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少枝胶质细胞瘤
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少枝胶质细胞

少枝胶质细胞瘤ODG)长期以来被认为仅约占颅内原发肿瘤的2-4%或脑胶质瘤的4-8%;但最近的证据表明,这些肿瘤一直未被确诊(许多误诊为纤维型星形细胞瘤,尤其是这些肿瘤的侵袭性部分),ODG可能占胶质瘤的25-33%。男=32 [医学教育网整理发布]。成人多见:平均年龄约40岁(高峰年龄为26-46岁),在6-12岁之间有一个小高峰。文献报道CSF转移可达10%,但1%可能是一个更为精确的估计。脊髓ODG仅占髓内和神经纤维肿瘤的2.6%,表14-17列出了ODGCNS中的分布表2-13

少枝胶质细胞部位          %
幕上                        >90%
额叶                        45%
半球(额叶以外)           40%
III
或侧脑室内              15%
幕下+脊髓                  <10%
少枝胶质细胞临床表现
ODG
患者的典型表现为因卒中或瘤周出血而确诊,确诊前有多年的癫痫病史,CT出现后这种病史较过去少见。
50-80%
患者出现癫痫,其余症状无非特异性,常与占位效应有关,其次为ICP升高。
少枝胶质细胞出现的症状列于表2-14
2-14 少枝胶质细胞瘤的症状
少枝胶质细胞症状  %
癫痫               57%
头痛               22%
精神状态改变     10%
眩晕/恶心          9%
检查
28-60%
的少枝胶质细胞瘤的患者X线片上可见钙化,而在CT片上90%的可见钙化
少枝胶质细胞病理学
73%
患者显微镜下可见钙化。孤立的肿瘤细胞侵入正常脑组织,可伴或无实性肿瘤部分。当出现实性部分时,典型的表现为核周透明晕产生的煎蛋样改变(实际上是福尔马林固定产生的伪影,冰冻切片上没有,因此冰冻切片诊断困难)。小鸡导线样血管也被描述。这些特征都不可靠,在无明显处理痕迹的情况下,有一异常嗜酸性胞浆环伴有单一圆核(常位于大片细胞内)的细胞是更为一致的特征。
16%
的半球ODG为囊性(囊肿是有小出血形成微囊,再由微囊融合而成,这与星形细胞瘤的主动分泌不一样)。
33-41%
的肿瘤部分由星形细胞或室管膜细胞组成(所谓的混合性胶质瘤”104或冲突性肿瘤)
GFAP
染色多为阴性(因为多含微管,而不是胶原纤维)。在混合性胶质瘤中,星形细胞部分GFAP染色可以阳性。
少枝胶质细胞分级
一项正在进行的工作,过去曾有许多分类方法被提出,但由于对预后意义不大而被摒弃(综述见文献)。例如,Smith等的分类系统是根据5个病理学特征来分级的,这些特征未经证实是肿瘤进展的独立决定因素(只有多形性被证实与存活的关系有统计学意义)。坏死似乎不能确切地提示一个不良预后。
从预后的角度出发,有人建议将ODG分成两类:低级别和高级别。尽管对于区分两者的方法存在不同意见,表2-15中列出的因素必须考虑,因为他们被证实具有预后意义。对低级别胶质瘤采用空间分级系统,没有一个ODG属于1型肿瘤(无侵袭性成分的实性肿瘤)。
2-15 低级别和高级别少枝胶质瘤的特征
少枝胶质细胞特征        低级别       高级别
CT
MRI片上强化                     
病理检查见内皮细胞增生        
多形性(胞核和胞浆的大        
小和形状差异大
肿瘤增生(有丝分裂或            
MIB-1
染色证实)
星形细胞成分                     

脑肿瘤中脑胶质瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。

胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表:

星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤

1、星形细胞瘤 1、混合性少枝—星形细胞瘤

2、间变性(恶性)星形细胞瘤 2、间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤

3、胶母细胞瘤 脉络丛肿瘤

4、毛细胞型星形细胞瘤 1、 脉络丛乳头状瘤

5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌

少枝胶质细胞的肿瘤 来源未明的神经上皮肿瘤

1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤

2、间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤

室管膜性肿瘤 3、大脑胶质瘤

1、室管膜瘤 松果体肿瘤

2、间变性(恶性)室管膜瘤 1、松果体细胞瘤

3、粘液乳头型室管膜瘤 2、松果体母细胞瘤

4、室管膜下瘤 3、混合性松果体细胞瘤松果体瘤

胚胎性肿瘤 神经元胶质细胞瘤

1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤

2、皮肤癣4 2、神经节胶质瘤

3、室管膜母细胞瘤 3、间变性(恶性)神经节胶质瘤

4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤

5、髓母细胞瘤 5、嗅皮肤癣4

几种常见胶质瘤的临床表现:

星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。

 

2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异

①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫

②小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。

③丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。

④视神经星形细胞瘤:主要表现为视力损害和眼球位置异常。

⑤第三脑室星形细胞瘤:因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。

⑥脑干星形细胞瘤:中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。

胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。

少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。

髓母细胞瘤

①肿瘤生长快,高颅压症状明显

②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。

③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。

④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。

室管膜瘤

①颅内压增高症状

②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难) 、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。

③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。

脉络丛乳头状瘤

1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。

2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。

松果体细胞瘤:颅内压增高;听力及眼球运动障碍,影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等,内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育;部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。

胶质瘤的特点及治疗现状

胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织外呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均两年,恶性者瘤体生长快,病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,70-80%多在半年之内。

目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。

手术:手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据。

放疗:放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

化疗:原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

 中医治疗:北京市石景山区北京同心医院脑肿瘤治疗中心,专家组010-68686930采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用,以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成,专家组根据脑胶质瘤的生理特征及发展规律异质性,异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法,促使中药通过血脑屏障归精入脑,穿破瘤体组织,封闭肿瘤组织的血液循环,使正常的脑细胞有序分列,直接进入瘤体起到吞噬消除作用,改善脑部微循环,使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法,辨症施治分期治疗,适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀,放化疗后的患者,特别对脑胶质瘤引起的头痛、恶心呕吐耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显,手术前用药一般7至15天即可明显见效,即缓解或消除症状,用药3-6个月后病情基本稳定,多数患者瘤体钙化、缩小或消失,术后用药能有效预防复发和脑胶质瘤转移,多年来临床应用疗效显著。

 

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