男性尿道上裂

 

中山大学附属第二医院整形外科 张金明（zxmrwk@yahoo.com.cn） 黄红军

 

    百多年前，Cantwell首次描述了手术治疗男性尿道上裂 [1]。此后，对尿道上裂的胚胎学和解剖学理解已经有了很大的进展，手术方法不断改进以恢复阴茎正常的外观和功能。

发病率和胚胎学

男性尿道上裂是一少见畸形。Dees报道男性尿道上裂发生率为1/118,000 [2]。因为发生率低，有关尿道上裂在胎儿各个时期的发育过程没有可获得的胚胎学研究。只能从已有的胚胎学理论，通过研究外生殖器正常的发育，来了解尿道上裂畸形。90％的男性尿道上裂患者合并有膀胱外翻，发生率是1/50,000[3]。因此，从胚胎学的观点看，尿道上裂－膀胱外翻综合症和单纯的尿道上裂是不可分割的。

所有关于膀胱外翻－尿道上裂综合征的现代理论都有两个共同的原则：胚胎学上的发育畸形不能用简单的发育停止来完全解释，就像解释尿道下裂一样；另外，尿道上裂－外翻综合征和脐下腹壁中胚叶向中线迁移抑制有关。这和原来的机械原因导致中胚层发育障碍的理论不同。

或许大家广泛接受Muecke的胚胎学理论，他制作了一个鸡泄殖腔外翻的模型 [4]。他推测在正常的环境中，泄殖腔膜退化允许中胚叶填充脐下腹壁中部的部分；如果泄殖腔不退化，巨大的泄殖腔粘膜将成为机械阻塞，阻滞正常的中胚叶迁移和下腹壁结构的正常发育（图1）。Muecke制作了一个模型，采用手术植入不活动的塑料片到鸡的泄殖腔原基，阻滞正常的中胚叶迁移，结果可导致鸡的泄殖腔外翻和尿道裂开。Muecke推测，在雄性泄殖腔外翻中，尿道裂开为生殖褶发育障碍和对应的半侧阴茎不发育导致的。根据Muecke的外翻模型，伴或不伴阴茎裂开是基于头侧生殖器褶泄殖腔膜在中线汇合的能力。

 

 

 

 图1.膀胱外翻－尿道上裂综合征患者，正常 (A)和不正常(B)的生殖结节泄殖腔膜和泌尿生殖器开口位置的变化。

 

Thomalla等提出另外一个理论：膀胱外翻－尿道上裂综合症是因为过于早熟的泄殖腔粘膜裂开，在临床上表现为各种类型的裂开[5]。他们发现，如果在妊娠早期，采用激光致鸡的泄殖腔粘膜损伤，能诱导出泄殖腔外翻。在妊娠68小时进行激光损伤能导致泄殖腔外翻，在妊娠76小时就不能导致泄殖腔外翻。这个理论和其它有关泄殖腔粘膜的胚胎学理论是符合的。泄殖腔粘膜是外胚层和内胚层的接合部。如果没有中胚层生长，很易破裂。

    Muecke 和 Thomalla等关于下尿道的腹部突理论好像是合情合理的，但也没有能解释尿道背部的缺损。Patten and Barry建议，对于膀胱外翻－尿道上裂综合症，应综合尿道和膀胱的背部突及下尿道的腹部突起，解释尿道上裂的发育过程 [6]。他们注意到正常的生殖结节起源于泌尿生殖管的头侧，含大量的间充质组织形成脐下的腹壁，认为尿道上裂是因为成对的生殖器结节始基起源于他们尾部，以致误导中胚叶尾部到泄殖腔粘膜。这样，脐下腹壁没有中胚叶组织，只有外胚层和内胚层，导致局部不稳定的胚胎学位置和泄殖腔粘膜破裂倾向。

根据泌尿生殖器部分位于生殖结节的头部，肛门部分位于尾部这一理论，随着泌尿生殖器泄殖腔膜的裂开，泌尿生殖窦开口于阴茎头侧，结果导致尿道上裂畸形（表2）。一对生殖结节始基尾部移位的变异程度能解释不同严重程度的膀胱外翻综合症的。Patten 和 Barry统一尿生殖窦位于阴茎背侧和下尿道腹膜突起源于不正常生殖结节的尾侧两个理论。这不像Patten和 Barry以前的2个理论，这个理论和动物模型是相符合。

 

 

 图2.膀胱外翻和尿道上裂起源的假说，演示生殖结节和泌尿生殖窦的关系^[6]。

 

解剖

   有关尿道上裂的解剖研究成果，已经用于外科修复和功能研究。最重要的是尿道口的位置。最常见的畸形是完全型和阴茎耻骨型尿道上裂，这两型尿道上裂从膀胱颈部至阴茎全长的尿道板缺损。另外，男性膀胱外翻－尿道上裂综合征通过膀胱的解剖学上闭合，变为完全性尿道上裂。一般来说，伴有尿失禁的，需要重建膀胱颈。尿道开口越近远端，膀胱颈畸形就越少，合并尿失禁情况就更少。2种较轻的类型，阴茎型（外翻的尿道板始于阴茎体延伸到阴茎头顶端）和阴茎头型尿道上裂（只有阴茎头被累及）往往能控制排尿[3]。

Culp（1973）回顾了28例未行手术修复的男性尿道上裂个案。患者都在3岁以上，部分已经成年[7]，只有1例是完全型尿道上裂伴膀胱颈裂开及完全尿失禁。20位典型的“下联合综合征”患者中，11位没有尿失禁，9位有不同程度的尿失禁。6位阴茎型尿道上裂中，3位是尿失禁，3位有少许的控制排尿能力。阴茎头型尿道上裂的患者中，都无尿失禁。

Culp的其它病例组里，尿失禁和尿道口位置密切相关。年龄较大的，一些是青春期的 “下联合综合征”患者中，高比例的无尿失禁和排尿控制功能恢复有关。所有的完全型或阴茎型尿道上裂有不同程度的背侧阴茎痛性勃起。最坏的程度是是勃起时阴茎头贴着腹壁，导致性功能不正常。以前认为这样的阴茎痛性勃起和阴茎体部尿道板的牵拉有关。然而，Woodhouse 和Kellett证明尿道上裂的阴茎体有不依赖尿道板的内在缺损，导致背侧阴茎痛性勃起 [8]。

重要的是尿道上裂阴茎体部神经血管束解剖学上的变化。Hurwitz等注意到除了背部或毗邻中线外，神经血管束在腹外侧走行的逐渐增多，这和中间－两侧旋转畸形相符 [9]。在神经血管束联合的水平轻微偏离中线，在11点和1点的位置。神经束沿着阴茎体边缘腹侧8点和4点处走行。因此，在神经血管束的远端，从阴茎海绵体上解剖尿道很少可能损伤神经血管束。因为近端神经血管束在阴茎体的前面，从耻骨联合上游离阴茎海绵体时易受损伤。

典型尿道上裂的阴茎头呈扁平的外形，在背侧的终端极不规则的阴茎头上皮连接尿道板粘膜。过多的阴茎头上皮在阴茎头修复时是个难点，除非它十分整齐，外形呈圆锥状。另外，因为尿道板终点在背侧，单纯的缝合阴茎头翼不能在阴茎头处再造出中央位置的尿道口。

尿道上裂修复的进展

历史上，男性尿道上裂的手术修复经历了一个曲折的过程。现在，手术的进展已经很大程度上改变了这种状况。一个世纪以前，原始的尿道整形手术放弃了发现更多手术方式的努力。然而，在手术修复遇到困难时，改进了原始的手术方式，离成果越来越近。

早期的尿道上裂修复手术都没有修复尿道功能。1845年，Dieffenbach重新切开侧面组织边缘并缝合 [10]。1869年，Thiersch单纯旋转局部皮瓣覆盖尿道缺损[11]。直到1895年，Cantwell才进行了第一例真正意义上的完全型尿道上裂尿道成形术 [1]，努力使尿道上裂在解剖学正常的同时，从阴茎海绵体背侧完全转移尿道板到腹侧近中线。描述了2例成功的患者，遇到的困难是要用到血供较差的完全游离的尿道管。

 

 

   图3. Cantwell 的尿道上裂修复。背部尿道板 (B)从阴茎体转移并成管状。阴茎海绵体旋转到尿道背侧并紧邻¹。

 

   1918年，Young描述了他改良的Cantwell手术方式 [12]。Young手术方式是：在右侧阴茎海绵体处游离尿道，不游离左侧阴茎海绵体处的尿道板，然后旋转尿道到阴茎海绵体的腹侧。Young报道2例患者结果良好，并称值得注意的是手术“最大的优点是恢复尿道到正常位置”。[12] 在1903年，Bullitt提出一个不同的Cantwell改良方式，他在采用原有的尿道板重建尿道遇到了困难，就联合采用腹侧包皮来行远端尿道的重建[13]。

    自1918年到1948年，很少有新手术方式的报道。Young在1918年报道的“重要的文献关于雄辩的事实证明手术治疗尿道下裂和上裂结果常常是不令人满意的” [12]。可以推测以前的手术方式遇到了较大的困难。在1940s到1950s，提出了矫正尿道上裂的全新手术方式，这些手术方式重点集中在2个区域：有功能尿道的重建和矫正阴茎背曲。

1948年，Mays架起了早期和现代尿道上裂修复术式的桥梁，他借用Bullitt的思想，采用Cantwell式尿道管和尿道板腹侧旋转方式用腹侧包皮瓣重建远端尿道[14]。不像Cantwell和Young手术方式在阴茎头终端重建尿道，Mays术式重建的尿道在阴茎体的远端处。

1958年，Swenson第一个放弃Thiersch-Duplay的管状尿道板法[15]，他应用Denis-Browne的原则，只是埋藏纵向的尿道粘膜皮条于阴茎海绵体紧邻的腹部。报道修复尿道下裂和男性尿道上裂是成功的。

在1970s到1980s间，修复尿道上裂的手术方式更加成熟。1972年，Devine等采用游离皮片修复尿道上裂获得成功 [16]。在探索过程中，他们得到有关尿道对于背侧阴茎痛性勃起意义的重要发现，注意到在阴茎海绵体背侧表面致密的结缔组织纤维带延伸到尿道沟，游离尿道并切除这些纤维组织常常能矫正阴茎痛性勃起，但不能持久，提示白膜可能是短缺的，需要通过切开白膜和放置真皮片到缺损处来延长背侧白膜。这个术式是Woodhouse术式矫正阴茎痛性勃起的前身，但它也是支持矫正背侧阴茎背曲时游离尿道板是必须的[17]。

1984年 Lepor等报道他们改良的Young方式行尿道成形术的经验，保留尿道在阴茎体背侧，并采用Thiersch-Duplay术式，从前列腺到阴茎头尿道板形成连续的管状[18]。他们第一次报道他们的尿瘘发生率21﹪是，47﹪的患者勃起时阴茎持续向上偏离。这些数字和Kramer等报道的（30﹪的尿瘘和33﹪勃起时阴茎持续向上偏离）是相似的，尽管在他们的文章里没有描述勃起的角度[19]。这些相似之处和Kramer等常规游离尿道板而Lepor等没有常规游离尿道板是有关系的。

1984年Thomalla [20] 和1987年Monfort [21]等采用术后成功率高的Duckett 和 Asopa的横行岛状带蒂组织瓣行男性尿道上裂修复，并采用Thomalla等术式游离近端尿道板行阴茎痛性勃起的矫正和阴茎延长。他们报道有25﹪的尿瘘发生率。Monfort等报道采用带血管蒂的管状皮瓣移植重建尿道的总体尿瘘发生率是55﹪。Monfort等提到这个术式长期的困难是在尿道管的两端由于血供较差产生的尿瘘和尿道狭窄。长期的问题是患者需要间断性插入导尿管，往往因为吻合处狭窄和尿道迂曲遇到困难。

阴茎痛性勃起的矫正

和尿道重建相比，对阴茎痛性勃起的认识较晚。在1958年，Hinman第一个通过游离和后退尿道板伸直和延长尿道上裂的阴茎 [22]，并行阴茎悬韧带切开和腹侧包皮旋转到背侧覆盖因尿道退缩产生的组织缺损。

Michalowski 和 Modelski提出一个相似的术式，采用改良的尿道板Z成形来延长阴茎[23]。为了延长阴茎，游离阴茎坐骨耻骨连接分叉处是有害的。Kelly和Eraklis第一次采用更为侵袭性的术式从耻骨联合处游离阴茎 [24]，阴茎从坐耻骨连结处被切开。这个侵袭性的手术有阻断阴茎血流的危险。随之，更合适的从坐耻骨连结处游离阴茎的术式被Johnston, [25] 和Jordan 及Gilbert [26]提出。

Schillinger and Wiley报道一种替代术式，替代在坐耻骨连结处分叉处切开阴茎来延长阴茎术式，他们通过分离连接处的骶骨结节和骶棘韧带和切开后面的耻骨能减少联合间的距离[27]。他们观察到，当联合间的距离缩短到小于3cm，就能使阴茎有意义的延长。然而，这个有创新意义的侵袭性术式仍没有得到广泛的采用。

认识到旋转阴茎体能矫正阴茎背曲，Koff 和 Eakins采用完全不同的术式矫正尿道上裂患者的阴茎痛性勃起 [28]。他们的术式必须从尿道和下面的耻骨支上游离阴茎，阴茎体由中间向对侧侧面旋转后行腹侧固定，尿道位于背侧。

1984年，Woodhouse 和 Kellett在概念上创新，解释了以前矫正尿道上裂阴茎痛性勃起方法的局限性 [8]。他们研究了尿道海绵体造影和CT，推断尿道上裂的阴茎体本来就是短的，并因从下耻骨分支到中线汇合进一步加剧短小。另外，下耻骨分支不在正常的解剖平面，呈向下方平行于水平面的旋转。另外，阴茎体从会阴出来后呈明显向上的方向。这些固有的异常，可以解释为什么以前通过单纯移动阴茎矫正阴茎痛性勃起的术式往往不能成功。

为了矫正阴茎体内在的背曲，Woodhouse和 Kellett首选松解背侧白膜，而不是采用Nesbitt的腹侧折叠术式，因为那样会进一步缩短阴茎。广泛游离阴茎体时需要从阴茎体上游离尿道板，所以在松解白膜时，确认血管神经束并避免损伤是非常重要的。

目前男性尿道上裂的重建方法

在儿科年龄组里，综合Woodhouse 和Kellett的概念及Cantwell术式，形成一个新的修复尿道上裂的方法[29]。这个术式被命名为改良的Cantwell术式，有3个主要的方面：1）阴茎体背侧旋转。2）尿道移位和重建完整的尿道。3）阴茎头成形和背侧皮肤覆盖。

阴茎体的旋转和海绵体海绵体造口术（Cavernocavernostomy）

采用从尿道和毗邻的软组织完全游离阴茎海绵体来延长阴茎，已经进行了大量的临床观察。Koff 和Eakins观察到旋转阴茎体的确能矫正阴茎痛性勃起 [28]，还注意到阴茎体向对侧及背侧旋转能获得更好的矫正，这个观察是确切的。Cantwell最早描述但从没讨论过阴茎痛性勃起的矫正，他只是复位尿道和阴茎体正常的解剖关系。Woodhouse 和Kellett在阴茎整形描述了采用低压冻干的硬脑膜片充填因矫正背曲引起的阴茎体白膜的缺损[8]。当报道了Jakob Kreuzfeld病通过硬脑膜补片传播后，就抛弃了这种组织片，并寻找其它替代组织。在2个分离的阴茎体互相靠近的背部中线行海绵体海绵体造口术（Cavernocavernostomy）提供一个解决的方案（表4）。这个手术采用2步充填阴茎体缺损并合并临近的阴茎体成为一个阴茎体，能重建一个坚硬持久位于背侧的阴茎体，邻近的缝合是不连续的。

 

 

 

   图4. 改良 Cantwell 尿道上裂修复。A，完全移动阴茎体和神经血管束后，两侧横行切开。B，行海绵体海绵体造口术，并阴茎体覆盖于尿道的背侧。

 

对于阴茎体的移动和阴茎痛性勃起的矫正，完全游离尿道是必须的。随着时间的延长，游离的尿道板是很有弹性的。背部位置的尿道板能引起阴茎痛性勃起，当旋转到阴茎体的腹侧，有足够的长度防止形成阴茎挛缩带。Hurwitz等认为，男性尿道上裂中的神经血管束 [9]，在阴茎体重建中应作为重点考虑，在横行游离切开阴茎体时，邻近阴茎体背侧的血管神经束应避免损伤。这个手术过分暴露神经血管和侵袭性的阴茎重建，对神经血管束是有害的。长期的随访采用背侧阴茎体旋转和海绵体海绵体造口术矫正阴茎痛性勃起的患者，发现能重建始终如一的角度向下的阴茎[29]。

 尿道重建

根据观察，尿道板只有从阴茎体上完全游离才有很好的弹性。尿道旋转到阴茎海绵体的腹侧，从前列腺到阴茎头尿道板的长度是足够，毫无张力。尿道板腹侧旋转提供了从膀胱到阴茎头的直接的方向。因为尿道是连续的，间断插入导尿管很容易。尿道重建采用可吸收线间断缝合，促进了尿道的柔韧性。和尿道位置在背部相比，阴茎体覆盖于尿道管缝线的背部，明显减少了尿瘘的发生率（8﹪） [30]。有趣的是在游离过程中尿道无血运障碍，这是 Young 开始采用 Cantwell术式的担心。

阴茎头整形和皮肤覆盖

对于尿道上裂修复，历来很少注意美观。的确，只有1个报道关于阴茎勃起和长度的外形评估。当然，重建正常的尿道和直立的阴茎是一个艰难的工作。随着手术的不断成功，允许我们更进一步关注美观方面[31]。美观的2个基本的方面是阴茎头整形和皮肤覆盖[32]。

尿道板在尿道上裂阴茎头背侧的终端。为了获得一个龟头顶端的、正位的尿道口，尿道必须延伸到阴茎头腹侧的终端。尿道上裂的阴茎头翼位于尿道板的两侧，是有一定体积的不规则组织。为了重建锥形的阴茎头，这些突出的组织必须被切除。良好的皮下缝合和皮肤缝合能产生良好的美观效果。

尿道上裂修复时背部的皮肤覆盖常常遇到困难，可靠的健康皮肤供区是很重要的。采用横行的岛状带蒂皮瓣，把腹侧包皮旋转到背侧是较好的选择。余下的腹侧包皮覆盖腹侧和侧面的组织缺损，还剩余近端阴茎体的背侧没有皮肤覆盖。Kramer 和Jackson描述用两侧的菱形瓣覆盖近端背部的创面[33]。另外一个简单有效的术式是，采用Z整形的方式从侧面中线位切开形成三角瓣，蒂在远端，覆盖近端阴茎体背部的皮肤缺损。Z整形也帮助填充耻骨上面的空隙，还有利于调整中线切口，避免阴茎背部切口的挛缩（图5）。

 

  图5.采用远端横行的包皮瓣覆盖尿道上裂的皮肤缺损，并行中线近端切口设计的Z成形。被允许的情况下复印的。

 

男性尿道上裂的膀胱颈重建

大多数完全型（耻骨联合下型）尿道上裂和部分阴茎型尿道上裂男性患者会有尿失禁，需要外科手术重建尿流控制。尽管其它的术式，诸如人工尿道括约肌已有采用，经典的术式还是Young-Dees-Leadbetter的重建膀胱颈 [2,34-36]。采用尿道整形手术获得尿流控制是很有价值的。

Kramer和 Kelalis注意到43例有耻骨联合下型尿道上裂的男性患者有完全的或部分的尿失禁，5位经过单纯的尿道成形后获得了控制排尿功能（2位是在青春期）[37]。15例阴茎型尿道上裂（伴有部分或完全尿失禁）的患者，在单纯的尿道成形后7例获得了控制排尿的功能（5例是在青春期）。Ritchey等注意到，青春期的男性尿道上裂患者排尿控制能力可以改善，但对于膀胱外翻的患者没有这个规律。我们的经验，有弱的排尿控制能力和良好的膀胱容积和排空能力差的患者，在青春期可以排尿控制能力能改善。

从哲学的观点研究较大年龄的尿道上裂患者，是否现代的膀胱颈重建方法来获得早期的排尿控制能力更优于等待到青春期，排尿能力自然改善。的确，如果排尿控制能力在青春期稳定发展，等待的方法是有价值的。如果排尿控制能力不会随着时间改善，这个方法的前景就没有吸引力；因为除了尿失禁的尴尬外，青春期尿道上裂患者还需要附加的重建手术，。

对于大多数的尿道上裂患者而言，术后仍遗留“湿裤”。Peters等注意到改良的Young尿道成形术可以提高膀胱容量，增加膀胱出口阻力[39]。尿道成形也易化了膀胱颈重建，但根据推测膀胱颈重建应该有好的结果。然而，一个意外是如果采用经典的Young-Dees-Leadbetter术平行切开尿道上裂膀胱的三角区，可能有切断神经导致膀胱失神经支配的风险。尽管这个手术对于膀胱外翻患者来说是必要的，但对单纯的尿道上裂患者可能有相反的作用。Hollowell等报道膀胱收缩性能良好的尿道上裂患者，采用Young-Dees-Leadbetter手术重建膀胱颈后膀胱收缩性变差了 [40]。因此，对于单纯的尿道上裂患者，寻找替代方法获得排尿控制能力时合情合理的。的确，在尿道上裂修复中，我们中的1位(P. G. R.)已经放弃了经典的Young-Dees-Leadbetter膀胱颈重建术患者，在尿道前列腺部注射聚二甲基硅氧烷获得排尿控制能力。

提高男性尿道下裂的膀胱容量

一些尿道上裂和膀胱外翻的患者，在尿道成形和膀胱颈重建术后往往遗留“湿裤”，膀胱容量不足常常是一个主要的原因。一般来说，和膀胱外翻患者相比，尿道上裂患者的膀胱容量的增加是少的，因为前者先天性畸形更严重。在Ritchey等的研究里，17位中的8位膀胱外翻患者容量增加了；相比之下，45位中只有3位尿道上裂患者的膀胱容量增加了[37]。因此，随着时间的推移，希望尿道上裂的膀胱将获得足够的储存容量和良好的排空能力。

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