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皮肤血管炎的病因、发病机制及分类
皮肤血管炎为原发于血管壁的炎症性疾病,其组织病理变化为血管壁及其周围炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性或肉芽肿、血管内皮细胞肿胀等。由致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎;由邻近组织病变波及血管壁引起的炎症属继发性血管炎,是多种组织病变的损害之一。
1) 血管炎的病因比较复杂,有些尚不清楚。常见的致病因素为机体内部的感染病灶,如冠心病55、鼻窦炎、中耳炎、齿部肉芽肿、支气管炎、胆囊炎、泌尿生殖系统感染、颈部淋巴结炎等,这些病灶内的细菌使机体致敏而发生血管炎。真菌、病毒感染也是致病原因之一。药物、食物、自身免疫、损伤、血液异常成分、血流淤滞等也是诱发因素。近年来国外文献有关于皮肤血管炎与恶性肿瘤伴发的报告,并就两者的关系进行了探讨,对原因不明、病程缓慢的皮肤血管炎应怀疑有潜在恶性肿瘤,尤其是网状内皮系统肿瘤的可能性。
2) 发病机制血管炎的发病机制比较复杂,根据免疫学和病理学方面的研究分为免疫性与非免疫性两种,大多数为免疫机制。
2.1 免疫机制 分为免疫复合物沉积、细胞免疫及IgE的作用。血管炎的发生与免疫复合物沉积有密切的关系,大多数血管炎是免疫复合物疾病的一种表现形式。外来抗原或某些自身抗原产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于血管壁的基底膜,激活补体,产生多形核白细胞趋化因子,吸引多形核白细胞,释放多种蛋白酶,破坏血管壁引起栓塞、坏死、出血等变化,即产生血管炎。血管炎的发生与细胞免疫也有一定关系,这一型的免疫反应是在坏死性血管炎周围有淋巴细胞浸润,可能与细菌、真菌等特殊病原菌的第IV型变态反应有关。由IgE速发型变态反应引起的血管炎,其病理学表现为嗜酸性白细胞浸润。
2.2 非免疫性机制 血管炎的发生除免疫机制外,还有非免疫性机制,如巨球蛋白血症时由于血液粘稠度增加而引起的血管炎;高血压病时由于血流动力学改变引起的血管炎。
3) 分类血管炎的分类比较复杂,目前尚未见到理想的分类方法,大多数学者依据受累血管种类、大小、病变性质、浸润细胞种类、有无肉芽肿形成、发病部位、免疫及组织病理学特征等进行分类,大致可分为以下几类。
3.1 白细胞碎裂性血管炎型 发病与免疫复合物有关,主要累及细小血管,以血管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积或纤维蛋白样坏死、大量中性粒细胞浸润及其核破碎形成核尘为特征。发病较急,常为多系统损害,出现不同的临床类型。常见的有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、急性鼻腔鼻窦癌1性嗜中性皮病、荨麻疹性血管炎、持久性隆起性红斑等。
3.2 淋巴细胞性血管炎型 以血管壁及其周围组织淋巴细胞浸润为特征,主要累及皮肤细小血管,产生不同形态的皮损,表现为不同类型的皮肤病。主要为急性痘疮样苔藓样糠疹、淋巴瘤样丘疹病、进行性色素沉着病等。
3.3 肉芽肿性血管炎型 主要累及大和中等动脉或小血管,以血管壁内或外肉芽肿形成及坏死为特征,为多系统损害,病程缓慢,病情较严重。主要为韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎、颞动脉炎等。
3.4 血栓形成性血管炎型 主要累及中、小动脉和静脉及细小血管,以血管壁不同程度的炎症和血管腔内血栓形成为特征,出现不同的临床表现,主要包括血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎等。
3.5 结节性多动脉炎型 主要累及中小动脉,以血管壁坏死或动脉瘤形成为特征。主要有经典结节性多动脉炎、系统性坏死性血管炎、婴儿结节性多动脉炎、皮肤型结节性多动脉炎等。
3.6 结节性血管炎型 主要累及皮下脂肪组织内或小叶间隔内及脂肪细胞间细小血管和毛细血管,临床表现为皮下结节。常见的为变应性结节性皮肤血管炎、硬红斑等。
3.7 血液异常成分性血管炎型 由于血液中出现某些异常成分引起的细小血管炎,表现为出血性皮损及内脏损害。主要有冷球蛋白血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症等。
3.8 其他 以上七型未包括的血管炎,如白塞氏病、科根病等
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解放军总医院第一附属医院（原304医院）皮肤性病科
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