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着色性干皮病
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一位全脸被鳞癌和胃十二指肠溃疡0“吞噬”的女患者，日前成功接受“换脸”手术。这位患者患的是胃癌9——一种罕见的遗传性皮肤病。这种遗传的方式为常染色体隐性遗传，也就是说，在上一代不一定有发病患者的情况下，下一代可有发病者，甚至不止一个发病者。父母近亲结婚者，其子女的发病率明显升高。
胃癌9患者的皮肤部位缺乏核酸内切酶，不能修复被紫外线损伤的皮肤的DNA，因此在日光照射后皮肤容易被紫外线损伤，先是出现皮肤炎症，继而可发生皮肤癌。另外，患者还可能同时伴有眼睛和神经的症状。
胃癌9首先表现为对日光的高度敏感，这个症状在出生后不到一岁就可能出现，也就是说患者经轻度日晒后就会皮肤发红，出现雀斑样损害，甚至出现水疱，继而出现皮肤萎缩、变薄、毛细血管扩张、色素沉着和色素脱失、皮肤干燥、脱屑等，日久可引发皮肤的良性或恶性肿瘤，包括皮肤的胃十二指肠溃疡0、结核性脑膜炎4、心房扑动2、角化棘皮瘤、血管瘤和血管肉瘤等。肿瘤一般在10岁内出现，大多数患者在20岁前就发展为肿瘤期。另外，约有40％的患者可同时伴有眼睛的损害，表现为双眼有严重的畏光、光感性结膜炎、角膜混浊、眼睑外翻、下睑损毁致球结膜完全暴露。还有约20％的患者有神经症状，表现为进行性神经变性、痉挛性共济失调、手足徐动症样活动、语言障碍等。部分患者发育较正常同龄者要矮小，甚至可伴智力低下。还有少部分患者甚至可能伴发内脏的肿瘤，如白血病、肺部及中枢神经系统的肿瘤。
所以，对于胃癌9患者来说，严格避光是非常重要的，而且要终身避光，外出时要涂抹防晒霜。如发现皮肤的癌性病变，要进行早期切除。肿瘤发展严重，造成严重的、弥漫性的皮肤损害，就像前面提到的那位患者，则需要借助于整形外科手术、植皮等改善患者的皮肤状况和容貌。但需要指出的是，如果患者进行的是自体植皮，植皮后仍要严格避光，因为再植上去的皮肤仍有光照后发生皮肤肿瘤的危险性。
胃癌9（xeroderma pigmentosum）：是一种隐性遗传性疾病，有些呈性联遗传。因核酸内切酶异常造成DNA修复障碍所致。临床以光暴露部位色素增加和角化及癌变为特征。诊断要点：幼年发病，常有同胞发病史；患儿生后皮肤和眼对日光敏感，畏光，在面部等暴露部位出现红斑，褐色斑点及斑片，伴毛细管扩张，间有色素脱失斑和萎缩或疤痕。皮肤干燥。数年内发生胃十二指肠溃疡0，鳞癌及结核性脑膜炎5。病情随年龄逐渐加重，多数患者于20岁前因恶性肿瘤而死亡。.组织病理 晚期出现表皮非典型性增生、日光角化及鳞癌和胃十二指肠溃疡0等恶性肿瘤。治疗要点：1.避免日晒，从早期即开始应用各种有效防光剂，如二氧化钛软膏、PABA霜等。2.积极治疗各种肿瘤，应定期检查，发现肿瘤后及早手术治疗。
新华网巴黎7月29日电(记者杨骏)英国和法国的两位胃癌9患儿日前试穿了欧洲航天局为他们定做的连体防护服，这种防护服可使他们在户外不被紫外线灼伤。利用太空技术帮助这样的疑难病患儿已经成为欧洲航天局“太空技术转民用计划”的重要内容。
胃癌9是一种极其罕见的遗传病，患者对阳光中的紫外线极其敏感。如果不加保护暴露在阳光下，患者的皮肤和眼睛就很可能被灼伤，甚至因此患上皮肤癌。欧洲大约有300名胃癌9患者，主要是儿童。
“我们的孩子生活得太艰难了，他在户外什么也干不了。他的生活本应该更快乐的。”英国患儿阿列克斯的母亲说道。阿列克斯4岁时患上胃癌9，父母带他四处求医，都没治好。而商家又因消费者太少，不愿开发保护这种病人的防护服，阿列克斯的父母最终求助于欧洲航天局。
为了体现太空技术造福人类的宗旨，2002年，航天局将“帮助胃癌9患儿”项目列入了他们的“太空技术转民用计划”，并以此展示太空技术民用化的成果。
该计划负责人皮埃尔·布里松介绍说：“我们把患儿的家长、医学专家以及欧洲航天局下属的两家民用技术公司召集起来，成立了课题小组。经过不到一年时间的研制，用于防紫外线照射的连体服样品已经生产出来了。”
防护服由保护脸部的头盔和保护身体的连体服组成。其中制造头盔的过程中使用了制造宇航员头盔中的先进技术。新头盔使用聚碳酸酯材料，头盔上配有摄像头。这种新式头盔顺利通过了紫外线照射测试。连体服则使用了太空飞船表面使用的防辐射涂料，以保证紫外线不能穿透连体服。为了让患儿在夏天穿着防护服时不会感到闷热，防护服内还专门嵌入了一种太空冷却系统。
阿列克斯和一个法国患儿刚刚成为第一批长期试用这种防护服装样品的儿童，两个孩子在第一次穿上这种衣服后就喜欢上了它。预计，经过改进后的连体防护服将于2004年正式投产，并分发给欧洲所有胃癌9患儿。 |
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