红蝴蝶疮（系统性红斑狼疮）诊疗规范

1  诊断标准

1．1  西医诊断标准

    参照1982年美国风湿病学会对系统性红斑狼疮修订的分类标准

（1）颊部红斑疹

（2）盘状红斑

（3）光过敏

（4）口腔溃疡

（5）关节炎

（6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎

（7）肾病变：蛋白尿>0.5g/24h或+++持续或管型：红细胞、颗粒或混合性管型

（8）神经系统异常：抽搐或精神病（除外药物或其他原因）

（9）血液学异常：溶血性贫血，白细胞<4.0×109/L至少2次以上或淋巴细胞<1.5×109/L至少2次以上，血小板减少<100×109/L

（10）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体效价增高或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性（持续至少6个月）

（11）抗核抗体效价增高

以上11项中先后或同时至少有4项阳性者可归类为系统性红斑狼疮。

我国国内在此基础上再增加（12）补体C3、C4降低（13）皮肤狼疮带试验（非皮损部位）阳性或肾活检阳性，符合4项者可诊断。

1．2中医辨证依据

采用国家中医药管理局1994年6月颁布的中华人民共和国中医药行业标准《中医病症诊断疗效标准》之红蝴蝶疮辨证：

（1）热毒炽盛：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑鲜艳，皮肤紫斑。伴有高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤。舌质红绛，苔黄腻，脉红数或细数。

（2）气阴两伤：斑疹暗红。伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经。舌红，苔薄，脉细数。

（3）脾肾阳虚：面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口不渴，尿少或尿闭。舌质淡胖，苔少，脉沉细。

（4）脾虚肝旺：皮肤紫斑。胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经。舌紫暗或有瘀斑，脉弦细。

（5）气滞血瘀：多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩。伴有倦怠乏力。舌暗红，苔白或光面舌，脉沉细。

2  专科体检项目

描述颜面、躯干部皮疹情况；关节肿、痛及功能情况等。

3  实验室常规及专科检查项目

主要包括①三大常规②肝、肾功能③免疫四项④补体四项⑤血沉及C反应蛋白⑥类风湿因子⑦ENA系列⑧24小时尿蛋白定量⑨腕与手掌关节X片⑩必要时行皮肤狼疮带试验或肾穿刺活检。

4  治疗

4．1  常规治疗

包括通痹灵片6-8片，3次/日；通痹灵合剂20-45毫升，3次/日，强的松10-20mg/天或0.5-1mg/Kg体重/天。

4．2  辨证论治

（1）热毒炽盛：治以清热解毒，清营凉血，处方犀角地黄汤加减。

（2）气阴两伤：治以益气养阴，凉血清热，处方生脉饮加味。

（3）脾肾阳虚：治以温补脾肾，处方金匮肾气丸合理中丸。

（4）脾虚肝旺：治以疏肝健脾，凉血活血，处方四君子汤合四逆散。

（5）气滞血瘀：治以行气活血，处方枳实芍药散合桃红四物汤。

4．3  辅助治疗

按不同证型给予中药针剂静脉滴注，如热毒炽盛证予清开灵针、穿琥宁针等；血瘀证予复方丹参针、葛根素针等；气阴虚证予参脉针等；脾肾阳虚证予参附针等。

4．4  中药外治

若关节肿痛，局部给予中药外治，如中药外洗、中药药膏局部外敷、中药薰洗、中药离子导入、宽谱仪加中药照射、中药汽疗等。

5  临床缓解标准

    至今尚无一个判断病情活动的完善标准，多数学者认为可从以下几方面判断病情的活动性：①关节炎②实验室检查异常，包括抗ds-DNA抗体、补体、血常规等③皮疹、粘膜溃疡、脱发④胸膜炎、心包炎⑤精神神经症状⑥血管炎⑦尿液检查异常。无上述表现者为病情稳定。