截止2008年6月15日，我院已经成功采取神经干细胞移植治疗了35名多系统萎缩（MSA,小脑萎缩症,OPCA）的中外患者，其中有散发病例22名，遗传性共济失调患者13名，发病年龄自25岁至65岁不等，轻重不一，经过神经干细胞移植治疗后，95%的多系统萎缩（MSA,小脑萎缩症,OPCA）患者的临床症状得到了明显缓解，患者的生存质量显著提高，为广大多系统萎缩（MSA,小脑萎缩症,OPCA,遗传性共济失调）患者提供了一条全新的充满希望的治疗方式。经过检索，我院通过神经干细胞移植方法治疗小脑萎缩症的病例数及成功率在国内各大医院中首屈一指。

小脑萎缩的临床表现与治疗

橄榄一脑桥一小脑萎缩(OPCA)是中枢神经系统变性萎缩性疾病。近几年来，由于CT及MR成像在临床上广泛应用，对OPCA的诊断和认识起到了非常重要的作用。尤
其是MR成像，可对其提供较为准确的诊断依据。因而，临床报道逐渐增多，并取得了令人满意地研究进展。现将笔者收集的12例经MR成像检查证实的一组OPCA做一回
顾性分析，并重点讨论其临床表现和MR成像特点。

 临床表现 文献报道OPCA分为遗传性和散发性两种。前者多在30岁以前发病，后者发病年龄相对较大，近半数在50岁以后发病  。本病12例均在60岁以后方获
确诊，这可能与患者就诊时问及采用MRI检查较晚有关。而且无一例有家族发病史，故可归属于散发性OPCA。本组患者主要表现为缓慢进行性加重的小脑共济失调、大脑
高级功能受损、锥体外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例OPCA中，首发症状为小脑共济失调和双下肢无力占88％ ，上肢轮替试验阳性率占95％ ，指鼻试验阳性率占53％。其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的测量，可作为定量分析共济失调的依据 。总之，我们认为，临床上凡遇中年以后发病，且病程较长，以进行性加重的小脑共济失调为主，如能排除其他器质性病变应考虑本病之可 。有条件者宜尽早行MRI检查以便确诊。

 MRI特点：MRI具有多方位、多参数、分辨力高，而且不受颅底伪影干扰等特点。不仅能清晰地显示小脑、脑干的解剖学形态变化及其与邻近结构的关系，而且还能较好
地显示其内部结构和某些核团的变化，在显示OPCA方面具有独到之处，可提供准确的诊断依据 。根据本组所见及文献报道。OPCA具有以下MRI特点：(1)脑干萎缩变细：12例均表现为脑于(中脑、脑桥、延脑)不同程度地变细，其前后径及横径均小于正常值，多以前后径变小更明显，其中7例以脑桥形态改变更著。表现为脑桥腹侧平直或
内陷。(2)小脑体积变小：MR1任何方位均可显示小脑的变化，但以轴位及冠状位效果较好。而且还可以两侧对比观察。12例中有ll例两侧小脑对称性萎缩，1例为非对称性
萎缩。MRI表现为两侧小脑半球呈对称性或非对称性体积变小，小脑横向增宽，脑回细而直呈“皱眉状”；(3)脑池及脑室增大，由于小脑萎缩变小及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化。表现为第四脑室扩大，脑池增宽，其中以桥前池及延髓前池增宽更明显，其前后径均超过正常值。(4)其他改变：文献报道 j，OPCA还可伴有幕上大脑皮层萎缩及壳核、苍白球、黑质区在T2加权像上可见异常低信号，，提示该处有金属物沉积。本组仅有2例见此表现。另有2例于大脑半球可见散在小点状长T1长T2异常信号，提示腔隙性脑梗死，对本病诊断无特异性。综上所述。MRI对诊断OPCA特别敏感，是目前能够早期确诊本病的最佳影像学方法。

3．3 鉴别诊断 OPCA临床上主要应与Shydrager综合征相鉴别。许多学者认为两者之间关系十分密切，临床症状亦十分相似，不易鉴别。唯一具有鉴别意义的表现在于后
者比前者更易发生低血压。后者在MRI上除了具有大脑皮层，小脑及脑干非特异性萎缩外，在T2加权像上可见壳核信号明显降低，特别是沿壳核边缘部降低更明显。此外，
本病还应与多发性硬化(MS)相鉴别，特别是MS脑干型，常表现为运动障碍、感觉障碍和颅神经损害三大症状。但MS多以视神经炎为首发症状，约80％ 的MS出现免疫球蛋
白升高，对诊断有较大的价值：此外MS一般不出现脑干及小脑等多部位萎缩，主要表现在脑室周围白质区；MRI上半卵圆中心及脑下可见多发性斑片状长T1长T2异常信号，
即MS斑块，而OPCA则无此征象。可资鉴别。

4.常规治疗 目前常规治疗几乎无效，可以口服B族维生素等药物。米多君可以改善体位性低血压。

5.干细胞移植：干细胞移植是目前治疗小脑萎缩症的有效方式，神经干细胞可以在体内分化为神经细胞，并可以激活内源性的修复机制，补充损伤的脑细胞，使临床症状缓解，病人的生命延长，生存质量可以得到明显的提高。