原则是早诊断，早治疗。规律服药，长期随访。
首选糖皮质激素，常采用强的松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严重程度而定。起始用量要足够，一般对皮损面积占体表不足10%的轻症病例，或损害仅限于口腔粘膜的患者，首剂量以30-40mg/d为宜；占30%左右的中症病例，以60mg/d为宜；占50%以上重症病例，则以80mg/d为宜。给药后应密切观察病情，有否新水疱；尼氏征是否转阴性；原有糜烂面上的渗出是否减少。若3－5天内无好展，继续有新水疱出现，应及时增加强的松的用量，应按原剂量的40%－50%增加剂量，如首剂量为60mg/d不能控制皮损，则应增加至80-90mg/d，待皮损控制后，逐渐减量，并需长期维持治疗。一般需服用3-5年。骤然停药或减药过快常常导致复发。
如：①患者有糖尿病，结核等不能使用糖皮质激素；②重症天疱疮，单用糖皮质激素不能控制皮损时；③为了减少糖皮质激素用量，可单独或合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤(10-20mg肌肉注射，每周一次)，环磷酰胺(200mg，隔日静脉点滴一次或600mg，每周静脉点滴一次)，环孢素(4-5mg/Kg体重/日，口服)，雷公滕多甙(20mg每天3次，口服)等。
使用免疫抑制剂应：
①注意定期检查肝功能、血白细胞计数等与药物相关的不良反应，若有异常应调整剂量，甚或暂停使用；
②根据病情随时调整用药剂量。
对使用上述药物病情仍不能控制的重症患者，可考虑采用皮质激素冲击疗法如甲基强的松龙500mg，每天一次，连续3天。亦可采用大剂量静脉内免疫球蛋白(10克/天)滴注，连续3天，还可用血浆除去法(plasmaphoresis)等。
由于治疗所用的皮质激素量较大，在治疗过程中应注意各种合并症，常发生的有感染，细菌性的如金葡球菌性肺炎，真菌性的如鹅口疮，念球菌性肺炎等。其它如激素性糖尿病，消化道溃疡，骨质稀疏，原有结核复发等。在治疗过程中，应注意定期复查未梢血象，尿常规及尿糖，大便潜血，注意口腔内有否白膜，并应定期作胸透等，以及早发现各种并发症，及时予以治疗。为避免长期服用皮质激素可能产生的不良反应，患者应同时服用钙片、鱼肝油、胃黏膜保护剂等。
天疱疮的皮损应注意清洁，可以1：5000高锰酸钾溶液浸浴或以0.5%黄连素液浸湿的纱布外敷。 |
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解放军总医院第一附属医院（原304医院）皮肤性病科
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