多系统萎缩(MSA)是一组原因未明的成年起病的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征。分为shy—Dragen综合征(SDS)或原发性直立件低血压 (POH)，橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)，纹状体一黑质变性(SND)，三者发展到后期，临床表现有重叠．MSA早期症状并不都非常典型，故易误诊，现将临床遇到50例多系统萎缩总结分析如下：

　　1 资料与方法
　　1．1 临床资料本组50例，男34例，女16例，年龄24～65岁，其中走路不稳、双F肢无力40例，构音障碍34例，智能下降8例，晕厥10例，小脑语言6例，头晕、视物模糊10例，复视、眩晕l0例，双眼侧视欠充分12例，饮水呛咳、吞咽困难l6例，情绪低落、淡漠8例；四肢震颤、肌张力高、表情差10例；异常鼾声、喘鸣4例，肌阵挛4例；指鼻轮替差18例，跟膝胫差36例，尿频、尿急、尿失禁、便秘28例，性欲下降26例，体位性颅骨骨折8例(最明显1例，卧位血压120／70mmHg，立位70／50mmHg)， 不出汗10例，巴彬斯基征阳性38例，腱反射活跃40例。既往糖尿病史4例，高血压史8例，吸烟10例，饮酒6例。

　　1．2 辅助检查脑电图：4例轻度异常。腰穿：压力均在1l0-170cmH2O，糖、蛋白均于正常范围。血生化：正常。CT：50例中仅10例表现桥脑、小脑轻度萎缩(20％)，余正常。MRI：38例(76％)在T1WI正中矢状面及横断面可见小脑萎缩，表现为小脑蚓部，前叶，半球或全小脑萎缩，小脑沟裂增宽加深，桥小脑角池、小脑延髓池增大。26例(52％)有脑干萎缩，表现为中脑萎缩，大脑脚变细，四叠体池及环池增大；桥脑、桥脑臂、大脑脚萎缩。6例(12％)为额顶叶萎缩，外侧裂增宽，侧脑室及第3、4脑室扩大。4例双侧外中囊区对称出现白质退行性变，6例出现双壳核不规则， TlW1低信号，T2W2高信号，其中2例伴脑干、小脑萎缩。

　　2 讨论
　　多系统萎缩（MSA）是病因不十分清楚的神经系统多个部位相继出现萎缩变性的疾病，中枢神经系统和周围神经系统均可累及。有明显的自主神经障碍，早期小脑症状、体征、步态异常和强直，认知障碍缺乏，对左旋多巴的治疗无效，是诊断多系统萎缩（MSA）最有利的指征。病变主要在胸腰髓中间外侧柱的交感神经细胞、黑质-豆状核、小脑、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞和节前纤维，病理改变主要为弥漫性神经元萎缩。变性消失，反应性胶质增生。近来证实，三者有同样的神经组织胞质包涵体，称为MSA。

　　多系统萎缩(MSA)多于50岁左右起病，男性多于女性，起病隐匿，进展缓慢。多系统萎缩(MSA)主要分为以自主神经受累、小脑症状和帕金森症状为主的三大类表现，此外还有锥体束、脑干、脊髓前角受累表现。本组男性为主(68％)，但发病年龄最小的1例仅24岁为女性。其中8例四肢震颤、肌张力高、表情差，曾诊断帕金森病，予美多巴治疗，症状未见减轻，且渐出现共济运动差，肢体无力及锥体束征方才确诊多系统萎缩(MSA)。另4例异常鼾声、喘呜病人多次辗转于内科和耳鼻喉科，最后出现锥体束征、小脑症状才于神经科确诊多系统萎缩(MSA)。另7例早期出现尿频，尿失禁反复就诊泌尿内科；4例早期以性功能障碍为主诉，最后出现多系统症状才确诊。故对于帕金森症状、呼吸暂停、鼾声和以性功能障碍为主诉者应引起注意。OPCA病人因共济失调对病人日常工作、生活影响大，易引起患者的注意而较早确诊。SDS头晕、排便困难或因性功能改变因病人羞于启齿而使诊断延误。所以对中年隐匿起病，发展缓慢，有植物神经功能障碍的患者，应注意检查其卧、坐、站立位的血压差并了解其性功能情况，以便尽早确诊。多系统萎缩(MSA)大约占帕金森综合症患者约10％，虽有帕金森症状，但以强直为主而少有震颤，对多巴胺类制剂几乎无反应。

　　头颅CT和MRI可见脑干、小脑萎缩，环池及四脑室扩大。MRI对有小脑症状的多系统萎缩(MSA)，影像改变最明显，而其他症状为主的影像变化不明显。小脑病变上部比下部明显，而脑桥基部的下部病变比上部明显。小脑中脚和脑桥基部因变性及脱髓鞘可见T1低，T2高信号。PET发现MSA患者皮质及皮质下糖代谢异常，而原发帕金森患者，则尤糖代谢异常。另外对于CT和MRI表现为小脑萎缩的应除外长期饮酒、外伤、反复脑梗死、脑出血及年龄因素等引起的萎缩。MSA进展缓慢，预后差，从发病到不能自理及卧床约需7年，平均生存期7.5年。常见死亡原因为心律失常、肺动脉栓塞、气道梗阻、吸人性肺炎和急性阑尾炎3。故对病人应加强心理治疗，加强护理，避免并发症，对症治疗。另外根据文献报道，可以采用神经干细胞移植的方法治疗，以延长病人生存期，提高病人生存质量。