先天性尿道下裂概述   

中山大学附属第二医院整形外科 张金明（zxmrwk@yahoo.com.cn)

 

尿道下裂（hypospadias），hypospadias一词来源于希腊语，指阴茎腹侧裂口。尿道下裂为前尿道发育不全造成的一种先天性男性外生殖器畸形。尿道开口不在阴茎头的顶端，而是位于正常尿道口以近的冠状沟、阴茎腹侧、严重时尿道开口于阴囊甚至于会阴部，酷似女孩。尿道口的位置越接近阴茎根部，阴茎腹侧的短缩和阴茎弯曲就越明显。

 

第一节  尿道下裂的临床特点

 

一：阴茎背侧包皮堆积、腹侧包皮缺乏（见图一）。这是较为常见的情况，有时包皮完整，掩盖了异位的尿道口，只有当包皮后退时才显现出来。这类病人可能被误行包皮环切，而给日后的尿道再造带来困难，因为缺乏再造尿道的皮肤。

图一：尿道下裂患者照片。背侧包皮堆积，阴茎腹侧包皮缺如。尿道开口于阴囊。

 

二：尿道口位置的异常： 由于尿道发育不全，尿道可以开口在龟头至会阴部的任何部位。根据尿道口位置的不同，将尿道下裂进行分型，分型的方法有很多种，目前主要是根据阴茎弯曲矫正后尿道外口的位置进行分。详见后述。

 

三：阴茎弯曲：尿道下裂患者的最后一个主要体征是阴茎弯曲畸形。通常，阴茎弯曲的严重程度与异位尿道口的位置相关，尿道开口越近，弯曲畸形越重。但也不尽然，有些冠状沟型尿道下裂可能具有严重的阴茎弯曲，甚至有些尿道外口位置正常的患者，其阴茎存在明显弯曲畸形。相反，另一些尿道开口非常近的病人，阴茎却不存在或仅有轻度的弯曲畸形。但即使弯曲不明显，也应该仔细检查，可以通过人工勃起验证。阴茎勃起后弯曲通常更为明显。

 

图二：尿道下裂患者照片。背侧包皮堆积，阴茎腹侧包皮缺如。阴茎下曲畸形明显。尿道开口于阴囊。

 

此外，还必须注意有无睾丸，及其位置、大小。在阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂，摸不到睾丸可能提示存在有雌雄间性的情况。在这类患者，应该进行颊粘膜涂片、染色体核型检查和激素水平测定。如果是严重的小阴茎可能需要考虑抚养成为女性。

 

阴茎扭转在尿道下裂中也并非罕见，其发生的比例高达16%，这也值得临床医生注意。

 

临床症状的严重性取决于尿道口的位置和弯曲的程度，表现在以下几个方面：

 

1,尿流的方向： 尿道外口若是位于龟头的远端型尿道下裂，则其尿流的方向大致正常。但如果位于冠状沟和阴茎中段的位置，尿流方向通常与阴茎的长轴垂直，为了避免尿湿鞋，必须将阴茎提起。而对于严重的阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂患者，站立排尿是不可能的。

2,无效射精：如果阴茎发育良好且能进行性交，那么开口于阴茎或其远端的尿道口能正常射精，但在会阴型尿道下裂不能将精液射入阴道。

3，性交障碍：阴茎的轻度弯曲事实上并不妨碍性交，但是有少数患者诉阴茎勃起时疼痛。显然，严重的阴茎弯曲势必妨碍性交，尤其是同时伴有阴茎短小。

4，美容和心理上的困窘则不同程度地取决于阴茎弯曲的程度、尿道口的位置以及包皮帽的形状。

 

第二节 尿道下裂分型

 

尿道下裂的分型主要根据尿道口的位置，不考虑阴茎弯曲的程度。Smith（1938）将尿道下裂分三型，一型尿道下裂指尿道外口位于从冠状沟到阴茎远端，二型指尿道外口位于阴茎远端到阴茎中段，三型指尿道外口位于阴茎阴囊交界处以近。Schaeffer 和Erbes（1950）根据尿道口的位置分为三型。龟头型：尿道口位于龟头下与冠状沟间。阴茎型：尿道口位于冠状沟下至阴茎阴囊交界处之间。会阴型：尿道口位于阴茎阴囊以近。Browne（1936）则划分得更细，有冠状沟型，阴茎型，阴茎阴囊型，阴囊型和会阴型。但这些分型仍不能确定最常见的冠状沟型是否存在，以及在伴有严重阴茎弯曲时的冠状沟下尿道下裂是否存在。因此，Barcat（1973）根据阴茎矫直后尿道口的位置来进行分型。

 

表一 ：根据阴茎矫直后尿道口的位置分型

前段型尿道下裂（65%）      龟头型（尿道口位于龟头的腹侧面，正常尿道口位置的近侧）      冠状沟型（尿道口位于冠状沟，即阴茎龟头间沟的位置）      阴茎前段型（尿道口位于阴茎干的远1/3） 中段型尿道下裂（15%）      阴茎中段型（尿道口位于阴茎中1/3） 后段型尿道下裂（20%）      阴茎后段型（尿道口位于阴茎干后1/3）      阴茎阴囊型（尿道口位于阴茎根部阴囊的前面）      阴囊型（尿道口位于阴囊）      会阴型（尿道口位于阴囊后方，

 

 

图3：尿道下裂的分型(引自Duckett JW:Successful hypospadias repair.Contemp Urol 1992;4:42-55.)

 

 

 

 图4：从左至右依次为冠状沟型、阴茎型、阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型

 

 

Welch（1979）收集了7个不同的关于尿道下裂的报道，总例数达1000以上。他发现62%的尿道口位于冠状沟下或者阴茎，22%位于阴茎阴囊交界处，16％位于阴囊或会阴部。Smith（1985）报道费城儿童医院一年收治的230例尿道下裂中，前段型65%，中段型15%，后段型20%。Juskiewenski等（1983）报道一组536例尿道下裂，前段型占71%，中段型16%，后段型13%，其中的前段型又分为龟头型占13%，冠状沟型43%，阴茎前段型38%，另有6%具有完整的包皮。

 

第三节 相关畸形

 

隐睾和腹股沟疝是尿道下裂最常见的合并畸形。Khuri 等报道有9.3%的尿道下裂患者合并隐睾。后段型发生率达32%，中段型6%，前段型5%。Khuri还发现合并腹股沟疝的总发生率为9%，后段型尿道下裂占17%，中段型占8%，前段型尿道下裂占7%。 Rose等（1959）报告隐睾或疝的发生率相似，均为16%，而Cerasaro等（1986）报道301例尿道下裂中有18%的患者合并有这些畸形。

 

憩室在严重型尿道下裂中有较高的发病率。比如，Devine等（1980）报道44例后段型尿道下裂，6(14%)例合并憩室；7例会阴型尿道下裂中，4（57%）例合并憩室；20例阴茎阴囊型尿道下裂中，2（10%）合并有憩室；17例阴茎型尿道下裂，无一例合并尿道下裂。Shima等（1979）报道29例龟头型尿道下裂中，1例合并憩室；74例阴茎型中，3例合并憩室；122例阴茎阴囊型中，11例合并憩室；29例阴囊会阴型中，10例合并憩室。这样，在151例阴茎阴囊型或会阴型尿道下裂中，憩室发生率是14%，如果将上面两项研究合并，在严重型尿道下裂中憩室的发生率是11%。

 

上尿路畸形并不常见。这与上尿路的发育远早于外生殖器的发育有关。Mcardle和Lebowitz（1975）在200例尿道下裂患者中，仅发现6例合并有上尿路畸形。Cerasaro等（1986）发现尿路畸形的发生率为1.7%（4/233例）。Avellan（1975）发现1%的尿道下裂患者合并肾畸形， 7％的患者合并有其他畸形。Shelton和Noe（1985）在回顾了169例尿道下裂患者的病例资料后，认为不必常规做上尿路的评估检查。

 

第四节       治疗

 

一：治疗目的

 

1,彻底矫直阴茎以满足性生活的需要。

2,使尿道开口于龟头顶端，满足站立排尿之需，性生活时能将精液射入阴道。

3,尿道口径一致，无狭窄，无憩室；无尿道口狭窄和尿道口退缩。

4，技术确实可靠，手术操作简便，尿瘘和尿道狭窄在可以接受的范围。

5，外形美观，无明显的疤痕和不光滑的皮赘。

6，尽可能减少手术次数，以减少对患儿的心理和生理上的创伤。

7，再造尿道光滑无毛，富有伸展性，抗尿液浸蚀能力强。

 

二：治疗内容

 

1,尿道口与龟头成形术（Meatoplasty and Glanuloplasty）

 

多年以来，两期手术（如Byars,1955,Denis Brown,1958）都只是将尿道口修复至冠状沟。当今人们都在努力将尿道外口修复到龟头顶端，特别是现在被广为使用的一期手术（如Devine、Horton,1961,Duckett,1980）。即使是在远端型尿道下裂，也是为了达到这个目的而加以治疗的。例如，尿道推进和龟头成形术（MAGPI）正是为治疗远端型尿道下裂而产生的（Duckett,1981）。

 

目前，根据近端尿道口所处位置的不同，已有几种不同的技术可以将尿道外口做到龟头顶端（Gibbons、Gonzales,1983）。Devine-Horton的龟头三瓣法，使尿道口到达龟头顶端，其中央瓣插入尿道背侧壁，避免了尿道口的环形挛缩，两翼的龟头瓣在腹侧包绕尿道。在龟头腹侧面的尿道延伸，可以采用尿道口蒂瓣（Mathieu法）或加盖包皮岛状瓣法完成。龟头劈开法（Barcat,1978,Redman,1987）可以将延伸的尿道安置在龟头组织的深面。Tuner-warwick(1976)、Cronin和Guthrie(1978)采用的所谓Glans fillet法，主要应用于两期手术，一期切开龟头腹侧，将包皮瓣转移到龟头的腹侧，二期手术将其卷曲形成尿道，两侧龟头瓣覆盖新尿道，使尿道口达到龟头顶部，龟头形状满意，多用于需再次手术的成年病人。

 

1917年Bevan 首创龟头隧道法，将阴茎近侧皮瓣形成尿道后，穿过龟头隧道将尿道外口做到龟头顶端，1951年Mays在分期手术中，一期将包皮转移到龟头覆盖其腹侧创面，二期手术再造尿道时将龟头部尿道通过隧道拉出至龟头顶端。Davis也进行过类似的手术。Ricketson、Hendren应用全厚皮片形成尿道经隧道而至龟头顶端。1980年，Duckett在横形包皮岛状瓣尿道成形术中均采用隧道法形成正位尿道口。

 

在更为远端的尿道下裂，龟头的形状决定了尿道外口成形的方式，如果龟头舟状窝较深，首选Mathieu法；相反，如果龟头扁平，采用加盖包皮岛状瓣技术，用两侧龟头瓣覆盖龟头部尿道，使龟头外形更为完美。

 

2,阴茎矫直术

 

阴茎弯曲是由于阴茎腹侧缺乏正常的结构所致。其促成的因素包括皮肤缺乏，肉膜纤维化，阴茎腹侧有挛缩的真性纤维带，或阴茎海绵体不对称。

 

对于真性纤维所致的下曲畸形，阴茎向腹侧弯曲，尿道外口到龟头的距离缩短。沿冠状沟切开，在龟头帽下延伸至尿道外口远端，深达阴茎海绵体白膜，向近侧解剖，紧贴白膜锐性分离纤维疤痕，从一侧到另一侧，松解矫直阴茎，将尿道从海绵体上游离，多数情况下，纤维组织围绕尿道口，沿尿道向近端延伸一段距离，这些组织也应进行游离，一旦尿道的游离松解完成，应清除阴茎上的纤维化组织，向外达阴茎的外侧，远端达冠状沟下，人工勃起试验可检测阴茎矫直是否完全。

 

在有些情况下，沿着阴茎海绵体间纵形切开海绵体隔对矫直阴茎有效。

 

如果所有的异常组织都已切除殆尽，而阴茎弯曲依然存在，可能是海绵体发育不对称，这时可以采用背侧折叠法矫正之。在阴茎背侧中线两侧（10点和2点处）掀起Buck筋膜，避免损伤神经血管束，在白膜上作两道平行切口，长8mm，间距5-8mm，将两切口的外侧缘行间断缝合，以矫直阴茎。

 

少数病例，阴茎白膜不足，此时必须切开腹侧白膜，延伸阴茎，植以真皮或睾丸鞘膜。

 

阴茎矫直后，可以一期进行尿道成形术。但如果在腹侧植了真皮组织，则全厚皮肤移植法的尿道成形术不易成功。

 

3,尿道成形（urethroplasty）

 

阴茎矫直后，如果尿道外口退至阴茎阴囊交界处，可以采用邻近皮瓣、带血管蒂包皮瓣以及游离组织等形成尿道，也可以用带血管蒂的阴囊纵隔皮瓣再造尿道(图5)。

 

 

图5：修复尿道下裂的不同材料

 

采用尿道口邻近皮瓣再造尿道的方法有Broadbent法，Des Prez法。

 

游离组织有一个再血管化的过程，成功的关键是由具有血运的阴茎皮肤包裹覆盖。游离组织移植有全厚皮片移植，Devine报道游离包皮内板再造尿道的经验，但其他作者未能成功地重复他的做法。Humby 利用前臂或腹股沟区的皮片一期再造尿道。此外Memmelaar（1947）首次描述应用膀胱粘膜一期修复阴茎阴囊型尿道下裂，Marshall、Spellman（1955，1957）报道应用膀胱粘膜二期形成尿道的结果，吻合口狭窄和尿道瘘的发生率较高，但随着技术的改进，尿瘘和尿道狭窄的发生率有所降低。此后，还有应用口腔粘膜再造尿道的报道。

 

Hodgson（1971）利用包皮内板（纵形）以翻跟头式的技术形成尿道（Hodgson I型），后来又设计出垂直方向的背侧阴茎皮肤形成尿道（Hodgson II，III型）采用纽扣孔式转移到腹侧（1972,1975）。

 

Asopa（1971）利用与包皮外板相连的血管蒂瓣形成尿道，但与阴茎皮肤连再一起，呈螺旋式绕到阴茎腹侧，结果有些不对称和臃肿。Hodgson（1973,1981）也使用类似技术，称之为”包皮内板切线管”，Standoli（1982）报告用包皮外板岛状瓣形成尿道，这些尿道的愈合比游离组织移植要可靠，Duckett（1980）则采用横行包皮内板岛状瓣形成尿道，并通过龟头隧道法形成正位尿道开口。

 

4：皮肤覆盖（Skin cover）

 

尿道再造完成后，覆盖阴茎腹侧创面有几种方式，多数情况下，通过将阴茎皮肤和包皮转移到阴茎腹侧。背侧包皮可以通过在中央开一小孔转移至腹侧，该种方法首推Thiersch（1869），可是，Ombredenne（1932）、Nesbit（1941）和Mustarde（1965）也使用此法，用血供良好的背侧包皮覆盖腹侧创面，主要缺点是外侧猫耳，形态欠佳。

 

另一种方式是将背侧包皮顺血管方向纵形劈开，绕阴茎两侧覆盖阴茎腹侧创面，是为Byars 瓣。

 

腹侧创面的覆盖也可将整个阴茎皮肤与包皮螺旋式绕至阴茎腹侧而覆盖之，Vander Meulen(1971,1982)、Asopa及其同事，以及Hodgson（1981）用的就是这种方法。在Hodgson和Asopa的术式中，新尿道与背侧包皮或阴茎皮肤相连。

 

Culp（1959）将腹侧阴茎埋在阴囊内以获得皮肤覆盖，于阴囊中线切开，将阴囊的肉膜组织与阴茎的肉膜组织固定，缝合皮缘，两层缝合以防止阴茎牵扯皮缘。约3-6个月后，将阴茎从阴囊内松解出，阴茎皮肤此时已相当松弛，能直接在中线缝合，不需要再转移阴囊皮肤，仅当阴茎皮肤不够时才采用这种方法。Marbeger和Paucer（1981）和Turner－Warwick（1972）都采用阴囊瓣覆盖阴茎创面，不过该方法主要用在成人及两次手术者，Marbeger和Paucer还使用不对称的旋转阴囊瓣。

 

5：阴囊成形（Scrotoplasty）

 

    尿道下裂修复术中较少应用，当阴茎阴囊转位，阴茎陷入两叶阴囊中时需要行阴囊成形术，由于阴囊成形主要依赖于阴茎皮肤附近的旋转皮瓣，因此，最好是在阴茎矫直和成形尿道愈合后再将阴茎上方的外侧阴囊延伸部旋转到阴茎下方，外侧皮缘向内朝阴茎推进。但也可以将阴囊转位与尿道成形手术一次完成。