素等。术后1年半复查ＣＴ,前列腺体积缩小,3.0ｃｍ×5.6ｃｍ。 例2,男,63岁。因进行性排尿困难1年,于2001年3月以良性前列腺增生收入院。入院前口服保列治5ｍｇ/ｄ共1年,排尿困难无改善。体检安静时血压100/70ｍｍＨｇ,心率70次/ｍｉｎ,血总ＰＳＡ7.8ｎｇ/ｍｌ,直肠指诊前列腺表面光滑,质地较硬。Ｂ超示前列腺4.0ｃｍ×6.5ｃｍ×5.1ｃｍ,膀胱排空后剩余尿约50ｍｌ。尿流动力学检查提示膀胱颈梗阻,逼尿肌收缩力下降。行ＴＵＲＰ,术中见前列腺组织色泽较深,弹性较差,出血较多。手术切除全部增生前列腺组织,前列腺外科包膜完整。术中血压、心率稳定。术后病理:瘤组织呈巢状,大小较一致,被纤维组织分割,细胞之间富于血窦,癌细胞大小均一,核圆形或卵圆形,核分裂相少见。免疫组化:ＮＳＥ阳性,嗜铬Ａ阳性,ＰＳＡ阴性。病理诊断:(前列腺)副神经节瘤,无功能性。术后3个月复查盆腔ＣＴ,未见肿瘤转移。讨论 副神经节瘤是起源于副神经节的非上皮性神经内分泌肿瘤,原发于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤;原发于颈动脉体和主动脉体的副神经节瘤称为化学感受器瘤,具有感知周围环境中ＣＯ2、Ｏ2浓度及ｐＨ值变化,调节呼吸、心率的的功能。副神经节瘤71%分布于腹主动脉旁神经丛,12%分布于胸腔,9.8%分布于膀胱壁,其他常见部位还有胆囊、乙状结肠、子宫等。原发于前列腺的副神经节瘤罕见,目前仅有少数病例报道,尚无流行病学调查结果[1]。 肾上腺外副神经节瘤按儿茶酚胺含量和释放的活跃性差异分为功能性和非功能性。非功能性副神经节瘤多无特异性临床表现,因肿瘤对周围组织的压迫、梗阻等引起相应症状、体征和影像学表现,肿瘤的过度生长可引起瘤体出血、恶液质等。功能性副神经节瘤除上述表现外还有儿茶酚胺释放引起的相应症状,如阵发或持续性血压升高、心悸、头晕、头痛、晕厥、视物模糊等,与嗜铬细胞瘤相同。实验室检查可发现血、尿儿茶酚胺及其代谢产物增高。有作者报道1例前列腺副神经节瘤,临床表现为排尿和大便时会阴部疼痛,尿ＶＭＡ较正常增高3倍,血浆多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素升高[2]。本组2例均为非功能性,临床表现包括肿瘤出血引起的血尿和肿瘤压迫引起排尿困难。指诊前列腺质地较硬,均未触及结节。但例1经ＣＴ发现肿瘤局部浸润,与前列腺腺癌影像学难以区别。血ＰＳＡ显著增高,可能与肿瘤压迫和浸润前列腺腺体有关,如此高的ＰＳＡ水平临床易误诊为前列腺腺癌。例2伴发良性前列腺增生,血ＰＳＡ7.8ｎｇ/ｍｌ,影像学未见特殊异常。我们认为,前列腺副神经节瘤,特别是无功能性副神经节瘤,临床诊断较困难,必须依靠病理检查确诊。 单纯从肿瘤组织形态难以判断前列腺副神经节瘤的良恶性,主要应看肿瘤的生物学行为。具有以下特征的前列腺副神经节瘤可诊断为恶性:(1)肿瘤复发;(2)肿瘤发生转移;(3)肿瘤侵犯、破坏包膜;(4)肿瘤破坏血管壁或血管腔内有瘤栓存在。本组例1影像学见肿瘤发生局部浸润,扩散至精囊、膀胱颈部和部分骨盆壁,为恶性表型。 副神经节瘤对人体的危害包括肿瘤生长、转移导致的原发部位或其他器官结构破坏或功能障碍,以及肿瘤释放儿茶酚胺和其他神经内分泌物质而导致的心血管损害和全身影响。副神经节瘤对放、化疗均不敏感,因此早期彻底清除肿瘤组织是治疗副神经节瘤的有效途径[1 3]。国内报道的数例膀胱副神经节瘤在行膀胱部分切除术后,均得到根治,肿瘤不再复发,其中功能性副神经节瘤患者在切除肿瘤后,心血管症状立即消失,各项实验室检查指标亦恢复正常[3]。报道国外1例前列腺副神经节瘤在使用肾上腺受体阻断剂治疗3周后行前列腺根治性切除加盆腔淋巴结清扫术,随访5年未复发。副神经节瘤发病隐匿,术后亦应定期随访,功能性副神经节瘤检查血、尿儿茶酚胺及其代谢产物可以监测有无复发。例1发生局部扩散,因年龄偏大,未行手术,予以介入栓塞加局部化疗,效果亦较好。参考文献1 ＢｏｙｌｅＭ,ＧａｆｆｎｅｙＥＦ,ＴｈｕｒｓｔｏｎＡ.Ｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａｏｆｔｈｅｐｒｏｓｔａｔｉｃｕｒｅｔｈｒａ.Ａｒｅｐｏｒｔｏｆｔｈｒｅｅｃａｓｅｓａｎｄａｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ.ＢｒＪＵｒｏｌ,1996,77:445 448.2 ＪｉｍｅｎｅｚＲＥ,ＴｉｇｕｅｒｔＲ,ＨａｒｂＪＦ.Ｐｒｏｓｔａｔｉｃｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａ:5 ｙｅａｒｆｏｌ ｌｏｗｕｐ.ＪＵｒｏｌ,1999,161:1909 1910.3 丘少鹏,熊迈,陈俊星,等.膀胱副神经节瘤(附五例报告).中华泌尿外科杂志,2000,21:667 669. 中华泌尿外科杂志2003年5月第24卷第5期
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