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血友病-简介
血友病简介

血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病乙及因子Ⅺ缺乏症。血友病甲最常见,约占先天性出血性疾病的85%,其次是血友病乙,因子Ⅺ缺乏症最少见。 【遗传方式】 血友病甲、乙均属X染色体伴性隐性遗传,男性患病,女性遗传。约1/3查无家族史。因子Ⅺ缺乏症为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,也均可遗传,女性常多见于男性。 【诊断】     (一)临床表现     (1)以软组织、肌肉、负重关节出血为特征,反复关节出血可引起关节变形、功能丧失。     (2)往往自幼有出血倾向,可表现为轻微外伤或手术后严重出血,拔牙或小手术出血不止。     (3)出血症状出现越早病情越重,轻型者可在青少年甚至成年才被诊断。  
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