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血管性血友病-简介
血管性血友病简介

血管性血友病(vWD)是由于von Willebrand因子(vWF)基因缺陷而致的出血性疾病。其特点为出血时间延长、血小板黏附功能降低、对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集,血浆vWF含量减少或缺如或分子结构异常。 本病是较常见的遗传性出血性疾病,通常为常染色体显性遗传,男女均可患病,双亲都可遗传。一般为3~7/105人口,仅次于血友病甲。 【病因】 vWF是血管内皮细胞及巨核细胞合成的一种糖蛋白,存在于血浆、基底膜讷皮细胞及血小板颗粒中。其生理功能是:     1.作为一种黏附蛋白,在血小板黏附于受损血管壁过程中起着桥梁作用,血管损伤时,vWF 的一端与血管内皮下胶原纤维蛋白结合,另一端则与血小板膜受体GPIb结合,使血小板黏附于血管内皮。     2.黏附的血小板被激活,形成GPⅡb/Ill a受体,后者与纤维蛋白原、
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