原发性脑淋巴瘤为较为少见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤。椐报道原发性淋巴瘤占原发脑肿瘤的1%~2%。近年来,由于器官移植等情况使用免疫抑制剂有所增加,加上艾滋病(AIDS)的发病率增多,原发性淋巴瘤的发病率有明显增多。本病好发于男性,任何年龄均可发病,免疫系统正常者发病高峰为50~60岁,免疫缺陷者好发年龄为30岁左右。好发部位为病变位于额、颞叶深面或脑室周围,伴有智力障碍,精神异常。此病对放疗较敏感,大多数可缓解,但在一年内可复发,预后较差。镜下:70%的原发性淋巴瘤为大细胞(B细胞)淋巴瘤,少数为T-细胞型淋巴瘤,后者小淋巴细胞常沿血管周围向心性排列引起脑卒中。约一半为多中心病灶,可同时出现在脑的不同部位。大多数学者认为原发性脑恶性淋巴瘤可能是起源于血管周围固定的未分化多功能间叶细胞,其细胞具有向各型淋巴网状细胞分化的潜能。但最近一些资料提示本瘤可能起源于B淋巴细胞 。
原发性淋巴瘤可单发或多发,T 1 WI上大多呈等信号或略低信号,肿瘤可侵犯胼胝体并穿过中线进入对侧半球;T 2 WI上多呈等信号或稍高倍号,主要与肿瘤细胞排到密集间质内水分较少有关。肿瘤周围伴轻度水肿及中度占位效应。弥漫浸润性淋巴瘤可累及深部灰质核团和白质通道,T 2 WI上可显示桥脑、小脑、大脑白质,基底节广泛高信号,边界不清。Gd-DTPA增强:免疫正常者多为均匀明显强化,而免疫缺陷者多为多发不均匀环形强化。
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