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成人斯蒂尔病22例临床分析
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成人斯蒂尔病22例临床分析
作者：郑东辉 戴冽 韩智娟 曾燕
出处：《岭南急诊医学杂志》2003年第4期275-281页
成人斯蒂尔病（adult-onset Still’s disease）是一种病因未明的变态反应性综合征，近年来发现临床病例并非少见。由于其临床表现复杂多变，故极易与多种疾病混淆，延误诊治者屡见不鲜。为提高对成人斯蒂尔病的认识，现总结我院收治的22例临床资料，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 22例患者均系我院1996~2002年间住院确诊患者，其中男10例，女12例，年龄16~60岁，平均年龄28岁，其中20~35岁16例。成人斯蒂尔病诊断依据日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准[1]：主要标准（1）鼻腔鼻窦癌1≥39℃，并持续1周以上；（2）关节痛持续2周以上；（3）典型皮疹；（4）白细胞增高≥10.0×109/L，包括中性粒细胞≥80%；次要标准（1）咽痛；（2）淋巴结和/（或）脾肿大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性；排除（1）感染性疾病（2）恶性肿瘤（3）风湿性疾病。具备以上5项或5项以上标准，其中至少应有2项主要标准，并排除上述所列疾病，即可确诊。
1.2 临床表现 (1)鼻腔鼻窦癌1：全部病例均有鼻腔鼻窦癌1，且均以鼻腔鼻窦癌1为首发症状，体温≥39℃者20例，38℃~39℃2例,均为驰张热。热程2周~36个月，多反复发作。 (2)皮疹18例为红色斑丘疹为主的多形性皮疹。胸、腹部多发，亦可见于四肢、面部。特点为一过性，反复与鼻腔鼻窦癌1同步出现或消退，多不痒。热退后不留痕迹。(3)关节痛21例，多发生于大关节，其中2例累及掌指、近端指指关节，可游走或固定，其中之11例伴红肿。关节痛的出现、消退和程度与鼻腔鼻窦癌1密切相关。(4)咽痛12例，均在病初与鼻腔鼻窦癌1同步出现。(5)其它：肝脏轻度肿大8例，脾轻度肿大9例，浅表淋巴结肿大8例，主要以耳后、锁骨上、腋窝及腹股沟淋巴结肿大为主，多为1cm ~3cm，数目不等，无触压痛。
1.3 实验室检查 (1)血常规检查：白细胞总数≥10.0×109/L21例,中性粒细胞≥80%20例。血红蛋白60~100g/L 15例。血小板≥400×109/ L 升高有18例。（2）所有病例ESR都不同程度增快，10例≥100mm/1h，12例60~99mm/1h。（3）C-反应蛋白≥40mg/L20例。（4）6例作血清铁蛋白检查结果为1 225~4 900μg／L （正常值 男12~245μg／L 女5~130μg／L）均明显升高，较正常高5~35倍。 (5)肝功能检查22例中谷丙转氨酶升高10例。(6)免疫学检查：22例ASO和RF检测均正常范围。狼疮细胞、抗dsDNA 22例均阴性，抗核抗体(ANA)21例阴性，1例阳性，3个月复查转阴。(7)骨髓象检查12例中8例提示感染性骨髓象，余为正常。（8）5例淋巴结活检均为反应性淋巴结炎。（9）病原学检查血培养20例和骨髓培养12例均阴性。（10）1例24小时蛋白定量3~8g/d，肾穿刺活检示局灶性增生坏死性肾小球肾炎。
1.4 误诊情况 9例因症状不典型等原因分别误诊为败血症、面神经炎 面瘫6、淋巴瘤、药物热、淋巴结结核、系统性红斑狼疮等。误诊时间最长者达半年。在诊断未明之前或误诊使用抗生素15例。
1.5 治疗及转归 本组22例确诊后均使用非甾体类抗炎药，3例症状缓解，19例单用非甾体类抗炎药未能控制症状，加用糖皮质激素。强的松用量一般多为10~40mg/d，2例当强的松用量1mg/kg/d治疗5天未能控制症状时，增加激素用量至80 mg/d，病情稳定后即缓慢减量，并联合使用甲氨碟呤（每周7.5~15mg），1例联合使用甲氨碟呤未能控制症状则改用来氟米特病情好转。1例有肾病变则联合使用环磷酰胺，病情好转。随诊1~5年，病情稳定。
2 讨 论
成人斯蒂尔病的病因及发病机理至今尚未完全阐明，目前多认为本病是一种感染后的变态反应。有报道[2] [3]成人斯蒂尔病患者血清IL-6、IL-18、IFN-γ、TNF-α增高，并提出以下假说，即感染等环境因素激活的T细胞产生的上述细胞因子可激活巨噬细胞，由活化的巨噬细胞产生的IL-1、IL-6、IL-18、TNF-α等致各种成人斯蒂尔病表现，而这些单核因子又促使巨噬细胞活化，进一步加重炎症。
成人斯蒂尔病临床表现为鼻腔鼻窦癌1、关节肿痛、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大、白细胞总数增高、血沉增快、C-反应蛋白升高、铁蛋白升高。本组病例均有程度不同的上述表现。本病临床表现复杂多变，缺乏特异性诊断方法，其诊断属临床排除性诊断。综合文献及我们体会认为下列情况应考虑本病：（1）反复不明原因高热，多为弛张热型，虽长期高热，多数病人一般情况好，鼻腔鼻窦癌1时无明显中毒症状，热退后一般情况较好；（2）反复出现与鼻腔鼻窦癌1相关的一过性皮疹，多分布在躯干和上肢；（3）关节疼痛或伴肿胀，多累及大关节；（4）淋巴结、肝脾肿大；（5）白细胞及中性粒细胞显著增高，ESR增快，CRP增高，高铁蛋白血症，而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞阴性；多次血培养及骨髓培养阴性，骨穿示感染性骨髓象；（6）抗生素治疗无效而对非甾体抗炎药和糖皮质激素反应良好；（7）能除外感染、风湿、肿瘤、医源性疾病。本病目前尚无统一的诊断标准，有学者认为日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准特异性强，可用于确诊及鉴别以指导临床工作。
由于本病表现复杂，无特异的实验室检查和组织学证据，如临床医师对本病的认识不足，容易误诊，导致滥用抗生素，加重病人经济负担，甚至延误或加重病情。易误诊疾病：（1）败血症：患者急起高热，血像白细胞明显升高，超过1万，分类中性粒细胞增多，超过80%酷似败血症。但败血症鼻腔鼻窦癌1前往往伴有明显寒战等全身中毒症状，血培养及骨髓培养阳性，抗生素治疗有效。本组有2例开始误诊为败血症，经反复血培养、骨髓培养阴性，抗生素治疗无效，并排除其它疾病，改用激素治疗体温迅速下降，症状缓解。（2）面神经炎 面瘫6：患者有鼻腔鼻窦癌1、关节痛或关节炎，咽痛，ESR增快，发病年龄较轻，对激素治疗有效等特点易与面神经炎 面瘫6相混淆。但面神经炎 面瘫6应有心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病等主要表现中的1~2项才能确立诊断，且罕见反复发作性一过性皮疹及铁蛋白明显升高。本组有4例误诊面神经炎 面瘫6。有时临床本病与面神经炎 面瘫6的鉴别需长期随诊观察病情发展。（3）淋巴瘤：淋巴瘤可出现鼻腔鼻窦癌1、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、关节疼痛及皮肤改变等临床表现，但其关节疼痛及皮疹是肿瘤细胞浸润所致，故关节疼痛应固定于某一关节不呈游走性，皮疹不易消退。确诊靠组织活检。本组3例经淋巴结活检后排除淋巴瘤诊断，经激素治疗及随访诊断成人斯蒂尔病。（4）药物热：药物热表现鼻腔鼻窦癌1、关节疼痛、皮疹、血象升高。本组1例有开始误诊药物热。但应注意成人斯蒂尔病患者易出现药物反应。本组有1例确诊成人斯蒂尔病，经治疗后好转，后因上呼吸道感染使用抗生素时反复高热，停用抗生素后热退。（5）淋巴结结核：因本病有鼻腔鼻窦癌1、淋巴结肿大。本组1例误诊为颈部淋巴结结核，给抗结核治疗无效，后经2次淋巴结活检排除。（6）系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮为女性多见，表现有鼻腔鼻窦癌1、皮疹、关节炎、肝、脾、淋巴结肿大。但系统性红斑狼疮白细胞减少，并存在多种自身抗体。
本病治疗在急性期主要使用非甾体抗炎药和糖皮质激素。约1/4患者对非甾体抗炎药反应良好，这些患者往往预后较好。下列情况需全身使用糖皮质激素：（1）非甾体抗炎药疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发；（2）病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.5~1mg/kg/d，少数病情危重者需用甲基泼尼松龙冲击疗法。慢性期主要治疗关节炎。缓解病情药（包括金制剂、羟氯喹、柳氮磺吡啶和青霉胺）有助于控制关节炎和其他慢性全身病变。其中甲氨碟呤不但对顽固的患者，而且对未使用过激素的病人均有效[4]。顽固性病例可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、来氟米特等。在起病10年后，约半数患者仍需使用缓解病情药，其中1/3还需同时使用小剂量激素[5]。近期有研究在免疫抑制剂效果欠佳时，使用肿瘤坏死因子拮抗剂有一定的效果[6]。本组病例均使用非甾体抗炎药，如症状未能控制则加用糖皮质激素，并联合使用甲氨碟呤或来氟米特或环磷酰胺，取得良好的治疗效果。
临床上只要提高对本病的认识，仔细分析观察病情，认真做好鉴别诊断，大部分病人是有可能得到及时和正确诊断的。
参考文献：（略） |
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