房间隔缺损

房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的10-15%，在成人先天性心脏病中居第一位。男：女为1：2。有两种类型。本节主要叙述继发孔型房间隔缺损，原发孔型缺损归入房室通道章节论述。

在胚胎4-6周，原始心腔开始分隔为四个房室腔。房间隔自心房腔的后上壁中线突出，向下朝房室之间的心内膜垫生长，形成原始（第一）房间隔，将心房腔分为左、右心房。在发育过程中，如原始房间隔停止生长，与心内膜垫之间留有间隙，即成为原发孔缺损。在原始房间隔与心内膜垫接触之前，其上右侧另有一继发（第二）房间隔形成。同时，原始房间隔的上部逐渐退化被吸收，如退化吸收过多则形成继发孔缺损。继发房间隔的下缘呈新月形向下生长，遗留的孔称卵圆孔，因原发房间隔在卵圆孔的左侧，二者虽接触．但不融合，恰如瓣膜（称为卵圆孔瓣）使血液只能从右心房向左心房分流。

出生后，呼吸开始，肺部膨胀，右心血液经肺动脉注入肺部，使肺循环的血容量增加，回到左心房的血液也相应增加。随着婴儿的成长，左心血液增多，压力增高。当左心房压超过右心房时，原发房间隔紧贴继发房间隔，将卵圆孔关闭，阻断血流通过，形成人体正常的血液循环。

[病理解剖和病理生理]

约20%正常人中有卵圆孔未闭存在，由于被左侧原始房间隔形成的卵圆孔瓣覆盖，不致产生左向右分流。但若右心房内压力增高，右心房扩大，则可产生右向左分流。如严重肺动脉狭窄病人，如有卵圆孔未闭，就会出现右向左分流。

继发孔缺损最为常见，占90%，按其位置不同，可分为以下各种类型：①、卵圆孔型缺损：最为常见，占2/3，位于房间隔中部，故又称为中央型缺损，呈椭圆形，长2—6cm，宽1一2cm，缺损边缘往往菲薄或有穿孔，呈小的多发性缺损。②、静脉窦或上腔型缺损：占10%，位于上腔静脉与右心房连接处。房间隔上缘构成缺损的下方，缺损与上腔静脉交通，上腔静脉开口向左移位，骑跨在左右心房之上，此型常伴有右上叶及中叶异位引流。③、低位或下腔型缺损：占20%，位于下腔静脉口与房间隔下缘之间，可伴有右下肺静脉异位引流，但较上腔型缺损少。在下腔静脉瓣明显时，易误认为是缺损之下缘，应予注意。④、冠状窦型缺损：为冠状窦管与左心房间的缺损，亦称无顶冠状窦。多伴有左上腔静脉的存在。

少数情况下，整个房间隔发育不全，导致单心房或共同心房的形成，前者无任何房间隔组织，后者可能有房间隔残迹的存在，此类病变常与房室管畸形并存。

继发孔型缺损常与肺静脉异位引流、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭等并存，如合并二尖瓣挟窄，称为Lutembacher综合征。

房间隔缺损形成后，由于左心房压力稍高于右心房，血液从左心房流向右心房，引起左向右分流。分流量的多少，与缺损的大小和两房之间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力成反比例。分流量越多，病理变化越严重，症状出现就越早。在房间隔缺损病人，肺小动脉病变和肺动脉高压的发生相对较晚。一旦肺动脉高压形成，可使心室负荷过重，导致右心衰竭。当右心房压超过左心房时，血液的分流转变为右向左，出现紫绀，在下腔型缺损，如下腔静脉瓣明显时，可使部分下腔静脉回流血导向左心房，即使尚无肺血管改变，亦可出现轻度紫绀。

[临床表现和诊断]

症状出现较迟。多数儿童和青少年时期没有症状，一般到20岁左右开始出现症状。主要表现为劳累后心悸，气急或呼吸道感染和心力衰竭等。

体格检查：左胸廓常稍隆起，心搏增强，肺动脉瓣区能听到2-4级柔和的收缩期杂音（因肺动脉血流增加所致），第二心音增强、亢进和固定分裂。多数病人未能扪到震颤；当分流量特大时可伴有震颤。重度肺动脉高压、分流量减少时，收缩期条音则减弱，而第二心音亢进更明显。分流量大者，在心前区可所到相对性二尖瓣狭窄引起柔和的舒张期杂音。

心电田检查：P波增高，电轴右偏(+95—+150)，不完全性或完全性右束支传导阻滞或/和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。

X线检查：透视可见肺门“舞蹈”。平片显示右心房和右心室增大，肺野充血，纹理增多，肺门阴影扩大，肺动脉段突出，主动脉弓缩小。

超声心动图检查：M型显示右心房和右心室内径增大，室间隔与左心室后壁呈同向活动。二维超声心动图可见房间隔回声中断。彩色多普勒示红色血流自左心房经缺损处进入右心房。

根据上述典型的体征，结合心电图、X线和超声心动图检查，房间隔缺损的诊断一般不难。对非典型的房间隔缺损患者，需作右心导管检查，以明确诊断。如右心房血氧含量比腔静脉高出2Vol%者，就能明确房间隔缺损的诊断。如心导管可进入左心房而右心房血氧含量又不增高者则可能是卵圆孔未闭。

鉴别诊断：1、原发孔缺损。此病症状出现较早，而且严重。心电图常示P-R间期延长，电轴左偏、aVF导联出现小r大S波并伴S波切迹。2、原发性肺动脉扩张。此病心电图正常。X线片示肺动脉段突出，但肺门充血不明显。超声心动图未见房间隔中断和分流。心导管检查右心房血氧含量无增高。3、肺静脉异位引流。右心房血氧含量亦可增高，不易与房间隔缺损鉴别。如果二者并存(约占15%），诊断更为困难。通常二者合并存在的病例易出现肺高压。心电图出现右心室肥大、劳损改变常提示本病的存在。

此外，房间隔缺损亦应和其他先天性心脏病鉴别，如室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等。X线检查、心电图和超声检查等可进一步明确诊断。

[冶疗]

尽管近年来临床上已有人尝试在不适合手术的病人，采用介入性心导管房间隔缺损堵塞术来冶疗本病，但缺乏长期随诊，且操作上亦有一定困难。

鉴于本病手术安全性高、死亡率低，长期随诊结果良好，因之，外科手术仍为治疗本病的主要选择。

所有房间隔缺损经临床检查或心导管检查显示QP：QS>1.5：1，均应行手术治疗。1岁以后房间隔缺损自行闭合几乎不可能。婴幼儿时期如出现充血性心力衰竭，内科治疗无效，亦应施行手术。但这类病例应警惕导致充血性心力衰竭的其他并发病变，如二尖瓣狭窄、主动脉缩窄或左心室流出道梗阻等。

手术危险因素如下：①、年龄大于40岁；②、伴有心房纤颤；③、肺动脉高压；④、有右心衰竭史。

如已有右向左分流，出现紫绀症状改变则是手术的禁忌证。

手术方法：目前常用的手术方式多数采用体外循环，少数情况下亦仍有人采用低温麻醉循环阻断条件下进行修补。

1．体外循环下房间厢缺损直视修补术  　常规作胸骨正中劈开切口，显露心脏。先检查有无肺静脉异位引流和左上腔静脉，再在右心房外用示指向内按压，可扪及缺损边缘。如需准确地了解缺损的情况，可经右心耳伸入右手示指，探查房内病变，如缺损的部位、大小、边缘，以及与冠状窦口和上、下腔静脉入口的关系，并扪查有无肺静脉异位引流和二尖瓣有无裂缺或狭窄等。然后建立体外循环，阻断心脏血流。在心停搏后切开右心房，显示房间隔缺损，明确周围解剖关系，尤其是与冠状窦口和房室结的关系。对一般大小的卵圆孔型缺损，常采用直接缝合术。方法是在缺损的上、下两角，分别用无创伤针线作8字形缝合，结扎后提起，从一角向另一角作连续缝合，与另一角8字形缝线结扎。缺损较大，需用大小相当的涤纶片或自体心包片以连续缝合法修补，关闭缺损。

伴有肺静脉异位引流者，在关闭缺损的同时，要将肺静脉开口分隔入左心房，以纠正异位引流。方法是在缺损前缘的中点与肺静脉入口的前侧上方右心房侧壁缝一针，对合结扎，形成三点固定缝合法。然后，将缺损前缘的上、下部分别缝合于右肺静脉入口的上方、右心房壁上。亦可将肺静脉口与房间隔缺损之间的间隔剪开，再以补片修补，将房间隔缺损与异位引流的肺静脉口一并隔至左心房内。

下腔型缺损如伴有下腔静脉瓣者，应先剪除静脉瓣，于相应下缘的左心房后壁作一半荷包缝合，构成缺损下缘。然后，按卵圆孔型缺损进行修补或用涤纶布填补。切勿将下腔静脉瓣误认为缺损下缘缝合，导致下腔静脉血液流入左心房，引起严重紫绀。

上腔型缺损如伴有肺静脉异位回流者，都需采用涤纶布修补，分隔左、右心房血液，因直接缝合能造成上腔静脉狭小。为了方便缝合，上腔静脉引流管最好直接插入上腔静脉。

心内操作完毕后，开放上腔静脉束带，让回心血充盈右侧房室腔，同时麻醉师作辅助呼吸，膨胀肺部，排出残留心内空气，并抽吸升主动脉灌注针头及左心引流管，进一步排尽气体，防止术后并发脑气栓。

2．低温下房间隔缺损直视修补术  　体温降至30℃，仰卧位、右胸垫高30°。作右前外侧切口，经第四肋间进胸。于膈神经前纵行剪开心包，显露扩大的右心房。通过房内、外的检查，明确为单纯且较小的卵圆孔型缺损，方可继续进行修补术。

游离上、下腔静脉，套上控制带条。在右心房壁接近心耳底部和下腔静脉入口之间拟行切口的两侧中点各缝—针牵引线。提起牵引线，钳夹其间心房壁，切开之。收紧上、下胶静脉束带，阻断血运，使心脏排空（约30秒到1分钟)。开放心房钳，吸清房内血液，显露缺损，迅速连续或8字形缝合缺损。在结扎最后一针缝线前，需灌入等渗盐水，充盈左心房，并由麻醉师膨胀肺部，使血液从左心房溢出，排除积气，然后结扎。提起右心房壁牵引线，放松上腔静脉带条。一旦血液充满右心房，即以心房钳夹紧心房切口。开放上腔静脉带条约1分钟后，再逐渐开放下腔静脉带条，让血液回入右心房，恢复血运。这可避免大量血液快速涌入缺氧及跳动无力的心脏，使心脏突然扩张，诱发心室颤动。末了，缝合右心房切口，卸除心房钳。循环恢复后，如心动过缓，应立即静脉注射阿托品0.5—1mg，以增快心率；如血压偏低，应静脉注射多巴胺2—3mg或阿拉明0．3—0．5mg等升压药物。万一发生心室颤动，立即按摩心脏，电击去颤，恢复心跳。

手术效果：手术死亡率为1%一2%，晚期死亡率约0．5%。手术死亡原因与肺动脉高压、心力衰竭和其他合并症有直接关系。术后早期出现的心律失常，多能在6星期内恢复正常。术后随访，症状消失，体征减轻，心电图、X线片明显改善。约90%的病人恢复原来的工作或学习。对没有症状而早期手术者，效果更加满意。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　（中山大学：孙培吾教授著）

以上资料来自＜＜黄家驷外科学＞＞第六版，供心脏外科专业人员学习及房缺患者家属参考，由大夫网：新乡市中心医院心胸外科网站：王德才医师整理。祝大家各有所得。