室间隔缺损可以是单一的先天性心脏畸形，亦可是法乐四联症、大动脉错位等复合心脏畸形的—个组成部分。统称的室间隔缺损一般指单一室间隔缺损而言，这是最常见的先天性心脏病。发病率约占总数25%以上，在新生儿约为2‰.

[病理解剖]

室间隔是分隔左、右心室的肌层间隔，由肌部、圆锥部和膜部组成。在胚胎发育至第五周，原始心室下部的前缘和后缘肌小粱向上生长，相互融合成肥厚的肌部，开始将心室分隔成左、右心室。同时，心球嵴亦开始向下发育成圆锥部，分隔出左、右心的流出道，并与前上方肌部汇合，交接处即为室上崤。至第七、八周，房间隔下方中央的薄膜心内膜垫向下延伸，形成膜部室间隔与肌部和圆锥部边缘的结缔组织融合，而完成左、右心室的完全隔离。在发育过程中，如任何部分发生障碍，留有缺口，就造成相应部位的室间隔缺损，缺损可以是单个的，亦可能是多个的（约3%）。此外，在发育不良膜部薄弱处尚可形成室间隔膜部瘤。

临床上根据胚胎发育解削部位，一股将室间隔缺损分为三种类型：①膜部缺损：最多见。可分为两类，主要为室上嵴下方缺损，又称为膜周缺损，和隔瓣后缺损，前者部位与三尖瓣的前瓣和隔瓣交界附着处毗邻；后者在圆锥乳头肌的后方三尖瓣隔瓣下的膜部。缺损巨大者，其后下边缘邻近隔瓣环，且有房室传导束沿边缘左侧行走，在修补缺损时易被误伤。此外还有一特殊的类型，左心室-右心房间隔缺损，这是位于隔瓣下方膜部室间隔的房室部分缺损，成为左心室与右心房的交通口，甚为少见。②漏斗部缺损，在我国发病率较高，约占各类缺损20%以上。而在西方国家仅占5%—8%。可分为两类：即肺动脉瓣下缺损和室上崤上方缺损。前者位于圆锥部上方，缺损的上缘为肺动脉和主动脉瓣环，常并发右冠状主动脉窦脱垂，因而可合并主动脉瓣关闭不全；后者位于距离肺动脉瓣环下不等的圆锥部。③肌缺损：位于靠心尖的小梁间，或膜部后下方窦部肌肉，大小不一，单个或多个。此类缺损较小，常自发闭合。

室间隔的缺损大小为o．2—3．5cｍ，一般多在1ｃｍ左右。异常巨大缺损可使整个室间隔缺如，形成单心室，甚为罕见。小的缺损边缘多为纤维环，较大的缺损边缘多为肌肉组织。室间隔缺损引起心脏扩大，多不甚显著。小的缺损左心室略有扩大，较大的缺损左心室肥大较右心室显著，但伴有肺动脉高压者，则右心室显著肥大；重度肺动脉高压者心脏扩大反而不显著。肺动脉明显扩大，而主动脉则相对缩小，肺小动脉的病理改变随压力而演变，可由痉挛进展至中层肌肉增厚，继而内膜增生，广泛纤维化，以致闭塞。

本病可合并其他先天性心脏病，如动脉导管未闭(6％)、房间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉狭窄、二尖瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等。

[病理生理]

室间隔如有缺损，由于左心室压力高于右心室，血流可通过缺损，由左向右分流入右心室。分流量的大小取决于缺损的大小和左、右心室压力阶差，而压力阶差又取决于右心室的顺应性和肺循环的阻力。小的缺损分流量不大，对右心室肺循环的负荷增加不多，能够代偿，不致引起右心室压力和肺动脉压力的明显升高。大的缺损，自左向右的分流量随之增多，大大加重右心室的负荷，并使肺循环量递增，可高出体循环血量的3—5倍。从肺回流人左心的血量也相应增加，因而也加重左心室的负荷，导致左心室肥大，并常可引起功能性二尖瓣狭窄。由于左心回血量增多，左心房压升高，肺静脉压力也升高，容易引起肺间质水肿，肺顺应性下降，出现呼吸困难，以致左心衰竭，或诱发肺部感染，造成婴儿夭折的严重后果。危机多发生在1岁以内，尤其在3—6个月期间。如能度过此危险期，则可逐渐代偿，气促、心悸等病状将好转，上呼吸道感染逐渐减少，活动力也增强。但由于体循环血量减少，影响小儿的正常发育生长，致使体质瘦弱，身材矮小。

随着年龄的增长，肺循环血流量的长期增多，逐渐引起肺小动脉由痉挛至肥厚阻塞，使肺动脉压力显著上升，进而使动力性肺高压逐渐转变为阻塞性肺高压，以致肺动脉阻力逐渐增加，右心室肥大劳损。肺动脉压力的升高则使自左向右分流逐渐少。待肺动脉阻力高升，肺动脉压增高至或高于体循环压力时，则引起有右心室压力相对高于左心室压力，而可出现双向分流或右向左逆流，发生发绀。这种悄况可于2岁以后出现，一般在10岁以后，即所谓Eisenmenger综合征，大都在15-20岁迅速加重，终于导致右心衰竭死亡，但也有存活至45岁以上者。

需提及的，某些肺动脉高压病例，尚可有肺血管先天性缺陷因素，使胎儿期肺循环高阻力状态在出生后持续不退化，换言之在婴儿期即存有肺小动脉中层肥厚，先天形成阻塞性肺动脉高压。

[临床表现]

小的室间隔缺损可无症状，只在体格检查时发觉。患有较大缺损的婴儿发育差，且有气促，咳嗽等症状以及肺部反复感染，严重者尚有充血性心力衰竭的表现。随着肺动脉阻力的增高，分流量减少，心力衰竭和肺部感染发作反而过渡到减少，一般情况改善，活功量增加不受限制。嗣后，如肺动脉阻力待续加重，则心悸、气促、易疲乏等又复出现。待发至右向左分流时，可出现发绀，以及肝肿大、肢体水肿等右心衰竭症状，称为Eisenmenger综合征。

典型的体征：一般病例在胸骨左缘第三、四肋间可听到响亮而又粗糙的3-4级反流性收缩朗杂音，常伴有收缩朗震颤。漏斗部缺损的杂音和震颤部位较高，在第二肋间最响，常将肺动脉瓣区第二心音掩盖；在伴有主动脉冠状窦脱垂所致的主动脉瓣关闭不全时，胸骨左缘可听到舒张期泼水样杂音。肺动脉区第二心音常亢进。分流量大的病例，尚可在心尖区听到功能性二尖瓣狭窄所致轻柔而短促的舒张期滚动样杂音。随肺动脉阻力的升高和分流量的减少，胸骨旁收缩期杂音逐渐减轻，震颤亦减弱至消失。晚期病例可无杂音，仅有明显的肺动脉瓣区第二心音亢进和分裂。

心电图检查：小的缺损多属正常或仅示电轴左偏、部分病例可示右束支传导阻滞。较大的缺损则示左心室高电压、左心室肥大或左、右心室肥大。重度肺动脉高压者示右心室肥大和高大的T波。有些尚可示室性早博。

X线检查：小的缺损，胸部x线片心影不扩大，仅略示肺门血管纹理增深。缺损较大，分流量大的病例则示左心室、右心室轻至中度扩大，肺动脉圆锥突出，主动脉结缩小，肺门血管阴影增多。重度肺动脉高压者，心影反而不甚扩大，肺动脉圆锥明显隆起，右肺总动脉粗大，但远端突然变小，分支呈鼠尾状，外围肺野清晰，纹理稀疏。

超声心动图检查：可示肺动脉增宽，左心室和左心房内径增大，二尖瓣前叶EF段下降，斜率增快。两维超声切面可见部分室间隔回声中断，和测得缺损的大小。多普勒超声于中断处及其下游测得收缩期高速湍流频谱。彩色两维多普勒在室间隔中处呈多彩镶嵌血流进入右室图形，即能明确诊断，一般可替代导管检查。

右心导管检查：如有右心室血含氧量较右心房高出1容积%，提示在右心室水平有自左向右的分流，有助于对室间隔缺损诊断的确立。但需注意的，在房间隔缺损如有层流现象，亦可有右心室血含氧量的升高。此外，小的缺损由于分流量小，右心室血含氧量的增高可能达下列上述标准，而大的缺损合并严重肺动脉高压，分流量减少或出现双向分流时，也可无血含氧量的差异或差异甚小。分流程度按测算出肺循环血量和体外循环血量的比例(QP/QS)来划分：<1．4为轻度分流，1．4—1.8为中度分流，>1．8为重度分流。小的缺损、分流量小，右心室和肺动脉压力可以正常或轻度升高。较大的缺损分流量大，肺动脉压力也较多升高。肺动脉高压分三等：如肺动脉压力等于体循环压力25％一40％属轻度，45％一75％为中度，>75％为重度。在重度肺高压病人吸人100％纯氧或注射血管扩张药后，如压力下降，提示存在肺小动脉肌肉痉挛，称之为动力性肺高压，如压力不能下降，则提示肺小动脉发生器质性病变，内膜增生阻塞管腔，称之为阻塞性肺高压。

左心室造影陆查：室内注射造影剂后如右心室和肺动脉早期显影，即能证实自左向右分流的存在，同时，可显示出缺损的部位、大小和数目。这尢其对小的或多发性缺损的诊断很有价值，并可与轻度二尖瓣关闭不全和其他心前区出现的收缩期杂音作出鉴别诊断。一般不需作此项创伤性检查，而可由无创伤性超声心动图作出诊断。

[诊断]

临床上，根据体征结合心电图、X线检查，一般不难作出室间隔缺损的诊断。但有时需与一些在胸骨左缘听到收缩期杂音的心血管疾病，如动脉导管未闭伴有严重肺动脉高压症、不典型的法乐四联症、漏斗部肺动脉口狭窄等鉴别。虽然这些疾病具有一些临床特征可资鉴别，如前者的杂音部位高且偏外侧，脉压宽大，胸部X线主动脉结增宽等，后两者在肺动脉瓣区第二心音并不亢进，心电图示右心室肥大，胸部X线示肺门血管阴影增深不显著，甚至比较清晰等，仍需由超声心动图作出鉴别诊断，有时尚需辅以右心导管检查或/和左、右心室造影才能作出明确的诊断。当室间隔缺损合并主动瓣关闭不全而有来往性收缩期和舒张期杂音时，则易与动脉导管未闭，主动脉窦动脉瘤破裂，冠状动静脉瘘等混淆，应行多普勒两维超声心动图和逆行性升主动脉造影，以资鉴别，并鉴定主动脉瓣脱垂情况和关闭不全的程度。

[治疗］

室间隔缺损手术冶疗的目的有：①治疗左、右心力衰竭。②控制肺血管病变的进展。③防冶亚急性细菌性心内膜炎。④在肺动脉瓣下型还可防冶主动脉瓣脱垂关闭不全。

1．手术适应证  据流行病学的调查研究，约有25%-50%室间隔缺损可以自发闭合，大都可在1岁以内完全闭合或缩小，并陆续在岁以内逐渐闭合。缺损的完全闭合与缺损边缘纤维组织的增生，三尖瓣隔瓣与缺损边缘粘连覆盖有关。故小的缺损不需在幼年期手术，可待其自发闭合，但约有2%-5%可并发亚急性细菌性心内膜炎，这些病例需用抗生素控制感染，9个月后再酌情考虑手术。中等的缺损，右心导管检查示QP／QS为1．4-1．8，肺动脉压力轻、中度上升，肺动脉阻力<7单位，临床症状如无恶化，一般观察至学龄前才考虑手术。大的缺损，如分流量大(QP／QS>1．8)，肺血管阻力3一7单位，在婴儿期出现肺炎或心力衰竭，应积极内科治疗控制后尽早手术，以挽救生命。即使病情好转，如有肺动脉高压，肺动脉压力与体循环压力的比例为>0．75，而无反向逆流者，应于2岁内施行手术，以使肺动脉压能恢复正常或接近正常，防止往后发生严重的肺血管阻塞性病变；倘在2岁后施行手术，50％病人术后可持续肺动脉高压。至于肺血管巳臻闭塞的病例，如肺动脉阻力>10单位，肺动脉与体循环压力之比>0．9，临床上出现发坩，称Eisenmenger综合征者，任何年龄均列为手术禁忌证。如果肺动脉与体循环压力之比在0.75-0．9，而有双向分流者，虽可施行手术，但远期疗效可能不满意。漏斗部肺动脉瓣下室间隔缺损，常使右冠状动脉窦因失去支持发生脱垂，而引起主动脉瓣关闭不全。为防止瓣叶进一步脱垂和主动脉瓣关闭不全进一步加重，应施行手术，已有轻度主动脉瓣关闭不全者更应及早手术。

至于合并有其他心脏畸形，如合并轻度二尖瓣关闭不全并非手术禁忌证，中度以上的关闭不全可同期纠正。合并有房间隔缺损可以同期手术。合并有动脉导管未闭亦可同期纠正；如导管粗大且为主要病变，也可先行动脉导管结扎或切断缝合术，以后再行室间隔修补术。合并有主动脉狭窄，可同时手术，尤其在婴幼儿，严重者可先行主动脉球囊扩张术，再行缺损修补术。

2．手术方法

(1) 肺动脉环缩术：这是一种过渡性减压术，应用带条缩小近端肺动脉的直径，以增加阻力，减少分流量，改善病情。待1—2年后，再行二期修补缺损手术。这种姑息法适用于6个月至1岁、体质差、频发肺炎和心力衰竭、伴有严重肺动脉高压、巨大或多发性室间隔缺损不能耐受大手木的患婴。

手术时患婴仰卧，行左前胸外侧切口，经第三肋间进胸。纵行切开心包，显露肺总动脉，游离其根部，套绕1cm宽涤纶带条，逐渐收紧缩减肺动脉口径，使肺动脉与右心室产生6．67kPa(50mmHg)压力阶差。然后缝合固定涤纶带条，以免向远端滑脱。

这种手术虽能挽救不少患婴生命，但带条形成的瘢痕增加二期直视手术的困难。近年来，由于婴幼儿心内直视手术的发展，这种手术巳少施行，仅用于1岁以内不易纠正的多发性室间隔缺损。

(2)直视缺损修补术：这是冶疗室间隔缺损最合理的手术。病人仰卧，作胸骨正中劈开切口，于心外扪查震颤最明显部位初步确定缺损类型后，建立体外循环，并行血流降温至25℃。经左心尖或右上肺静脉插入左心减压引流管，阻断心脏循环后，灌注心停搏液使心脏停搏。切开心脏，显露缺损，进行修补。

l) 心脏切口：有三种径路：①右心室流出道径路：在右心室流出道前壁作纵行切口。这种径路的优点是能显露各部位的缺损，故可用于所有病例，但由于切断心肌，影响心室功能，可并发右束支传导阻滞，则是此径路的缺点。②经右心房径路：纵行切开右心房前壁，用拉钩牵开三尖瓣，钳夹翻起隔瓣，即可直接显露膜部缺损。右心房径路不损伤右心室肌肉，对心功能影响较小，且对隔瓣下膜部缺损有较佳的显露，尤其适用于伴有肺脉高压的病例。但经右心房径路显露漏斗部缺损有困难，对这类型不宜采用。另外，在婴儿右心房上、下腔静脉插管可妨碍手术野，故需采用深低温基本方法即利用体外循环深降温至20-25后，停止转流，拔除腔静脉引流管，进行心内操作，完成后再度插管，恢复转流升温。③经肺动脉径路：在肺动脉根部瓣环上方1cm处横行切开，放入拉钩，牵开肺动脉瓣膜，即可在室间隔的上方找到缺损，这对肺动脉瓣下缺损可提供良好的暴露，和最易分辨缺损上缘与主动脉瓣和肺动脉瓣的解剖关系。凡心外扪及震颤在流出道和肺动脉根部最明显者，提示为漏斗部缺损，采用此径路最为适宜，但对其他类型则不宜选用。

2) 缺损的修补：根据缺损的大小和部位，进行直接缝合或用补片修补。较小的缺损(<1cm)，如边缘为纤维环，可直接作间断缝合或8字形缝合；如边缘为心肌组织，两边缘用两片心包片或聚四氟乙烯片剪成与缺损大小相仿的补片，用双头聚丙烯缝针沿缺损边缘全周作连续缝合，或用带垫片的绦纶缝线沿缺损边缘全周与补片作间断褥式缝合，或铆钉式补片法。上海仁济医院主张铆钉式补片缝合法。这种方法的主要优点是放在左侧的补片承受左心室血流压后紧贴室间隔，术后并发残余分流和Ⅲ°传导阻滞的可能性减少。

对大的膜部缺损，缝合后下边缘时，应谨防损伤走行的传导束，故在该处进出缝针线，宜沿隔瓣基底或距室间隔缺损边缘肌肉3-5mm，且不穿过全层而偏靠右侧。对肺动脉瓣下缺损，需先认清脱垂主动脉瓣窦及其瓣环，在瓣环部进出针，以避免缝及瓣叶，否则将引起术后撕裂穿孔，产主关闭不全。

伴有较明显主动脉瓣关闭不全者，在缺损修补后，需另切开升主动脉，提起脱垂瓣叶过长的游离缘，在一侧或两侧靠瓣膜交界处折叠，用带垫片4-o聚丙烯无创伤缝针线作褥式缝合固定于主动脉壁，穿出壁层缝针线在壁外打结。此即所谓心脏瓣膜悬吊术。如关闭不全不能纠正则改行主动脉瓣替换术。

3．木后处理  早期需维持血循环的稳定，对伴有严重肺动脉高压的婴幼儿，尤应加强辅助呼吸和呼吸道处理，防治肺部感染、呼吸功能不全和衰竭。并发完全性Ⅲ°房室传导阻滞时，应于术中在心脏表面缝置临时起搏导线，或紧急经静脉插入起搏导管进行心脏起搏，以安渡围术期。

4．手术效果  一般病例可无死亡。手术死亡率与年龄、缺损大小和肺高压程度有关。巨大缺损重度肺高压患婴约为5%。小的或中等的缺损，手术效果满意。手术后主要并发症，早期为完全性Ⅲ°房室传导阻滞和急性呼吸衰竭，晚期为残余分流和肺动脉压力持续上升等。肺动脉压力高的病例，在2岁前手术，远期效果比较满意。

                                        (上海:冯卓荣)

以上资料来自＜＜黄家驷外科学＞＞第六版，供心脏外科专业人员学习及室缺患者家属参考，由大夫网：新乡市中心医院心胸外科网站：王德才医师整理。祝大家各有所得。