病史介绍
患者为42岁男性，工人，因“发作性眩晕伴右耳鸣、向右侧倾倒半年”于2004年4月1日入院。患者缘于半年前无明显诱因出现发作性眩晕，视物旋转，闭眼时觉自身旋转，伴有恶心、呕吐，每次持续约10余分钟，与头颈位关系不大，多于晨起时出现，平均约10天发作一次，直立时可向右侧倾倒，伴有右耳“吱吱”声高调持续性耳鸣，间歇期仍觉头晕。症状逐渐加重，近一月来出现双上肢麻木感，眩晕发作时言语不清。无伴耳闷塞感、耳痛、波动性听力下降，无视物模糊，多次在外院以“颈椎病”、“前庭神经炎”等予支持对症处理，效果欠佳。患者自起病以来精神、胃纳、睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。门诊拟“眩晕查因”收入我院耳鼻喉科。既往无颈椎病、高血压、心脏病史。
入院时神志清楚，头颅五官无畸形，心肺腹检查无异常，神经系统检查无异常。耳鼻喉专科检查自发性眼震Ⅰ°，向右侧凝视时出现快相向右的水平性眼震。余检查无特殊。入院后按眩晕查因予改善微循环、营养神经等治疗，同时进一步完善检查。住院期间多次出现眼前发黑、恶心、呕吐等。电测听双侧高频中度感音神经性听力下降，声导抗正常，ABR右侧轻度异常、反应阈为50dBnHL，考虑为外周听神经受损，右侧耳蜗电图不正常，视频眼震电图（VNG）示平稳跟踪试验为Benitze Ⅲ齿轮状曲线，冷热试验+眼震电图出现向右优势偏向，无单侧减弱。结合考虑为中枢性病变。头颅、颈椎CT示小脑蚓部偏右侧类圆形低密度占位并第四脑室及中线结构受压双侧脑室积水扩大，遂行头颅MR检查见右侧小脑半球T2高信号，T1低信号，大小4.5╳4.2cm肿物，轻度强化，双小脑扁桃体轻度下移达枕骨大孔下缘水平，考虑小脑神经胶质瘤并枕骨大孔疝可能性大。遂转入神经外科手术治疗。术中见小脑右侧边界欠清、色淡红、鱼肉状、质脆、血运丰富，大小4.5╳4.5╳4cm肿瘤，冰冻切片为胶质瘤Ⅱ~Ⅲ级或髓母细胞瘤。术后病理证实为右小脑髓母细胞瘤。
讨 论
小脑髓母细胞瘤由Bailey和Cushing于1925年首先报道并命名，是中枢神经系统一种高度恶性的小细胞肿瘤。1990年世界卫生组织（WHO）将其列入原始神经外胚层肿瘤。多见于男性儿童，占其中枢神经系统肿瘤的20%；而成年者则较罕见，好发年龄为20~40岁，平均28岁。早期表现为共济失调，躯体摇晃、行走不稳、向一侧倾倒、甚至直立困难；其次为肌张力下降、意向性震颤、言语不清等。影像学可作参考，病理组织学分为经典型和促纤维增生型，文献以后者多见。治疗仍是以手术辅以放疗为主。本例则以发作性眩晕伴右耳鸣为首发及主要症状，收入耳鼻喉科，行视频眼震电图（VNG）示平稳跟踪试验为Benitze Ⅲ型齿轮状曲线，冷热试验+眼震电图出现向右优势偏向，无单侧减弱。结合考虑为中枢性病变，再行影像学检查考虑小脑神经胶质瘤并枕骨大孔疝可能性大。术后病理诊断为右小脑髓母细胞瘤。本病例启发有如下几点：（1）成年人发作性眩晕伴有耳部症状者，除梅尼埃病常见外，还要考虑中枢性病变；（2）虽然小脑髓母细胞瘤多见于儿童，但成年的眩晕也不能排除髓母细胞瘤，特别是有向一侧倾倒等提示小脑病变者；（3）成年人亦可患髓母细胞瘤且术前难以确诊，因此对考虑为小脑蚓部胶质瘤者要注意与髓母细胞瘤鉴别；（4）视频眼震电图（VNG）对眩晕症的诊断、鉴别诊断、定位、区分前庭末梢或中枢病变有很大帮助，临床上有时因VNG异常再行颅脑CT或MR检查而发现病灶者，特别是对小脑占位病灶的发现有较大意义，甚至对判断肿瘤部位、大小及确定手术方案有指导意义；（5）小脑髓母细胞瘤增大明显可引起枕骨大孔疝而颅内压增高表现不明显者，但严重者却可因枕骨大孔疝而引起呼吸、心跳骤停而死亡，故有时必须把脑室外引流术作为抢救枕骨大孔疝患者的一个重要甚至首要的手段。
重要辅助检查结果
（1）影像学检查

（2）视频眼震电图(VNG)
平稳跟踪试验为Benitze Ⅲ型齿轮状曲线

冷热试验+眼震电图出现向右侧优势偏向，无单侧减弱。