本病又称是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，男性多见，多于青春期后开始发病。其临床特点是皮损好发于颈，腋，肘窝，乳房下，腹股沟及肛周等皱折及磨擦部位，夏重冬轻。反复出现水疱、糜烂，无全身症状，慢性经过。病理变化为表皮内棘刺松解水疱。     病因病机     在染色体3q上基因突变。约50%患者有家族遗传史。虽然免疫组化研究没有发现该病桥粒及细胞骨架和细胞间粘接有结构异常，但不能排除其功能上有改变。外界刺激如摩擦、寒冷、紫外线照射均易引起棘刺松解，裂隙形成。葡萄球菌、酵母菌和病毒感染会使患者皮损加重，在完整的皮肤上产生皮损。用患者表皮角质形成细胞或表皮作器官培养，可以发生棘刺松解，棘刺松解能被皮质类固醇和丝氨酸蛋白酶所抑制。血纤维蛋白溶酶原可以引起棘刺松解或使其明显。     临床表现     本病多在青春期发病，好发于颈、腋窝、脐周、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、等容易摩擦的部位，病变可限于上述一、二处，也可泛发。基本损害是成群小疱或大疱在外观正常的皮肤上或红斑上发生。疱液早期澄清，很快浑浊，破裂后留下糜烂和结痂，中心渐愈，周边又出现新皮疹，而呈环形，也可呈扁平柔软、湿润增殖面，有腥臭。水疱尼氏征阳性，也有的患者为阴性。不典型损害有斑丘疹、角化性丘疹、乳头瘤样增殖。掌跖偶有点状小坑及散在分布的角化。少数患者有粘膜损害，波及口腔、食道和阴道。皮损有轻度痒感，在皱折处有时会引起疼痛。病变附近淋巴结可以肿大或疼痛。一般没有全身症状，夏季恶化，冬季能自行缓解。皮疹经过数周可自行消退，以后又往往在原处复发。     病程较长，预后良好。50岁以后病情减轻。     诊断及鉴别诊断     根据本病临床表现和病理变化，诊断不难，也容易与脓疱疮、体癣、湿疹鉴别。     寻常型天疱疮和毛囊角化病虽然病理上与本病有相似之处，但临床上有差另L寻常型天疱疮口腔粘膜损害常见且严重，糜烂面不易愈合，一般情况差。棘刺松解限于基底层上，棘刺松解细胞变性严重，不见角化不良细胞。直接免疫荧光棘细胞间有IgG沉积。毛囊角化病在染色体12q上发生基因突变，虽然也可以发生水疱，但主要皮损是在脂溢部位发生角化性丘疹，常伴甲萎缩，病理为基层上小的裂隙，不形成大疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。     复发性线状棘刺松解性皮病的临床和病理与本病相似，但其皮损限于身体一侧，且沿Blaschko线分布。好波及掌跖，皮损为红斑、水疱。家族性良性慢性天疱疮一般不侵犯掌跖，其表现为点状小凹。 家族性慢性良性天疱疮病理要点 表皮棘层中部有水疱形成，其周围有细胞间水肿构成的海绵形成，中有嗜酸性粒细胞浸润，甚至形成嗜酸性粒细胞小脓肿。胞腔内偶见棘刺松解细胞。     直接免疫荧光检查：表皮细胞有IgG 或C3沉积。     间接免疫荧光检查：血清中有循环抗表皮细胞间物质自身抗体，但滴度较低。     本病诊断主要通过病理检查与以下疾病鉴别：     （1）红斑型天疱疮：水疱位于颗粒层或棘层上部，嗜酸粒细胞浸润少见。     （2）大疱性类天疱疮：表皮下水疱，免疫荧光检查基底膜带可见IgG和C3沉积。     （3）疱疹样皮炎：表皮下水疱，乳头顶部有中性粒细胞形成的小脓肿，免疫荧光检查真皮乳头部IgA和C3呈颗粒状沉积。