概述(Introduction)
    颅咽管瘤(Craniopharyngioma)是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。

发病率(Incidence)
颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4％。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。

临床表现(Clinical manifestation)
颅咽管瘤属良性瘤，生长缓慢，一般小儿病程比成人为短。其临床表现视肿瘤部位及发展方向，年龄大小而有所不同。鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶症状。
(1)颅内压增高症状
早期无颅内压增高，当肿瘤发展导致脑积水而引起颅内压增高。约有80％的人临床表现有头痛，呕吐，视乳头水肿以及外展神经一侧或双侧麻痹。晚期颅内压增高病人可出现嗜睡乃至昏迷。
(2)视力视野障碍
肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，有70％～80％的病人出现视力，视野障碍。由于颅内压增高而出现视神经乳头水肿，日久导致失明并非少见。鉴于婴儿时期有轻微视力障碍和小的视野缺损，除非进展到相当严重的程度，很难被人发现。儿童也很少能表达自己的视力减退，只有在误撞目标，不停眨眼或歪头费力去视物、阅读时，这才怀疑有视力障碍，开始引起重视。
(3)垂体功能低下
主要因肿瘤压迫，出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，表现身材矮小，称之为垂体性侏儒。虽已到成年，体形仍如同儿童而貌似成人，病人表现乏力倦怠，少动，食欲减退，皮肤苍白细腻，基础代谢率低下等。至青春期常有性器官发育障碍，无第二性征，性欲减退。男性阳萎，女性月经失调或停经。
(4)下丘脑损害的表现
由于肿瘤发展，可出现体温偏低，嗜睡，尿崩症，以及肥胖性生殖无能综合征。尿崩症约有10％为初发症状，表现为多饮多尿，每24小时出入量可达数十升。有时则发生无月经和泌乳过多。
根据以上诸症状的出现方式，肿瘤发生部位，生长发育等可大体予以推断肿瘤部位。
颅咽管瘤发生于成人，已如前述一般不出现颅内压增高症状，但视神经受压，精神症状出现较多见，一般预后不良，而且实质性肿瘤的复发率高。

辅助检查(Accessory test)
(1)颅骨X线平片
在小儿颅咽管瘤几乎均有病理改变，在成人也有2／3的病人异常。
(2)脑血管造影
近年来为诊断颅咽管瘤已很少采用。因为它与CT相比不能提高诊断精确性。
(3)脑室造影和气脑造影
与无创伤性CT扫描的方法相比，显然不是理想的检查手段，现已基本不用。
(4)CT扫描
是理想的检查手段，但单纯靠CT确诊颅咽管瘤并非易事。
 (5)MRI
颅咽管瘤的T1加权像显示低到高信号区，这取决于肿瘤的内容，T2加权像呈高信号区。
 (6)内分泌功能的测定
一般在术前测定垂体功能，对术中及术后的治疗有指导意义。

诊断与鉴别诊断(Diagnosis and differantial diagnosis)
临床诊断小儿颅咽管瘤一般较为容易，因为常伴有发育迟缓，视力、视野改变以及颅内压增高，并通过前述各项检查而肯定诊断，但在成人的诊断往往遇到困难，原因是少见的肿瘤和垂体瘤的影像学表现相似，常发生诊断困难。因此，当疑有本病时为提高疗效宜尽早拍照头颅平片，作CT扫描以便做出早期诊断，并需与下列疾病相鉴别。
(1)垂体腺瘤
 (2)鞍结节脑膜瘤
 (3)虹吸段动脉瘤
 (4)视神经胶质瘤
 (5)第三脑室前部胶质瘤
 (6)生殖细胞瘤
 (7)脊索瘤
 (8)其他鞍区病变

治疗(Treatment)
(1)手术治疗：颅咽管瘤为良性肿瘤，境界鲜明，呈膨胀性生长，一般肿瘤浸润仅限于第三脑室底的灰结节，若能全切除可望治愈。因此首选治疗应为全切除
(2)放射治疗：采用手术和放疗病人的存活率比单纯手术的病人为高。但放射线引起的副作用也很严重。