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朱学骏主讲天疱疮
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天疱疮(Pemphigus)
朱学骏 北京大学第一医院皮肤科
一、大疱性皮肤病概论
大疱性皮肤病是指皮肤上出现以大疱(直径大于0.5公分的水疱)为基本损害的一组皮肤病。可分为遗传性及获得性两大类。遗传性大疱性皮肤病如先天性大疱性皮表松解症大多在初生或生后不久出现大疱。获得性大疱性皮肤病是指后天发生的，又有原发性及继发性之分。原发性获得性大疱性皮肤病是一组与自身免疫密切相关的疾病，在患者的血清中存在有自身抗体。表1 获得性大疱性皮肤病
获得性大疱性皮肤病是一组重症皮肤病，但是一个可治之症。只要早期诊断，早期治疗，病情不但能够得到控制，而且是可以治愈的。
实验室检查：取新出水疱及其疱周邻近皮肤，取下的皮肤以锐刀一切为二，水疱部分作病理学检查，疱周皮肤作直接免疫荧光检查。
二、临床表现
天疱疮是一组以表皮内棘细胞松解为特点的重症大疱性皮肤病，病程慢性。 在患者血循环中存在有抗表皮棘细胞间物质的自身抗体。 是一个自身免疫性疾病。
基本损害为薄壁，松弛的大疱(图1)，疱大多在正常皮肤基础上出现。压迫疱顶疱将向周围扩展(尼氏征阳性)。损害可见于皮肤粘膜的任何部位。常有口腔粘膜的损害。患者年龄以30-60岁居多，病情发展较为迅速，严重时皮损泛发全身，糜烂面上体液的大量丢失，使患者出现低蛋白血症及水电解质系乱等一系列问题，最终导致恶液质，常因严重的感染而死亡。
天疱疮有寻常型、增殖型、落叶型及红斑型四个亚型。
寻常型(pemphigus vulgaris)最为常见，病情亦最为严重。口腔粘膜损害(图2)常是最初出现的症状，患者自诉在颊粘膜，上颚，咽喉等反复发生糜烂，进食感疼痛，分泌物多。数月后在皮肤上出现大疱(图3)，容易破裂成为糜烂面。如不及时治疗皮损可泛发全身，成为大片的糜烂面，不断扩大，不易愈合。由于渗出较多，表面湿润，常继发感染，使皮损部位散发一股难闻的臭味。
图1 天疱疮疱壁松弛的大疱 图2 口腔黏膜糜烂 图3 寻常性天疱疮
增殖型(pemphigus vegetans)少见，发生在机体一般状况较好的年轻患者，皮损较为限局，好发于腋窝，脐周，腹股沟，阴肛部等皮肤皱折处，开始可见水疱及糜烂，以后损害逐呈增殖性(图4)。
红斑型(pemphigus erythematosus)较为常见，由于表皮松解发生在表皮粒层或角层下，水疱很浅表，疱壁很薄，十分容易破溃，成为上附痂屑的损害。皮损好发于皮脂溢出部位如头面部，胸背中部(图5)。
落叶型(pemphigus foliacius)是红斑型的重型，皮疹常泛发全身， 呈落叶状的痂屑(图6)，痂下湿润，有猩臭味。
图4-1 增殖性天疱疮 图4-2 增殖性天疱疮
图5 红斑性天疱疮 图6 落叶性天疱疮
三、免疫学特点
取水疱周围皮肤作直接免疫荧光，以异硫氰荧光素(FITC)标记的抗人IgG或C3，在棘细胞间有荧光(图7)。取患者血清作间接免疫荧光检查， 可显示患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体， 且抗体滴度与病变的严重程度成正比。
寻常型天疱疮抗原是桥粒芯糖蛋白3(desmoglein 3)，分子量为210KD，红斑性天疱疮抗原是桥粒芯糖蛋白1(desmoglein 1)，分子量为160KD。桥粒芯糖蛋白是桥粒的组成成分，是一种表皮细胞间的粘合分子。 大疱产生是由于血清抗体与自身抗原即桥粒芯糖蛋白结合的结果，因此是一个自身免疫的机理。
四、组织病理
取新出水疱作组织病理检查示表皮内水疱， 在水疱内可见棘刺松解细胞。在水疱内及真皮浅层有淋巴细胞及嗜酸性细胞的浸润。 临床上出现的不同亚型，是由于棘刺松解的部位不同所致，棘刺松解发生在基底细胞层上， 则为寻常型及增殖型天疱疮(图8)；棘刺松解发生在颗粒细胞层或角质层下， 则为红斑型天疱疮及落叶型天疱疮。
图7 图8
五、诊断
中老年人皮肤上出现薄壁松弛的大疱，容易破溃成为不易愈合的糜烂面；新出水疱组织病理示表皮内水疱，疱内有棘刺松解细胞；直接免疫荧光示荧光素(FITC)标记的抗人IgG或C3在棘细胞间沉积。对口腔内反复发生不易愈合糜烂面的中老年患者，应全面诊视躯干四肢皮肤，是否有水疱，并取颊粘膜损害作直接免疫荧光检查，以早期诊断。
六、鉴别诊断
应与大疱性类天疱疮相鉴别。这两个病都以大疱为基本损害。
七、治疗
原则是早诊断，早治疗。规律服药，长期随访。
首选糖皮质激素，常采用强的松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严重程度而定。起始用量要足够，一般对皮损面积占体表不足10%的轻症病例，或损害仅限于口腔粘膜的患者，首剂量以30-40mg/d为宜；占30%左右的中症病例，以60mg/d为宜；占50%以上重症病例，则以80mg/d为宜。给药后应密切观察病情，有否新水疱；尼氏征是否转阴性；原有糜烂面上的渗出是否减少。若3－5天内无好展，继续有新水疱出现，应及时增加强的松的用量，应按原剂量的40%－50%增加剂量，如首剂量为60mg/d不能控制皮损，则应增加至80-90mg/d，待皮损控制后，逐渐减量，并需长期维持治疗。一般需服用3-5年。骤然停药或减药过快常常导致复发。
如：①患者有糖尿病，结核等不能使用糖皮质激素；②重症天疱疮，单用糖皮质激素不能控制皮损时；③为了减少糖皮质激素用量，可单独或合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤(10-20mg肌肉注射，每周一次)，环磷酰胺(200mg，隔日静脉点滴一次或600mg，每周静脉点滴一次)，环孢素(4-5mg/Kg体重/日，口服)，雷公滕多甙(20mg每天3次，口服)等。
使用免疫抑制剂应：
①注意定期检查肝功能、血白细胞计数等与药物相关的不良反应，若有异常应调整剂量，甚或暂停使用；
②根据病情随时调整用药剂量。
对使用上述药物病情仍不能控制的重症患者，可考虑采用皮质激素冲击疗法如甲基强的松龙500mg，每天一次，连续3天。亦可采用大剂量静脉内免疫球蛋白(10克/天)滴注，连续3天，还可用血浆除去法(plasmaphoresis)等。
由于治疗所用的皮质激素量较大，在治疗过程中应注意各种合并症，常发生的有感染，细菌性的如金葡球菌性肺炎，真菌性的如鹅口疮，念球菌性肺炎等。其它如激素性糖尿病，消化道溃疡，骨质稀疏，原有结核复发等。在治疗过程中，应注意定期复查未梢血象，尿常规及尿糖，大便潜血，注意口腔内有否白膜，并应定期作胸透等，以及早发现各种并发症，及时予以治疗。为避免长期服用皮质激素可能产生的不良反应，患者应同时服用钙片、鱼肝油、胃黏膜保护剂等。
天疱疮的皮损应注意清洁，可以1：5000高锰酸钾溶液浸浴或以0.5%黄连素液浸湿的纱布外敷。
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