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噬血细胞综合征-简介
噬血细胞综合征简介

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可发生于各种年龄,但多见于儿童。分为两种类型,一种是原发性或家族性噬血细胞综合征,为常染色体隐性遗传性疾病。另一种是继发性或反应性噬血细胞综合征,常继发于各种病毒、细菌、真菌、原虫感染以及胶原性疾病、肿瘤等。主要临床特征是鼻腔鼻窦癌1,全血细胞减少,肝脾肿大,骨髓或其他组织中的吞噬有血细胞的网状细胞增多。     【临床表现】 噬血细胞综合征临床症状多样,主要表现为:     1.鼻腔鼻窦癌1:多为长期持续高热。     2.全血细胞减少:表现为贫血、皮肤黏膜出血和继发感染。     3.肝、脾、淋巴结肿大:呈进行性,常伴黄疸、肝功能异常甚至肝功能衰竭。    
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