小儿“甲低性”矮小症？

发表:2006-09-24 10:55;  最后修改:2006-10-07 01:20;  栏目:[脑瘫与内分泌疾病]
作者:xiao yiniao et al;  【阅读:7875】  【留言】

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*****儿童矮小,临床初步认定少年型甲状腺功能低下是导致儿童矮小的重要病因之一。

　　儿童矮小发病率在2%左右，而国内先天性甲低(克汀病)发病率仅为1/3000-7000，垂体性侏儒症发病率为1/8500。由此可见，除上述两种疾病和极少数家族性矮身材、体质性青春期延迟外，大量的矮小儿童属于少年型甲低。

　　少年型甲低又称继发性甲低或获得性甲低，可由多种原因引起。据观察，少年型甲低一般于3岁发病，6岁后增多，青春期达到高峰，女孩多于男孩，其病因多与病毒性感染有关。

　　1、如小儿在一次较长时间(1-3W)原因不明的鼻腔鼻窦癌1后，生长发育明显迟滞，身高与同年龄儿童差距增大。如果这些患儿当时的腕片骨龄与年龄相当，即提示患儿在该年龄可能曾患病毒性甲状腺炎，因甲状腺素分泌减少，生长乃呈停滞状态;

　　2、少部分由先天性甲状腺发育不全或甲状腺素合成酶系统基因缺陷所致，这些患儿在婴幼儿期并无明显生长发育异常，多到6岁才出现身高增长减慢等症状;

　　3、极个别的病因是甲状腺次全切除或异位甲状腺被切除。颈前方放射线照射(何杰金氏病或其他肿瘤)后，约有20%患者在5年内出现甲低临床表现。

       4、因心律紊乱长期服用含碘药物的患儿亦有约20%随后出现甲低临床表现;

       5、肾病性胱氨酸尿患儿可发生甲低;

       6、性早熟亦可因甲低而引起等等;

*******就诊患儿拍双侧腕部X线片，观察骨化中心数目及质量，结果提示，患儿骨龄落后至少2年，一般为3～4年。

 *******部分患儿骨化中心总数不少，但其中可能有数枚仅如米粒至绿豆粒大小，密度低下，被认为是发育不成熟、骨龄落后。

*******大部分患儿(TSH)明显增高(4-20mIU/L)，但T3、T4多在正常范围之内，一部分患儿TSH值仅有轻度增高(4-8mIU/L)，与克汀病明显不同。

*******少数病例甲状腺抗体(TGA、TMA)部分增高，大部分患儿血碱性磷酸酶(ALP)轻至中度增高。

******少年型甲低多矮小、厌食、多动和学习困难。

       1、患儿身材匀称，皮肤光滑，无呆傻面容，无大舌头或塌鼻梁。患儿好动，话多，女孩能歌善舞，家长起初并不认为孩子有智力落后，入小学后，起初成绩尚可，一两年后变得无心作业，方引起重视。

       2、部分患儿牙齿发育落后，头围偏小(约小1～4cm)，少数男孩睾丸未降(一侧或双侧)。个别陈述头痛和视力障碍。

       3、患儿矮小、厌食等，应重视实验室检查，依据是骨龄落后和TSH增高，排除克汀病和垂体性侏儒症（侏儒症的生长激素激发试验：GH<5μg/L)。

*****少年型甲低应及早给予以甲状腺素制剂为主的综合治疗：

       a.一般治疗：补充铁剂、维生素B12、叶酸等；　

       b.替代治疗：常用左甲状腺素（L-T4/优甲乐）25-50ug/d一次顿服，2～3m后根据甲状腺功能测定（TSH、FT3、FT4）调整用量以长期维持。

*****（附）"鸡尾酒疗法"

除L-T3/T4外，还给予多种维生素、锌、钙、铁和苯丙酸诺龙等，厌食严重的应及时用针对性药物。

在治疗1-2W后，患儿一般食欲大增，精神、睡眠好转，多动症状减少；

家长应该给患儿丰富而全面的膳食营养，睡眠要充足，并鼓励患儿做户外活动。通过治疗，在头18个月身高增高最明显；两年后，一般可长高15-20cm，体质普遍增强，学习成绩也好转;

到接近正常同龄儿童标准身高(约2、3年)后，患儿即可停服甲状腺素，无需终生治疗；

少年型甲低患儿对甲状腺素片耐受良好，根据病情，一般每日剂量上午1次服下;

只要无心脏病，起始即可服用全效量，这与克汀病的治疗方法有所不同。