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暨南大学附属第一医院广州华侨医院
弥漫性泛细支气管炎
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弥漫性泛细支气管炎
　　 日本曾在80年代初和80年代末进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。直至1981年我国在《内科讲座》呼吸分册一书中对本病做了详细介绍[5]。解放军总医院和北京医院的各一例报告应为中国大陆的首次报道。以往DPB被认为是发生在远东地区的特殊疾病，但90年代以来意大利、法国、英国已有DPB的发病报告[6,7]，1996年美国也发现了五例患者[8,9]。随着对本病认识的提高，DPB的报告也会逐渐增多。
　　1.临床表现：初期主要是咳嗽、咳痰，随着病还必须加重逐渐出现呼吸困难，痰在早期多为白色粘痰，并发呼吸道感染后转为黄脓痰，而且痰量增多，个别病人每日可超过100毫升，特别是在午前。急性感染时可有发烧。部分病人痰中带血，但大咯血非常少见。听诊可闻及干湿罗音，单纯干鸣音少见。在全肺均可闻及比肺纤维化的Velcro罗音略粗糙的湿性罗音是其特点。部分病人可有喘鸣（Wheezing），常被误诊为或COPD，喘鸣可随痰的排出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例有杵状指，早期即出现低氧血症，病情进一步加重可出现紫绀并可发展为肺心病。80%以上的病人合并有副鼻窦炎或有鼻息肉。


　　2.胸部X线、CT、支气管造影所见：X线最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节状阴影和肺的过度膨胀。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小。胸部X线上还可见到象征支气管壁肥厚的tran line影像。随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像。CT呈小叶中心性粒样结节状阴影，大小较为均一，其特点是多围绕在支气管和肺动脉的梢端部距胸壁约1~2cm的区域。病变进一步进展在结节状影的近中枢侧呈现不同程度的小支气管的扩张影像。支气管造影可见细支气管远端的闭塞、分枝减少、分支角开大，有束状或柱状截断、管壁不整和扩张，中枢侧较大细小支气管截断。
　　3.肺功能所见：多为以阻塞性通气功能障碍为主并有轻度限制性通气功能障碍的混合性通气功能障碍。一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增加。早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围，此点有益于与肺气肿的鉴别。
　　4.临床检查所见：白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增高，多在64倍以上，IgA升高，但与疾病的进展程度均无明显关联，因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能只是反映某种体质的因素。末梢血CD4+、CD8+比值升高表明免疫状态亢进，支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞数及中性粒细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末梢血相反，BALF中CD4+、、CD8+降低。HLA-Bw54与健康人相比阳性率明显增高。一般认为DPB的呼吸道感染为继发感染，但需强调多数患专利号呼吸道感染长期存在。感染菌以流感嗜血杆菌、肺炎球菌和绿脓杆菌最多见。检出的频度为流感嗜血杆菌44%、肺炎球菌12%、绿脓杆菌22%。急性加重期几乎均为流感嗜血杆菌和肺炎球菌，治疗过程中由于菌群交替，容易出现绿脓杆菌感染，耐药的膜性绿脓杆菌也常见。
　　5.病理学所见：DPB的病理学特点是双肺弥漫分布的以呼吸性细支气管为中心的慢性呼吸性细支气管炎和呼吸性细支乞管周围炎，病变累及呼吸性细支气管全层。肉眼所见：黄白色小结节在双肺弥漫分布。细支气管炎管壁增厚，细支气管扩张。镜下所见：呼吸性细支气管区域由于淋巴组织增生。圆形细胞浸润所致管壁肥厚、管腔狭窄，息肉样肉芽肿形成所致的管腔闭塞。管壁可见纤维化和肉芽肿。病灶及周围区域的间质、肺泡壁及肺泡腔中可见成堆的吞噬脂肪的泡沫细胞（黄色瘤xathoma）。从终末细支气管到近侧的非呼吸性细支气管、小支气管有慢性炎症波及，可伴有继发性支气管扩张。
　　6.诊断：日本厚生省特定疾患间质性肺疾病调查研究班在1980年首次推出DPB的诊断标准，后几经修改，于1995年再次确定新的临床诊断标准[10]。
　　 （1）临床症状：持续性咳嗽、咳痰、活动时气短。（2）胸部听诊：断续性湿罗音，有时伴有干罗音或高调喘鸣音。（3）胸部X线：双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影及过度膨胀，进展期病例可见支气管扩张，肺CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影及肺的过度膨胀，进展期病例可见支气管扩张，肺CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影。（4）肺功能检查：1秒率降低（＜70%），动脉血氧分压降低（＜80kPa），可伴有肺替代量减少，残气量增加，通常无肺弥散功能降低。（5）实验室检查：冷凝集效价增高64倍以上。（6）有慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史（尽可能经X线证实）。满足上述（1）~（6）项者DPB的临床诊断即可成立，但最终的确定诊断仍需病理组织学检查。DPB在X线影像上需注意与粟粒结核、尘肺、结节病、嗜酸细胞肉芽肿及转移性肺癌的鉴别，在临床症状上需与COPD、支气管哮喘、支气管扩张鉴别。
　　7.治疗：以往DPB通常以对症治疗为主，为改善气道挛缩经常应用茶碱类和β2受体激动剂及一些祛痰药物。重症病人加用类固醇治疗，持续呼吸道感染多先用β-内酰胺类药物。上述治疗可在短期内改善病人的症状，却不能使疾病治愈。长期、频繁应用抗生素往往导致菌群交替、继发绿脓杆菌感染，使病情难以控制。病人出现绿脓杆菌感染后，5年生存率仅为8%。1984年工藤等开始尝试长期、小剂量使用红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果[11]，并被1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双盲研究所肯定[12]。病人的5年生存率已从70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦从1985年前的10%急速下降至1988年后的2%。DPB的治疗不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药。用前的10%急速下降至1988年后的2%。DPB的治疗不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药。用量为每日400~600mg，除有明显支气管扩张，多数病人在用药4周后临床症状可有不同程度改善，包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，1秒量的增加，初期病人原则上需用药6个月以上，进展期病人则需持续用药2年以上。停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效。感染症毒药明显，用红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。红霉素治疗DPB的机制尚不清楚，但有一点可以肯定，红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。近期一些研究表明红霉素可抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断Cl－通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的分泌减少。红霉素还能抑制气道上皮分泌的IL-8及中性粒细胞释放的LT-B4，减少中性粒细胞在气道粘膜的集聚。另外红霉素还可抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。但其与呼吸性细支气管领域DPB病理改变有何关联，尚需进一步探讨。


参考文献
　　1. 中山晃，他.慢性气管支闭塞性疾患の问题点-とくに弥漫性泛细气管支炎につぃて.内科，1969，23：442.
　　2. 本间日臣.弥漫性泛细气管支炎.日胸疾会志，1975，13：383.
　　3. 谷本普一，慢性弥漫性气管炎の临床像。日胸，1970，24：430.
　　4. Ixumi. T. Diffuse Panbronchiolit Is. Kyoto symposium on airway obstructive diseases,1996,77.
　　5. 于润江等.《内科讲座》呼吸分册.北京：人民卫生出版社，1981.164.
　　6. 刘又宁，胡红，蔡组龙.弥漫性泛细支气管炎1例.中华结核和呼吸杂志，1996，19：118.
　　7. 王厚东，孙换英，李燕明.弥漫性泛细支气管炎1例.中华结核和呼吸杂志，1996，19：119.
　　8. Randhawa P, et al. Diffuse panbronchiolitis in north America. Am J Surg Pathol,1991,15:43.
　　9. John E, Fitzgeraed, et al. Diffuse panbronchiolitis in the United States. Am J Respir Crit Care Med, 1996, 154:493.
　　10. 柜田丰。慢性气管支炎，弥漫性泛细气管支炎の诊断基础とその鉴别.内科，1995,75:957.
　　11. 工藤翔二，他.弥散性泛细气管支炎の治疗.日内会志，1995,84:716.
　　12. 山本正彦。DPBに对するリスロマイシソ治疗效果-二重盲栓法による检讨.平成度厚生省肺疾患调查研究班报告书.1990，18.
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