迟发性膜迷路积水DEH：即指患者原有一侧耳深度感音神经性聋,后又发生同侧或对侧膜迷路积水。从耳聋发生到出现膜迷路积水症状的间隔期常常长达数年。

导致先期耳聋的常见病因有突发性聋、脑膜炎、麻疹、乳突手术等;DEH与原发性聋的间隔期为1～34年。

DEH诊断标准:一侧耳曾患深度感音神经性聋(0.5、1、2、4kHz平均听阈达到或超过60dB),在1年以后,同侧或对侧耳发生反复发作膜迷路积水症状,并经耳蜗电图或甘油试验证实;颞骨影像学、脑干听觉诱发电位等项检查,排除蜗后病灶,临床检查排除其他相关系统疾病。

实验室检查：

1、  纯音测听：PTA

2、  耳蜗电图：以-ＳＰ/ＡＰ≥0.4和ＡＰ延续时间(即波宽,ｍｓ)≥2ｍｓ作为判断膜迷路积水的指标。

3、  甘油试验

4、  非特异性免疫学试验：包括血清免疫球蛋白(ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ)、补体成分(ＣＨ50、Ｃ3、Ｃ4)、循环免疫复合物、类风湿因子、抗核抗体、抗核内可溶性抗原抗体。各项结果判断依据临床免疫室正常值参考标准。

5、  特异性免疫反应试验：人内耳组织抗原制备:在经迷路手术(主要为听神经瘤和前庭-耳蜗神经切断术)中,分离膜半规管。

治疗方法：

1、  药物治疗：培他啶4ｍｇ,每日4次;桂利嗪25ｍｇ,每日3次;1个疗程为10ｄ。免疫抑制剂治疗:氨甲喋呤2.5ｍｇ,每日1次,共用2周;后继用氢化泼尼松20ｍｇ,每日3次,7ｄ后改为5ｍｇ,每日1次,用2周。

2、  经迷路前庭-耳蜗神经切断术:药物治疗和免疫抑制剂治疗眩晕未控制,对侧耳平均听阈在50ｄＢ以内的同侧ＤＥＨ患者,行经迷路前庭-耳蜗神经切断术,乳突腔用腹部脂肪组织填充。迷路后前庭神经切断术；为保留该耳残余听力,行迷路后-乙状窦前选择性前庭神经切断术。DEH症状较典型梅尼埃病更难控制。内耳自身免疫性病理因素在本病发病中可能起着重要作用。

病例介绍：

女性，42岁，因“左耳听力下降7年，发作性眩晕1年余”入院。患者7年前因“感冒”后出现左耳突发性聋，当时无伴眩晕、耳鸣等曾在外院经保守治疗无效，近1年来开始出现反复眩晕发作，每次出现20分钟~2小时不等，伴左耳鸣、耳闷塞感，恶心呕吐等。为进一步诊治来我院就诊。行纯音测听示左耳中重度感音神经性聋；甘油试验（+），耳蜗电图左耳-ＳＰ/ＡＰ=0.67（≥0.4提示阳性），前庭功能检查冷热双温试验左侧前庭功能减弱51%，提示左侧前庭功能低下。影像学(内听道MRI)排除蜗后病变。诊断为左耳迟发性膜迷路积水。给予激素、脱水、支持对症治疗后症状明显好转。

纯音测听：左耳中重度感音神经性聋；右耳正常

耳蜗电图左耳-ＳＰ/ＡＰ=0.67（≥0.4提示阳性）

冷热双温试验左侧前庭功能减弱51%，提示左侧前庭功能低下