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余家琦 杨国胜 史时芳 章久武 朱选文 陈昭典 蔡松良 余心如310003杭州,浙江大学医学院附属第一医院泌尿外科(余家琦、杨国胜、史时芳、朱选文、陈昭典、蔡松良)病理科(俞心如);安徽省黄山市人民医院泌尿外科(章久武) 【摘要】 目的 探讨原发性膀胱类癌瘤的临床特征、诊断和处理方法。 方法 对4例原发性膀胱类癌瘤的病理和临床资料进行回顾性分析。男3例,女1例,平均年龄58岁。患者均有肉眼或镜下血尿,但无类癌综合征表现,其中尿脱落细胞检查癌细胞阳性1例,ＫＵＢ加ＩＶＵ检查发现膀胱腔内充盈缺损1例,Ｂ超检查发现膀胱腔内新生物3例,膀胱镜检查均发现息肉样新生物,大小为0.5ｃｍ×0.5ｃｍ～4.0ｃｍ×3.0ｃｍ,1例伴盆腔淋巴结肿大。 结果 3例行经尿道电切除术者(膀胱类瘤2例,膀胱类癌1例),分别随访1、2、3年,未见复发。1例晚期膀胱类癌患者行根治性膀胱切除、回肠代膀胱术,术后3个月胸片示双肺转移,辅以放疗和化疗2个疗程,2个月后死亡。 结论 原发性膀胱类癌瘤无明显特异性症状,确诊依靠病理。手术切除是治疗该病的主要方法,膀胱类瘤预后良好,类癌预后较差。 类癌瘤属罕见病,原发性膀胱类癌瘤极罕见[1 3]。1980至1999年我们共收治原发性膀胱类癌瘤4例,现结合文献就有关膀胱类癌瘤的特征、诊断和处理报告如下。材料与方法 本组4例。男3例,女1例。发病年龄36～82岁,平均58岁。均有血尿病史,其中无症状镜下血尿1例、反复肉眼血尿伴排尿刺激症状2例、肉眼血尿伴渐进性排尿困难1例。1例患者尿脱落细胞检查癌细胞阳性,ＫＵＢ加ＩＶＵ示膀胱三角区块状充盈缺损约3.0ｃｍ×5.0ｃｍ,边缘欠规则,左侧肾盂肾盏不显影,Ｂ超和ＣＴ扫描示膀胱左侧壁近三角区一约3.6ｃｍ×3.3ｃｍ不规则软组织密度肿块伴膀胱侧壁不规则增厚,盆腔淋巴结肿大,膀胱镜检查见膀胱左侧壁近三角区和左输尿管口处息肉样肿块、广基、表面破溃、周围黏膜充血明显;1例Ｂ超示膀胱右侧壁近颈口处一直径2.1ｃｍ肿块,膀胱镜检查见膀胱颈口右侧前上方2.0ｃｍ×1.2ｃｍ菜花样新生物;1例尿常规示血尿伴感染,Ｂ超和ＣＴ检查提示膀胱左侧壁有实质性占位病变,膀胱镜检查膀胱左侧壁距左输尿管口约2.5ｃｍ×2.5ｃｍ×2.1ｃｍ黏膜下隆起实质性肿块、表面破溃;1例仅膀胱镜检查发现三角区直径0.5ｃｍ红色乳头状新生物。患者均无面部潮红、腹泻和阵发性高血压等症状,体格检查无异常发现,无其它脏器组织肿瘤病史。 4例病理标本经10%福尔马林固定、石蜡包埋、ＨＥ染色,观察其组织形态、细胞特征。采用兔抗人嗜铬粒细胞蛋白(ＣＲＧ)、神经元特异性烯醇酶(ＮＳＥ)抗体(美国Ｄａｋｏ公司产品),按ＳＰ法进行免疫组化染色。结 果 4例患者均行手术治疗。3例肿瘤直径3ｃｍ且伴膀胱外膜浸润和盆腔淋巴结转移者行根治性膀胱切除、回肠代膀胱术。 术后组织病理学诊断原发性膀胱类瘤和膀胱类癌各2例。瘤细胞呈立方状或小梁条索,腺管形排列,周围可见较多增生的疏松纤维间隔,胞质呈嗜酸颗粒,核圆形或椭圆形。其中,1例肿瘤细胞为立方或柱状排列成栅栏状,胞质呈嗜红颗粒、核圆形或椭圆形,异形不明显,细胞亲银反应阴性,呈类瘤特征;1例息肉样肿瘤被连续的良性移行上皮覆盖,栅栏排列的良性细胞交接呈索状,内见小囊腔样空隙,同时在乳头状瘤上皮下有继发性损害,腺样细胞为柱状和立方状,交接呈索状,胞核偏向一侧,染色体呈细点样,核不明显,偶见大的胞核,分裂相少见,含丰富的嗜银颗粒且绝大多数位于瘤细胞底部,为膀胱类瘤伴有典型内翻性乳头状瘤表现。2例类癌瘤细胞为立方或柱状,胞质呈嗜酸颗粒、核圆形或椭圆形,核异形明显,其中1例伴有膀胱肌层较多的小而形态一致的癌细胞浸润,为类癌表现。免疫组化检查,ＮＳＥ和ＣＲＧ阳性各1例,均为原发性膀胱类癌。 3例行经尿道电切除术者(膀胱类瘤2例,膀胱类癌1例),分别随访1、2、3年,未见复发。1例晚期膀胱类癌行根治性膀胱切除、回肠代膀胱术者,术后3个月胸片示双肺转移,辅以放疗和化疗2个疗程,2个月后死亡。讨 论 类癌瘤为神经内分泌活性肿瘤,主要起源于嗜铬细胞和Ｋｕｌｃｈｉｔｓｋｙ细胞[4]。可发生于人体任何部位,最常见于阑尾,其次为直肠、回肠、肺、支气管和胃,胰腺、胆囊、胸腺、腮腺、睾丸、卵巢也有发生,占全部恶性肿瘤的0.05%～0.20%。类癌瘤为一种低度恶性肿瘤,外观显黄色、棕褐色或灰色,生长缓慢。因其属内分泌肿瘤,可分泌5 羟色胺、组胺等激素,引起所谓类癌综合征(ｃａｒｃｉｎｏｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ),表现为腹泻、潮红、气喘、紫绀和右心瓣膜病等。从发生学角度可将类癌瘤分为前肠型、中肠型和后肠型三型,各型在组织学、生化学和临床表现上差异较大。前肠型类癌瘤有嗜银性但无亲银性的胞质颗粒(180ｎｍ),含少量5 羟色胺,多伴有不典型的类癌综合征;中肠型含有亲银性大颗粒(230ｎｍ),含大量5 羟色胺,引起典型的类癌综合征;后肠型者多含嗜银性高密度颗粒(190ｎｍ),5 羟色胺极少,多无类癌反应且较少发生骨转移[5]。 类癌瘤很少发生在泌尿生殖系统,原发性膀胱类癌瘤则极罕见,自Ｃｏｌｂｙ于1980年首次报道原发性膀胱类癌至今,国外共报道12例[1 3,6],国内则鲜见报告。膀胱类癌瘤发病无性别差异,临床症状与普通膀胱癌类似,最多见为无痛性肉眼血尿,如合并感染或肿瘤堵塞尿路则有尿痛或排尿困难症状。面色潮红、心悸、腹泻等类癌综合症表现在膀胱类癌瘤中从未见报道。本组4例患者均表现为肉眼血尿或镜下血尿,但无特异性的类癌综合征表现,其中1例瘤体较大伴感染者表现尿路刺激症状,另1例因瘤体位于膀胱颈口堵塞尿道而表现为排尿困难,易与良性前列腺增生症状混淆。 肉眼观察膀胱类癌瘤为实质性黄色和棕褐色肿块,当表面破溃时可出血。在组织学上,类癌瘤属柱状细胞或腺细胞,有各种生长方式,其基部结构可为小岛样、小梁样、腺样、未分化和混合型等[3]。尿脱落细胞学和ＫＵＢ加ＩＶＵ检查发现率不高;Ｂ超、ＣＴ等影像学能了解瘤体大小、部位、浸润深度和转移情况,但不能定性;膀胱镜为该病检查所必需,可了解瘤体形状、大小、部位及浸润深度及取得病理组织。膀胱类癌瘤病理表现主要有肿瘤细胞大小均匀,核呈圆形、椭圆形以及梭形,染色质呈细颗粒状,部分细胞见小型核仁,胞质呈嗜酸性颗粒状,近肿瘤表面处肿瘤细胞呈筛状,梁状或腺泡状排列,细胞巢外周部细胞为立方状或柱状呈栅栏状排列[2]。细胞角蛋白(ＣＹＴＥ)、突触素(ＳＹＮ)、ＮＳＥ、ＣＲＧ等在类癌瘤细胞中免疫组化染色可为阳性[2,7]。本组4例均有上述典型的病理学特征,其中ＣＲＧ阳性1例、ＮＳＥ阳性1例,均为膀胱类癌,1例膀胱类瘤合并内翻性乳头状瘤改变,需注意鉴别。另外,需与膀胱类癌瘤鉴别的膀胱疾病有膀胱转移癌、原发性腺癌、内翻性乳头状瘤、嗜铬细胞瘤、异位良性前列腺组织、各种腺性病变如肠腺瘤、子宫内膜腺瘤、肾源性腺瘤和混合性错构瘤等[1,3]。原发性膀胱类癌瘤的诊断需排除消化道、肺部类癌瘤来源。 原发性膀胱类癌瘤的治疗以手术为主,手术范围取决于肿瘤性质、大小、部位、浸润深度和淋巴结转移情况。手术治疗包括经尿道切除、膀胱部分切除、全切或根治性膀胱/膀胱前列腺切除和盆淋巴结切除术[2,8]。本组3例行经尿道电切除术并辅以膀胱腔内药物灌注,效果良好。类瘤的预后良好,癌灶局限的类癌患者5年生存率为65%,类癌有远处转移者为36%[4]。参考文献1 ＷａｌｋｅｒＢＦ,ＳｏｍｅｒｅｎＡ,ＫｅｎｎｄｙＪ,ｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｕｒｉｎａｒｙｂｌａｄｄｅｒ.ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌＬａｂＭｅｄ,1992,116:1217 1220.2 ＨｅｍａｌＡＫ,ＳｉｎｇｈＩ,ＰａｗａｒＲ,ｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｂｌａｄｄｅｒｃａｒｃｉ ｎｏｉｄ—ａｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｄｉｌｅｍｍａ.Ｕｒｏｌｏｇｙ,2000,55:949Ⅹ 949Ⅺ.3 ＭａｒｔｉｇｎｏｎｉＧ,ＥｂｌｅＪＮ.Ｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｕｒｉｎａｒｙｂｌａｄｄｅｒ:ｉｍｍｕｎｏ ｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｆ2ｃａｓｅｓａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ.ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌＬａｂＭｅｄ,2003,127:22 24.4 ＫｕｌｋｅＭＡ,ＭａｙｅｒＲＪ.Ｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｓ.ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ,1999,340:856 868.5 ＧａｎｉｍＲＢ,ＮｏｒｔｏｎＪＡ.Ｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｃａｒｃｉｎｏｉｄｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ,ｄｉａｇｎｏ ｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔ.ＳｕｒｇＯｎｃｏｌ,2000,9:173 179.6 ＳｕｇｉｈａｒａＡ,ＫａｊｉｏＫ,ＹｏｓｈｉｍｏｔｏＴ,ｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｕｒｉｎａｒｙｂｌａｄｄｅｒ.ＩｎｔＵｒｏｌＮｅｐｈｒｏｌ,2002,33:53 57.7 ＢｕｒｇｅｓｓＮＡ,ＬｅｗｉｓＤＣ,ＭａｔｔｈｅｗｓＰＮ.Ｐｒｉｍａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｏｆｔｈｅｂｌａｄｄｅｒ.ＢｒＪＵｒｏｌ,1992,69:213 214.8 ＦｒｅｓｅＲ,ＤｏｅｈｎＣ,ＢａｕｍｇａｒｔｅｌＭ,ｅｔａｌ.Ｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｉｎａｎｉｌｅａｌｎｅｏｂｌａｄｄｅｒ.ＪＵｒｏｌ,2001,165:522 523. 中华泌尿外科杂志2003年12月第24卷第12期
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