您目前的位置:常见行为问题→抽动症→抽动症的基本知识
抽动障碍(tic disorders),通常称为“抽动症”,是指一种以不自主的、突发的、快速的、反复的单一或多个部位的肌肉运动抽动和(或)发声抽动为主要临床特征的慢性神经精神疾病,可伴有多动、注意力不集中、强迫性动作和思维或其他行为症状。它有不同的具体表现形式,根据抽动的形式不同,可分为运动性抽动和发声性抽动,运动性抽动是指头面部、肩颈部、躯干和四肢肌肉快速的、不自主的、突发的反复抽动。根据涉及的肌群范围、特征性和严重性可分为简单性运动抽动和复杂性运动抽动。发声性抽动亦可分为简单性发声抽动和复杂性发声抽动。按抽动障碍的病程不一,可为短暂性,也可为长期性。按照临床症状和病程长短以及是否伴有发声抽动,抽动障碍主要分为以下三种类型:短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍和发声与多种运动联合抽动障碍。其中短暂性抽动和发声与多种运动联合抽动障碍是最常见的类型。
抽动障碍的病因至今尚未明确,可能与遗传、躯体、器质性疾病和精神等因素有关。近年来,抽动障碍的患病率有增加趋势,而且常伴发注意缺陷多动障碍、强迫症、情绪障碍等其他精神障碍,从而增加了临床治疗的难度。多起病于儿童期和青少年期,抽动的症状往往时轻时重,间或期间静止一段时间。新的抽动症状可以代替旧的症状,或在原有的症状基础之上出现新的抽动症状。治疗以心理行为治疗与药物治疗相结合。多数病例在青春期后症状基本消失,部分可残留少许症状的痕迹。少数病例若病情复杂、处理不当,可症状加重或持续至成年。
以下按分类详述。
1、短暂性抽动障碍(transient tic disorder)
又称为习惯性痉挛、一过性抽动障碍、暂时性抽动,是抽动障碍中最常见的一种类型。多见于4~7岁的儿童。多表现为一过性的、简单性的运动抽动,少数也可表现为刻板的、单纯性的发声抽动。病程至少持续2周,但不超过1年。由于抽动的症状较轻,部位较局限,对日常生活的影响较小,所以通常容易被忽视。据国内报道,本病的患病率为1%~7%,以男孩多见。
短暂性抽动障碍的病因尚未明确,大多学者认为可能与下列因素有关:①遗传因素:短暂性抽动障碍可有家族聚集性。②器质性因素:围产期的损伤,如产伤、窒息等因素可能与本症有关。③躯体因素:刚开始时常常由于局部激惹而产生,如由于眼结膜炎而引起眨眼、或因鼻炎而引起吸鼻、面肌抽动。当局部疾病因素祛除后,抽动症状仍持续存在。④社会心理因素:儿童由于家庭生活事件如父母离异、家庭不和、亲人死亡、学习负担过重等影响,可以诱发抽动出现。⑤药源性因素:患儿长期服用某些药物,如中枢神经兴奋剂、抗精神病药等,可能产生抽动的副作用。
本症的主要临床症状大多表现为简单性的运动抽动为首发症状,一般以眼肌、面肌和颈部肌肉抽动最为多见,常见表现为反复眨眼、挤眉弄眼、努嘴、弄鼻、摇头、歪颈、斜视、耸肩、张口等。也有少数病儿以简单性发声抽动为首发症状,表现为刻板、重复地哼声、清嗓音、咳嗽声等。上述症状常常无目的性、具有突然、快速、重复交替出现的特点,可受意志控制数分钟至数小时。抽动症状此起彼伏,部位多变。在数周或数月内抽动症状波动或部位转移。抽动的症状和频率严重程度不一,通常对病儿的学习和日常生活无明显影响。体格检查包括神经系统检查通常无异常发现。病程持续至少2周,但不超过1年。
CCMD-3和DSM-Ⅳ有关短暂性抽动障碍的诊断标准大致相同,现列出CCMD-3的诊断标准(F95.0):
⑴有单个或多个运动抽动或发声抽动,常表现为眨眼、扮鬼脸或头部抽动等简单抽动;
⑵抽动天天发生,1天多次,至少已持续2周,但不超过12 个月。某些患儿的抽动只有单次发作,另一些可在数月内交替发作;
⑶18岁以前起病,以4~7岁儿童最为常见;
⑷不是由于Tourette综合症、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。
短暂性抽动障碍一般预后良好,大多数可自行好转。对于抽动症状轻微,对社交、学习功能干扰少者无须特殊治疗。抽动症状较明显者,可给予药物治疗,如小剂量的氟哌啶醇或泰必利(具体给药方法可参照抽动-秽语综合征一节)。同时应教育家长避免过度关注孩子的抽动症状,可采用忽略的态度和开放的心态。注意培养和维护孩子的身心健康,避免过度紧张和其他过重的精神负担,以利于病情恢复。
2、慢性运动(chronic motor)或发声抽动障碍(vocal tic disorder)
表现为运动抽动或发声抽动,但运动抽动与发声抽动两种症状不同时存在,病程长,超过1年以上,有些患者可持续终生。抽动形式可以是简单性的,也可是复杂性的。抽动部位可以是单一部位的,也可是多部位的。一般以面肌、眼肌抽动常见,慢性的发声抽动也较常见,如反复的清嗓音、哼声等。多见于成人,但可发生于儿童少年期。发生率约为1%~2%。
CCMD-3和DSM-Ⅳ有关慢性抽动障碍的诊断标准大致相同,现列出CCMD-3的诊断标准(F95.1):
⑴不自主运动抽动或发声,可以不同时存在,常1天发生多次,可每天或简断出现;
⑵1年中没有持续2个月以上的缓解期;
⑶18岁以前起病,至少已持续1年;
⑷不是由于Tourette综合症、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。
本症一般无须治疗,尤其是对于症状已持久固定不变,已形成习惯的成人,如清嗓音或眨眼,对日常生活、学习或工作并无影响者,一般不需治疗。
3、发声与多种运动联合抽动障碍
又称为抽动-秽语综合症、Tourette综合症(TS)、多发性抽动症等。本症是一种慢性神经精神性疾病,病因尚未明确,以慢性、波动性、多发性运动抽动,伴发声抽动为临床特征,可伴有多动、注意力不集中、强迫性动作和思维或其他行为症状或精神障碍。可不同程度地干扰和损害儿童的认知功能,影响社会适应能力。多起病于儿童期和青少年期,少数可持续终生。
由于所采用的诊断标准不同,加之所调查的对象、方法、年龄范围以及地区的差异等因素影响,文献报道的调查结果差异较大,在0.05%~3%之间。然而大多数流行病学的研究报道认为,TS的患病率在0.05%~0.1%之间。男性的患病率较女性高,男女之比为3:1~5:1。大多起病于2~15岁,平均为7岁。近年来,TS的发病有明显增多的趋势,可能与对本病的认识提高、以及环境因素及社会心理因素的影响有关。
【临床表现】
1、 运动性抽动。抽动形式可以是简单性的,也可以是复杂性的。通常从头面肌肉的抽
动开始,逐渐转向肩颈部、四肢、躯干部的肌肉抽动。可表现为眨眼、 摇头、弄鼻、皱眉、努嘴、斜眼、点头、仰头、伸舌、舔嘴唇、张口、耸肩、斜颈、摇头、挺腹、搓手、握拳、甩手、举臂、踢腿、伸腿、踮脚、蹬足、挺胸、收腹、扭腰等;也可以表现为做“鬼脸”、模仿行为、猥亵行为以及其他复杂、古怪的行为。2、发声性抽动。通常出现较晚。既可以是简单性的发声抽动,也可以是复杂性的发声抽动。通常表现为反复发出似动物的叫声、哼声、清嗓音、吸鼻、吐痰声、咳嗽声等,也可表现为重复语言或无意义语言、模仿语言、秽语。发声性抽动与运动性抽动同时存在,是TS的特征。3、感觉性抽动 通常发生在运动性抽动或发声性抽动之前,患者感觉身体局部有不适感,如压迫感、痒感、热感、冷感或其他不适感,也可以是一种非局限的、无特征性的感觉,如冲动、焦虑或其他精神感觉。
近年来,随着对TS深入的研究,人们对TS共患病的认识也逐渐提高,共患病的存在不仅增加了疾病的复杂性和严重性,同时也是影响TS 疗效的主要原因。常见的共患病有:强迫症、注意缺陷多动障碍(ADHD)、学习困难(LD)、情绪障碍、睡眠障碍等。
【诊断】
DSM-Ⅳ的诊断标准:(307.23)
(1)在病程的某个时间出现多种运动性抽动与一种或多种语声抽动,虽然两者不一定同时出现。(抽动是突然的、快速的、反复的、非节律的、刻板的运动或发声。)
(2)抽动一天出现多次(通常为阵发),几乎每天如此,或间断出现已1年以上,但从未有连续3个月以上无抽动。,
(3)问题引起明显的苦恼或社交、职业或其他重要功能的显著损害。
(4)18岁以前起病。
(5)问题不是由于物质(例如,兴奋剂)或躯体情况(例如,亨廷氏舞蹈病或病毒性脑炎后)的直接生理效应所致。
CCMD-3的诊断标准(F95.2):
症状标准:表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动,多为复杂性抽动,二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制,在应激下加剧,睡眠时消失。
严重标准:常生活和社交功能明显受损,患儿感到十分痛苦和烦恼。
病程标准:18岁前起病,症状可延续至成年,抽动几乎天天发生,1天多次,至少已持续1年以上,或间断发生,且1年中症状缓解不超过2个月。
诊断时还需与风湿性舞蹈病、Huntington 舞蹈症、肝豆状核变性、肌阵挛、迟发性的运动障碍、癔症和儿童精神分裂症等进行鉴别。
【治疗】
1、药物治疗 对于症状严重、影响到儿童日常生活、学习和社交,单纯的心理行为治疗无效者,应及早进行药物治疗。
(1)针对抽动症状的药物治疗
①利培酮:商品名为维思通。系苯丙异恶唑衍生物,属新一代的非典型抗精神病药。近年来,国内外有多个研究报道利培酮治疗儿童和成人的TS有效,而且副作用轻微。推荐初始剂量为0.25~0.5mg,每天2 次,视情况逐渐加量,尽可能使用最小剂量。常见副作用为失眠、焦虑、激越、头痛、体重增加。较少见的副作用有嗜睡、疲劳、头昏、和注意力下降、便秘、消化不良、腹痛、呕吐和恶心、视物模糊、皮疹、催乳素水平增高等。锥体外系反应较少。有不少学者推荐将利培酮作为TS的首选药物。
②氟哌啶醇:是一种多巴胺受体的阻滞剂,有效率达70%~80%。但副作用较常见,副作用的发生与剂量相关。常见的副作用有嗜睡、乏力、头昏、便秘、心动过速、排尿困难、情绪恶劣、抑郁、恐惧、食欲增加、锥体外系反应(如急性肌张力障碍、静坐不能、帕金森病样震颤等),长期使用还可发生迟发性的运动障碍。一些患者由于不能忍受该药的副作用而终止治疗。所以治疗通常从小剂量开始,每日1~2mg,分2~3次口服,一般每日总量为1.5~12mg。同时加用抗震颤麻痹药(如苯海索)可以减少锥体外系反应。
③可乐定:是α2-肾上腺能受体的激动剂,可能通过抑制蓝斑区突触前去甲肾上腺素的释放而使抽动减轻,是国外治疗抽动障碍应用最多的药物。尤其是合并ADHD的TS患儿的首选用药。有口服和贴片两种剂型。据报道有效率为20%~70%。起效慢,3~4周才起效果。副作用轻微,有镇静、易激惹、口干、一过性低血压、头昏等,也可出现心电图异常。无锥体外系反应。贴片的常见副作用为局部皮肤过敏。停药要缓慢,不可骤然停药,否则可引起急性撤药反应,如血压升高、心动过速、多汗、烦躁不安、头痛和抽动症状恶化等。
另外还有泰必利、舒必利、哌迷清、胍法新等药物。
(2)共患其他精神障碍的治疗
①共患ADHD:国外建议首选可乐定或胍法新。具体用法见上。效果不佳者可考虑选用三环类抗抑郁药如去甲丙咪嗪、5-HT再摄取抑制剂如氟西汀等,尤其适用于合并有焦虑、抑郁者。三环类抗抑郁药常见副作用有口干、视物模糊、便秘、心动过速、心电节律异常等,所以使用三环类抗抑郁药必须注意安全问题。
②共患强迫症:首选三环类抗抑郁药中的氯丙咪嗪,以小剂量开始,逐渐调整剂量。有报道氟哌啶醇合并氯丙咪嗪可能效果更好。亦可选择选择性的5-HT再摄取抑制剂如氟西汀、舍曲林或与小剂量的多巴胺受体阻滞剂联合使用,但要注意二者合用可能诱发急性帕金森神经功能障碍。
2、心理行为治疗 轻重不同的抽动症状可干扰和影响儿童和家庭的日常生活和学习,而且患儿的抽动症状也常常易受精神压力、情绪波动或学习负担过重等因素影响而加重,所以心理行为治疗也是TS治疗的重要方法,尤其是对于暂时性抽动症、轻度的慢性抽动症患儿,心理行为治疗是主要的治疗方法。主要包括对患儿进行支持性的心理咨询、对家长进行支持指导和行为治疗三个方面。通过对患儿的支持性心理咨询,帮助儿童对自己的疾病有一定了解,在日常生活和学习中避免过度紧张和疲劳,正确处理与同伴的关系,正确面队同伴的讥讽和嘲笑,正确处理学习问题。通过对家长(老师)的咨询,帮助家长(老师)理解疾病的性质和特征,说明是病,而不是调皮,缓解和消除家长的担心和焦虑,取得他们的支持和合作,避免过度关注孩子的抽动症状,耐心教育、合理安排儿童的生活和学习。对于年龄较大的儿童可进行行为治疗。有报道采用松弛训练、习惯反转训练和自我监控训练等方法有助于减轻TS的抽动症状,其中以习惯反转训练效果最好。
【预后及结局】
既往认为TS是一种终身疾病,但近年来发现大部份患者到青春期抽动症状可以明显好转,甚至完全消失。大部分TS患儿预后较好。一些追踪调查显示TS患者病程长、有否伴有其他精神障碍、有否神经精神病的家族史和既往史可能会影响TS的预后。