一  病因

很多刺激因子均可引起EN。1.1　感染学说　有人统计80%在发病前曾有上呼吸道感染。其中50%是乙型溶血性链球菌引起的咽炎,常伴有EN,一般在感染后3周内发生皮肤结节,儿童EN多患有原发性肺结核,潜伏期3～5周。另外,也可以于原发病后发生新的急性感染,恢复期发生EN,均是过敏反应所致。球孢子菌、芽生孢子菌、着色真菌、急性毛癣菌真菌的产物也可诱发EN。其他如病毒和衣原体引起的腹股沟淋巴肉芽肿、猫抓病亦可伴发EN。1.2　非感染性因素　肉样瘤病常合并EN,溃疡性结肠炎可并发EN;家族性患者通常与链球菌感染有关,但应排除结核,也不能排除遗传倾向。引发EN的药物有溴剂、碘及避孕药等。

二  发病机理

EN的发病机理还不完全清楚,可能是机体对某些病原菌抗原的一种迟发过敏反应。近几年有报道EN属免疫性血管炎病,主要环节在IC补体—中性粒细胞之间的连续反应,但膜攻击性补体产生复合物(MAC)沉积在血管壁上,通过细胞溶解作用,损伤内皮细胞。此外,低分子炎症介质如受损内皮细胞合成的血小板活化因子(PAF)、氧自由基等和细胞因子之间、细胞因子与炎症介质之间的协调作用在血管损伤的产生和发展方面起较大作用。新近发现,血浆中之血小板膜糖蛋白GMP-140在α颗粒膜上,正常时不在血小板表面显露,当血小板受刺激活化时伸出伪足,释放其颗粒内容物,成为目前最具特异性的血小板活化的分子标志物,参与炎症及免疫等反应。EN患者的血浆VWF和GMP-140水平明显高于正常人,说明EN患者血管内皮细胞受损,受损的血管壁血小板活化和聚集,可能系VWF与血小板表面糖蛋白复合物结合引起,但EN患者无血栓形成,可能与纤溶素活性增强有关。

三  临床表现

多见于女性,发病年龄20～30岁,此提示EN与雌激素有关。发病前有前躯症状,如上呼吸道症状、发热、肌肉酸痛、关节痛、乏力。皮疹多对称发生于小腿伸侧,其次为大腿及臀部,少见于上肢、面、颈部,皮疹直径1～5.0cm,皮损数个至数十个。结节略高于皮肤表面,呈半球形或红斑状,红斑下方为皮下结节,呈淡红色或鲜红色,时间久者结节呈暗红、紫红色,最后呈黄色。自觉轻度痛疼及压痛,多不发生溃疡,3～6周可自行消退且不遗留疤痕,可反复发作。慢性EN,也叫迁移性EN:多见于妇女小腿,病期可达数年。初发为真皮深层及皮下孤立性结节,也可多发。皮疹多见于小腿伸侧,也可发生于小腿后侧、大腿及臀部。儿童性EN更为罕见,但在希腊常见。多见于13～14岁少年,由链球菌感染或结核杆菌感染诱发,皮损期平均11.5天,最长不超过20天。

四  实验室检查

全血细胞计数、血沉、肝功一般正常。也可见白细胞轻度升高,血沉加快高达80mm/h,α2球蛋白一过性升高,抗“O”可升高。由结核引起者结核菌素试验强阳性。肉样瘤患者结核菌素试验在患病前为阳性,病后可降低或变为阴性,血浆中VWF和GMP-140水平明显升高。

六  病理及组织学改变

表现为间隔性脂膜炎的特点,真皮及皮下组织血管周围有中等量炎性细胞浸润,少量组织细胞,偶见嗜酸性白细胞,纤维间血管壁炎细胞浸润及内膜增生,管腔可部分闭塞。

七  诊断与鉴别诊断

EN发病较急,常合并上呼吸道感染、关节疼痛、发热、乏力等全身症状。红色结节发生于两小腿伸侧上三分之一处,有疼痛和压痛,不破溃,经3～6周可自行消退,不留痕迹,应与下列疾病鉴别:1硬红斑:硬红斑发生于两小腿屈侧下三分之一处,结节为暗红色,一般较大,无疼痛或压痛。病程长,结节可破溃。2结节性血管炎:虽易发生在小腿伸侧,但多在小腿下部,结节硬小,常与血管走向一致,病程长。3结节性多动脉炎:结节数目少,不对称,常与血管方向一致,多合并高血压及其他全身症状。

八　治疗

急性发作期应卧床休息,抬高患肢。找出病因,如结核菌素试验阳性,给抗结核药物治疗。明显感染者应用有效抗生素。由恶性肿瘤引起者治疗原发病。疼痛者可服消炎痛、阿司匹林、保太松等。结节多、红肿明显、疼痛剧烈者,可加用皮质类固醇,可用清热化瘀中药。近年来有人用强力宁及丹参联合治疗取得较好效